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Revisión bibliográfica sobre el síndrome de Wünderlich

Revisión bibliográfica sobre el síndrome de Wünderlich

Autora principal: Marta Burbano Herráiz.

Vol. XX; nº 07; 304

Literature review on Wünderlich’s Syndrome

Fecha de recepción: 4 de marzo de 2025

Fecha de aceptación: 3 de abril de 2025

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 07 Primera quincena de abril de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 07; 304

Autores:

Marta Burbano Herráiz, Amaia Arrizabalaga Solano, Ana Aldaz Acín, Inés Giménez Andreu, Enrique Ramos Laguna, Elena Sánchez Izquierdo, Elena Garciandía Sola. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

Resumen

La hemorragia espontánea subcapsular o perirrenal, conocida como Síndrome de Wünderlich, es una emergencia urológica poco frecuente pero importante, que conlleva una colección hemática brusca en fosa renal que puede suponer un riesgo vital.

La causa más frecuente son los tumores, siendo el más habitual el angiomiolipoma. Otras causas menos frecuentes son la enfermedad vascular, infecciones, quistes renales o idiopática.

El 15% de los angiomiolipomas se presentan con una hemorragia perirrenal espontánea, y el 51% de los mayores de 4 cm sangran en algún momento de su evolución.

El Síndrome de Wünderlich se debe sospechar ante hallazgos clínicos típicos: dolor en flanco, masa palpable, caída desproporcionada de la hemoglobina o signos de shock hipovolémico sin traumatismo acompañante (triada de Lenk).

Las pruebas de imagen son herramienta de diagnóstico, pudiendo emplear la ecografía, angiografía o TC, siendo el TC con contraste intravenoso en fase arterial la de elección.

El tratamiento depende del estado hemodinámico del paciente: en caso de riesgo vital estaría indicada la cirugía urgente; en caso contrario, se podría optar por la nefrectomía programada (preferiblemente parcial) o la embolización arterial.

Palabras clave

Síndrome de Wünderlich, hematoma subcapsular, sangrado espontáneo perirrenal

Abstract

Wünderlich Syndrome is a rare but important urological emergency that involves a sudden hematoma collection in the renal fossa, which can pose a life-threatening risk.

The most common cause is tumors, with angiomyolipoma being the most frequent. Other less common causes include vascular disease, infections, renal cysts, or idiopathic origins.

15% of angiomyolipomas present with spontaneous perirenal bleeding, and 51% of those larger than 4 cm will bleed at some point during their progression.

Wünderlich Syndrome should be suspected when typical clinical findings are present: flank pain, palpable mass, disproportionate drop in hemoglobin, or signs of hypovolemic shock without accompanying trauma (Lenk’s triad).

Imaging tests are diagnostic tools, with ultrasound, angiography, or CT being used, with arterial phase contrast-enhanced CT being the method of choice.

The treatment depends on the patient’s hemodynamic status: in the case of life-threatening risk, urgent surgery is indicated. Otherwise, scheduled nephrectomy (preferably partial) or arterial embolization may be considered.

Keywords

Wünderlich Syndrome, subcapsular hematoma, spontaneous perirenal hemorrhage

DESARROLLO

La hemorragia espontanea subcapsular o perirrenal espontánea, también conocida como síndrome de Wünderlich es una emergencia urológica poco frecuente pero importante, ya que conlleva una colección hemática busca en la fosa renal que puede suponer un riesgo vital (1-3). Fue descrito por primera vez por Bonet en 1700 y posteriormente en 1856, Wünderlich hizo la primera descripción clínica asumiendo que la apoplejía de la capsula renal era la causa subyacente (1-5).

Como su propio nombre lo indica, las causas traumáticas y iatrogénicas, como una biopsia reciente o un procedimiento quirúrgico, deben excluirse antes de etiquetarlas como Síndrome de Wünderlich (6,7).

El hemoperitoneo es excepcional dado que la hemorragia está limitada por la resistencia del tejido perirrenal. Los hematomas subcapsulares, por la menor distensibilidad del espacio suelen ser limitados mientras que las formas perirrenales suelen alcanzar volúmenes mayores (3).

EPIDEMIOLOGÍA: El Síndrome de Wüderlich es ​​poco común, teniendo una ligera preponderancia masculina con una edad promedio de 46,8 años y la mayoría de los casos ocurren entre 30 y 60 años (5-8).

La verdadera incidencia no está claramente establecida debida a su baja frecuencia y debido a que es una patología infradiagnosticada cuando permanece asintomática (4).

La causa más frecuente de hemorragia perirrenal espontanea son los tumores (responsables en un 57-85% de los casos). Los tumores malignos se notifican hasta en el 30% de los casos, y el 33% de ellos son benignos. Dentro de los tumores responsables, el más frecuente es el angiomiolipoma (AML) (1). Este se trata de un tumor derivado de las células epiteliales perivasculares, compuesto por vasos sanguíneos, células de musculo liso y adipocitos (7,8,11).  Es considerado un tumor benigno, suponiendo del 0,3-3% de tumores renales, estimándose que unos 10 millones de personas sufren de esta patología, siendo más frecuente en mujeres de mediana edad (7-14).  Puede ser esporádico en el 80% de los casos o asociado a esclerosis tuberosa (donde un 20-50% de los pacientes afectados de dicha enfermedad desarrollan angiomiolipomas) (8-12). La esclerosis tuberosa es una enfermedad autosómica dominante con penetrancia incompleta que aparece en pacientes de ambos sexos en proporciones aproximadamente iguales (14-16).

El 15% de los AML se presentan con una hemorragia perirrenal espontanea, y el 51% de los AML >4cm sangran en algún momento de su evolución(1,6,9,11,12). Existe una tendencia al sangrado espontaneo de estos tumores durante la gestación (1,7,17).

Cabe destacar que el sangrado de estos tumores es la primera causa de muerte entre los adultos con esclerosis tuberosa. Estos pacientes suelen tener AML de mayor tamaño, en edades más tempranas, bilaterales, múltiples y con mayor tendencia al sangrado. (13). Otras causas son: ruptura de quistes renales, feocromocitoma, anticoagulación, enfermedades vasculares, infecciones renales, pacientes con ERC en hemodiálisis, aneurisma aórtico abdominal o la hemorragia adrenal (1-5,8).

CLINICA: El dolor en flanco, masa palpable, con caída desproporcionada de la hemoglobina o signos de shock hipovolémico, sin antecedentes de traumatismo debe alertarnos ante la sospecha de una hemorragia perirrneal espontánea, sobre todo en pacientes sometidos a diálisis o en pacientes con esclerosis tuberosa (2,3).  No obstante, la causa más frecuente de presentación de los AML es como un hallazgo incidental en algún estudio radiológico (17-19).

EL aumento de la presión perirenal puede provocar un infarto renal o hipertensión arterial por la activación del sistema R-A-A (3).

El cuadro clínico puede ser variado, desde una lumbalgia inespecífica hasta un cuadro fulminate debido a una hemorragia masiva con repercusión hemodinámica(3,4). A diferencia de hemorragias de otras localizaciones, el sangrado retroperitoneal puede pasar desapercibido, suponiendo una gran dificultad diagnostica, lo cual puede generar una elevada morbimotalidad en estos pacientes al tratarse de una situación grave (4). La clínica está influenciada por el volumen y velocidad de la hemorragia y puede cursar con dolor, náuseas, vómitos o equimosis escrotal. Solo en un 20% de los casos se presenta en toda su expresión, conocida como la triada de Lenk, que consistente en dolor intenso en flanco de aparición súbita, masa palpable y signos de shock hipovolémico o sangrado (como por ejemplo la hematuria). Analíticamente se presenta con una disminución de la hemoglobina y el hematocrito (3,4,6,7).

Aunque la presentación es rara, el angiomiolipoma se ha asociado con trombos tumorales en la vena renal, la vena cava inferior e incluso la aurícula derecha (20,21).

DIAGNÓSTICO: Los síntomas clínicos suelen ser inespecíficos, pero el diagnóstico del Síndrome de Wüncherlich se debe realizar ante una sospechada dados los hallazgos clínicos típicos, la presencia de anemia junto elevación de LDH en parámetros analíticos y mediante diagnóstico de imagen como el TC, la ecografía y angiografía (2,20). Estos tumores no necesitan de diagnóstico anatomopaológico dadas sus características específicas en la tomografía compurarizada (TC) donde se visualiza como tumores ricos en grasa sin calcificaciones (9,12,20,21).

Se ha demostrado que el TCes la mejor modalidad de imagen para el diagnóstico y valoración de su extensión, con una sensibilidad del 100% para detectar la hemorragia perirrenal pero con limitaciones en la identificación de la casusa subyacente, ya que las hemorragias grandes pueden ocultar masas pequeñas y quistes rotos y patologías vasculares como los aneurismas quedarán ocultas sin contraste. Incluso cuando se administra contraste, la masa aún puede estar oculta, ya que potencialmente puede mezclarse con el parénquima renal realzado en un estudio de una sola fase(1,6-8). Los hallazgos característicos son la presencia de una colección sanguínea perirrenal que se evidencia como un área hiperdensa en el espacio subcapsular que en ocasiones puede ocasionar efecto masa (19-20). El uso de contraste intravenoso, siempre que sea posible es fundamental en la evaluación puesto que permite detectar si existe sangrado activo, ayuda con la caracterización tumoral y permite una evaluación vascular (5-19).

Si la causa de la hemorragia no está clara en un TC inicial y el paciente está estable, de puede hacer un anejo conservador con TC seriados cada 2-3 meses hasta que el hematoma se resuelva completamente o se logre establecer un diagnóstico definitivo (1,2,4,7).

Las placas simples de abdomen pueden ser negativas o bien mostrar signos inespecíficos, como el desplazamiento a la derecha del patrón gaseoso abdominal y opacidad que ocupa todo el hemiabdomen. El ultrasonido puede determinar la presencia del hematoma, pero es con el TC donde se puede evaluar tanto la presencia como probablemente la causa del sangrado. La arteriografía renal se utiliza cuando se sospecha una etiología vascular. En ocasiones, puede ser terapéutica para realizar embolizaciones en lesiones de origen vascular y en lesiones benignas con contraindicación quirúrgica (3,4).

Si el angiomiolipoma se detecta incidentalmente en las imágenes, también se debe considerar la posibilidad de un complejo de esclerosis tuberosa subclínica o no diagnosticado (19).

TRATAMIENTO: Una vez que se ha identificado la hemorragia, el tratamiento posterior depende tanto de la etiología del sangrado, la presencia de sangrado activo como del estado hemodinámico del paciente (1,4).

Según la situación clínica del paciente, en principio el tratamiento es conservador para obtener un diagnostico etiológico preoperatorio que permita la elaboración de una estrategia terapéutica orientada y óptima (1,6). Lo másimportante son las medidas de soporte dirigidas a la estabilización hemodinámica del paciente (4).

El tratamiento del síndrome de Wünderlich debe comenzar por una evaluación del estado hemodinámico del paciente y, en caso de desestabilización que no se puede compensar por otros métodos, estaría indicada la cirugía urgente (3). Las opciones terapéuticas para los AML con sangrado espontaneo son la nefrectomía (preferiblemente parcial para la conservación de la función renal) y la embolización arterial. La cirugía se prefiere en aquellos casos en los que se sospecha malignidad para poder obtener un estudio anatomopatológico de la lesión. No obstante, con la embolización se consigue una mayor preservación de la función renal (siendo este punto especialmente importante en aquellos pacientes con esclerosis tuberosa en los que los AML suelen ser bilaterales). La reducción del tamaño tumoral tras la embolización difiere mucho según la composición tumoral, puesto que el componente angiomiomatoso del tumor responde mucho mejor a la embolización que el componente graso (1,5,11,14).

Se ha sugerido que en tumores >4cm se lleve a cabo un manejo preventivo mediante embolización para evitar el sangrado espontaneo de estos tumores (11,13).

CONCLUSIÓN: El síndrome de Wunderlich o la hemorragia perinéfrica espontánea son poco comunes, pero es probable que los radiólogos, especialmente los que trabajan en la sección de urgencias, los encuentren con una frecuencia cada vez mayor, dado el uso generalizado de anticoagulación y el mayor uso de la tomografía compurarizada. Las etiologías más comunes son las neoplasias, las causas vasculares y las coagulopatías. El Síndrome de Wünderlich es más frecuente en angiomiolipomas >4cm y se debe sospechar ante dolor en flanco, alteraciones hemodinámicas (signos de sangrado activo) y masa palpable. El tratamiento de elección depende de la estabilidad del paciente, pudiendo variar desde un tratamiento conservador hasta necesidad de una cirugía urgente.

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Los autores de este manuscrito declaran que:

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