Revisión bibliográfica sobre los cuidados de enfermería y tratamiento de dextro-transposición de grandes arterias en neonatos
Autora principal: Raquel Hervás Díez
Vol. XVII; nº 17; 669
Literature review on nursing care and treatment of dextro-transposition of great arteries in neonates
Fecha de recepción: 13/08/2022
Fecha de aceptación: 08/09/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 17 Primera quincena de Septiembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 17; 669
Autor principal:
Raquel Hervás Díez. Enfermera. Hospital General Universitario de Ciudad Real. Ciudad Real. España.
Autores:
Sherezada Herrador Cordero-Sánchez. Enfermera PEAC. Centro de salud de la Solana. España.
Laura Ortega Iniesta. Enfermera. Hospital Virgen de Altagracia. Manzanares. España.
Carmen Sánchez Bayón. Enfermera PEAC. Centro de salud de la Solana. España.
Luis González Izquierdo. Enfermero. Centro de salud de la Solana. España.
RESUMEN
Introducción: La dextro-transposición de grandes arterias (D-TGA) es una cardiopatía congénita grave y relativamente frecuente en los recién nacidos. La evolución de los neonatos afectados que son intervenido quirúrgicamente mediante switch arterial en el periodo neonatal es satisfactoria en cuanto a índices de supervivencia, reintervención o aparición de complicaciones importantes en el seguimiento. Asimismo, se ha demostrado que una formación y actualización en los cuidados enfermeros aplicados en dicha patología han mejorado su pronóstico.
Objetivos: Examinar la evidencia disponible sobre los cuidados de enfermería más adecuados en neonatos con D-TGA y analizar las diferentes opciones terapéuticas existentes y las principales recomendaciones a nivel internacional.
Metodología: Revisión bibliográfica en la que se realizaron diferentes búsquedas en las distintas bases de datos tales como PubMed, Scielo, CUIDEN, ENFISPO, CUIDATGE, LILACS y MEDIGRAPHIC. Se realizó una selección según unos criterios de inclusión.
Resultados: Dentro de los resultados obtenidos, los cuidados más destacados son: cardíacos, manejo de líquidos, control intestinal, vigilancia de la piel y las mucosas, control de infección, entre otros.
El uso de la prostaglandina E1 (PGE1) nombre comercial Alprostadil es la primera medida a seguir en el tratamiento para paliar la cianosis severa de dicha enfermedad ductus de pendiente.
La atrioseptostomia de Rashkind se realiza cuando existe integridad del septum intraventricular como medida paliativa de la cianosis previa a la cirugía correctora.
Actualmente la técnica de elección a nivel mundial es la cirugía Jatene (switch arterial).
Debido a su alta tasa de supervivencia remplaza a la cirugía de Mustard y Senning. La cirugía Rastelli se realiza si se acompaña de estenosis pulmonar.
Conclusiones: Los cuidados de enfermería se basarán, principalmente, en mantener la estabilidad hemodinámica, respiratoria y neurológica, así como minimizar el riesgo de infección.
La opción terapéutica más recomendada a nivel internacional es la técnica Jatene, ya que aporta mayor supervivencia frente a las técnicas de switch auricular con mayor número de complicaciones y reintervenciones quirúrgicas. Se confirma el mejor pronóstico de la enfermedad con el diagnóstico prenatal.
Palabras Clave: D-TGV, cardiopatía congénita, cuidados de enfermería.
ABSTRACT
Introduction: Dextro-transposition of the great arteries (D-TGA) is a severe and relatively frequent congenital heart disease in newborns. The evolution of affected neonates who are operated on by arterial switch in the neonatal period is satisfactory in terms of survival rates, reoperation or the appearance of major complications during follow-up. Furthermore, it has been shown that training and updating in the nursing care applied to this pathology has improved its clinical prognosis.
Objectives: To examine the available evidence on the most appropriate nursing care in neonates with D-TGA and to analyse the different existing therapeutic options and the main international recommendations.
Methodology: Bibliographic review in which different searches were carried out in different databases such as PubMed, Scielo, CUIDEN, ENFISPO, CUIDATGE, LILACS and MEDIGRAPHIC. A selection was made according to inclusion requirements.
Results: Among the results obtained, the most relevant care included cardiac care, fluid management, bowel control, skin and mucosal surveillance, infection control, among others.
The use of prostaglandin E1 (PGE1), trade name Alprostadil, is the first measure to follow in the treatment to alleviate the severe cyanosis of this slope ductus disease.
Rashkind atrioseptostomy is performed when the intraventricular septum is intact as a palliative measure for cyanosis prior to corrective surgery.
Currently the technique of choice worldwide is Jatene surgery (arterial switch).
Owing to its high survival rate it replaces Mustard and Senning surgery. Rastelli surgery is performed if accompanied by pulmonary stenosis.
Conclusions: Nursing care will be based mainly on maintaining haemodynamic, respiratory and neurological stability, as well as minimising the risk of infection.
The most internationally recommended therapeutic option is the Jatene technique, which offers better survival compared to atrial switch techniques with a higher number of complications and surgical reinterventions. The better prognosis of the disease with prenatal diagnosis is confirmed.
Keywords: D-TGV, congenital heart disease, nursing care.
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS:
Los autores de este manuscrito declaran que:
- Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
- La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
- El manuscrito es original y no contiene plagio
- El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
- Las imágenes y gráficos utilizados se han obtenido de fuentes de libre acceso.
INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas son un conjunto de alteraciones anatómicas del aparato cardiovascular presentes al nacimiento que conducen a una función cardíaca anormal. Representan una de las malformaciones graves más frecuentes y con mayor morbimortalidad en el periodo neonatal, que ocurren en 4-10: 1.000 nacidos vivos (1).
La transposición de las grandes arterias (TGA), también llamada de grandes vasos, fue descrita por primera vez en 1672 y 1677 por Esteno y Matthew Baillie. Posteriormente, en 1966 surgieron las intervenciones paliativas de Rashkind y Miller: la septostomía atrial con balón. En tanto, en 1975 se describió por primera vez la realización de una intervención quirúrgica de translocación arterial o switch arterial. Y en virtud de los avances científicos y tecnológicos, en 1988 Castañeda y colaboradores, introdujeron el concepto de switch arterial (SA), que constituye hoy en día el procedimiento quirúrgico de elección por su reproducibilidad y sus excelentes resultados postoperatorios y a largo plazo (2).
La dextro-transposición de grandes arterias (D-TGA) es una malformación letal y es la cardiopatía congénita cianosante más frecuente, ya que representa el 5-7 % de todos los defectos cardíacos. Sin tratamiento, alrededor del 30 % de estos recién nacidos fallecen en la primera semana de vida, el 50 % durante el primer mes, y el 90 % durante el primer año, en cambio, si son diagnosticados y tratados, cuentan con una supervivencia mayor al 90 % (3, 4).
La incidencia publicada en España es de 4,9: 10.000 recién nacidos vivos, con claro predominio de varones (2:1) y rara vez se relaciona con cromosomopatías (2). Aunque no se han identificado factores etiológicos definidos, se observa mayor prevalencia en la diabetes materna y en la ingestión prenatal de anfetaminas, trimetodiona y hormonas sexuales. Determinadas condiciones durante el embarazo, como la ingesta de alcohol, la desnutrición o las situaciones de estrés, pueden incrementar el riesgo de TGA en la descendencia, mientras que la ingesta de ácido fólico en la dieta puede disminuir el riesgo (3).
En las últimas tres décadas, se ha producido un incremento en la supervivencia de estos pacientes debido, principalmente, al progreso en el diagnóstico por ecocardiografía fetal y neonatal, la amplia utilización de la prostaglandina E1 (PGE1) y el avance en los aspectos técnicos en las unidades cardioquirúrgicas (1).
Es de gran importancia importante entender la patología en profundidad, aprender a interpretar sus signos y síntomas, valorar el impacto que tiene para el RN y su familia y actuar en consecuencia, para emplear el mejor tratamiento y cuidados.
OBJETIVOS
Los objetivos que nos hemos planteado en este artículo es una revisión bibliográfica sobre la Dextro-transposición de grandes arterias que nos lleva a:
- Examinar la evidencia disponible sobre los cuidados de enfermería más adecuados en neonatos con D-TGA.
- Analizar las diferentes opciones terapéuticas existentes y las principales recomendaciones a nivel internacional.
- Afianzar los conocimientos del personal enfermero sobre la D-TGA.
METODOLOGÍA
Se desarrolló una búsqueda bibliográfica en diferentes bases de datos electrónicas (PubMed, Scielo, CUIDEN, ENFISPO, CUIDATGE, LILACS y MEDIGRAPHIC) hasta julio de 2022. Se introdujo como estrategia de búsqueda las palabras clave: D-TGA, Cuidados de enfermería, Cardiopatías congénitas, Cirugía cardiaca neonatal, PGE 1 y Jatene, que se combinaron con los operadores booleanos AND, OR y NOT.
Se tuvieron en cuenta para su inclusión estudios publicados en inglés y español que reportaran el análisis de los cuidados de enfermería aplicados a neonatos diagnosticados de D-TGA. Igualmente se incluyeron estudios que analizaran las diferentes opciones de tratamiento para esta enfermedad. Se descartó de la selección literatura que no incluía información sobre el tema tratado o ambigua.
La búsqueda devolvió una total de 80 estudios de los cuales, tras aplicar criterios de elegibilidad, se incluyeron 18.
RESULTADOS
1.Definición y fisiopatología de la D-TGA
En la D-TGA se invierte la posición normal de las arterias, con concordancia auriculo-ventricular, y discordancia ventrículo-arterial; así la aorta sale del ventrículo derecho (en lugar del ventrículo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo (en lugar del ventrículo derecho) (Ver figura núm. 1: Comparación entre corazón normal y con TGV, al final del artículo). Por ello, mientras en el corazón normal las circulaciones sistémica y pulmonar se conectan en serie, en la D-TGA funcionan como dos circuitos separados en paralelo, de este modo, la circulación sistémica se encuentra recirculando el flujo sistémico desaturado y en la circulación pulmonar se encuentra recirculando el flujo pulmonar hiperoxigenándose (2,5,6,7,8) (Ver figura núm. 2: Fisiopatología de la TGA, al final del artículo).
Embriológicamente, durante el desarrollo cardiaco, el tabique conotruncal gira en espiral hacia el saco aórtico, dividiendo así el tronco arterioso en los canales pulmonar y aórtico. Estos canales se convierten en arterias pulmonares y aorta, respectivamente. La TGA ocurre cuando el tabique conotruncal no puede seguir su curso en espiral y en su lugar se forma en una orientación lineal. En consecuencia, la aorta surge del ventrículo derecho y el tronco pulmonar surge del ventrículo izquierdo (8).
La posición normal muestra la arteria pulmonar anterior, la aorta posterior y el arco aórtico dirigido a la izquierda, cuando la aorta es anterior está en transposición: si es anterior y a la derecha en Dextrotransposición, y si es anterior y a la izquierda en Levotransposición (3).
La forma más frecuente es la dextrotransposición de las grandes arterias (D-TGA) y, aunque nos centraremos en ella, cabe citar una variante de este trastorno menos frecuente (0,02-0,07/1.000 recién nacidos vivos), la levotransposición de las grandes arterias o corregida (L-TGA), en la que los dos ventrículos intercambian su posición anatómica natural, de manera que el ventrículo izquierdo se encuentra en el lado derecho del corazón y el ventrículo derecho está en el lado izquierdo del corazón. Sin embargo, la sangre generalmente circula correctamente a través del corazón y el cuerpo. Al tratarse de una cardiopatía congénitamente corregida, al inicio no existen anomalías funcionales, pero la evolución de la enfermedad puede verse modificada debido a la alta tasa de asociación (hasta en el 90 % de los casos) de otros defectos cardíacos (3).
Aproximadamente la mitad de los pacientes con D-TGA tienen otras lesiones cardiacas como comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), persistencia del conducto arterioso (PCA) y estenosis pulmonar (EP). En el 50% de los casos no se observa anomalía cardiaca, a excepción de la PCA o la presencia de un foramen oval (FO) permeable, lo que se denomina TGA simple. El resto es la llamada TGA compleja, en la que están asociadas otras malformaciones congénitas con repercusión hemodinámica (Ver tabla 1: Tipos de transposición de grandes vasos, al final del artículo) (3,4,7).
En el feto, al recibir el oxígeno la sangre materna, se produce una mayor desaturación de la mitad superior del cuerpo, pero sin asociarse con otra inestabilidad circulatoria significativa; en cambio, tras el nacimiento como la sangre venosa pulmonar oxigenada no alcanza el circuito sistémico y el retorno venoso sistémico no circula hacia los pulmones se produce una desaturación arterial sistémica grave, que en ausencia de comunicaciones entre ambas circulaciones es incompatible con la vida (3,4). Por lo tanto, su supervivencia depende de la presencia de comunicaciones entre las circulaciones sistémica y pulmonar, ya sea una PCA, un FO permeable, una CIA, una CIV o una combinación de las anteriores (3).
El cuadro clínico es dominado por la cianosis generalizada acompañada o no de colapso circulatorio. En los niños con FO restrictivo, se presenta a las pocas horas tras nacer, cuando el ductus comienza a cerrarse, con severa cianosis progresiva que no mejora con el llanto ni con oxigenoterapia, y colapso circulatorio. Cuando existe obstrucción en la vía de salida pulmonar, la cianosis es más prominente, mientras que puede ser menos aparente e incluso estar ausente en pacientes con CIV amplia (en estos casos predomina los signos de insuficiencia cardíaca congestiva) (9).
Las posibles complicaciones de esta cardiopatía, pueden ser la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), acidosis metabólica (ocasionada por acidosis láctica), Hipertensión pulmonar, colapso circulatorio o shock cardiogénico, entre otras (3,6).
2.Diagnóstico
Gracias a los avances tecnológicos, cada vez más las D-TGA se diagnostican en el periodo prenatal. La detección durante el embarazo mediante la ecografía prenatal (se recomienda realizar a las 18 a 20 semanas de gestación), además de emplearse una ecografía transvaginal con fines diagnósticos (en el primer trimestre) posibilita poder programar el nacimiento en un centro con la complejidad adecuada para la recepción, estabilización e intervención, o la adecuada estabilización hasta el momento del traslado del neonato al centro donde será intervenido quirúrgicamente, además de preparar a la familia con la mayor información, trabajar miedos e incertidumbres para afrontar las situaciones de estrés y angustia que les tocará atravesar (4,7).
La exploración física es fundamental, sobre todo si no hay un diagnóstico prenatal, poder detectar signos clínicos precoces de insuficiencia cardíaca o colapso cardíaco disminuye la morbimortalidad. La cianosis es evidente de forma inicial, el aspecto parcheado de la piel y/o el color grisáceo o cenizo son signos importantes de la presencia de un deterioro cardiovascular grave y de un shock incipiente (5,6).
En neonatos con sospecha de una cardiopatía congénita crítica se debe realizar la “prueba de hiperoxia”, que consiste en determinar la presión parcial arterial de oxígeno con aire ambiente, repitiendo la determinación durante la administración de oxígeno inspirado al 100 %, mediante gasometría arterial o con un monitor transcutáneo de oxígeno (MTCO), tanto preductal como posductal. También existen casos de “cianosis diferencial inversa” en los que la saturación de la parte inferior del cuerpo es más elevada que la parte superior, esto se observa únicamente en niños con transposición de grandes vasos en los que existe un cortocircuito anormal de la arteria pulmonar a la aorta debido a coartación, interrupción del arco aórtico o resistencia pulmonar superior a la sistémica (6). Dicha prueba permite diferenciar si la causa es cardiológica o respiratoria, sin olvidar que la cianosis de causa cardiológica es constante. Cuando es de larga evolución se asocia con acropaquías y con “dedos en palillos de tambor” (3).
En dicha exploración se debe observar el estado general del paciente; si durante la alimentación presenta diaforesis y cansancio puede ser signo de insuficiencia cardíaca. Hay que palpar el abdomen investigando la presencia de hepatomegalia y de reflejo hepatoyugular, signos de insuficiencia cardíaca. Se usará la percusión cuando no sea posible la palpación del hígado.
Se ha de prestar atención al trabajo respiratorio y el uso de los músculos accesorios; la taquipnea, apnea, aleteo nasal o tiraje, ya que pueden ser signos de congestión venosa pulmonar. Antes de auscultar es necesario palpar la región distal de las extremidades, valorando la temperatura, el relleno capilar y el carácter de los pulsos dístales. Durante la auscultación se observará la frecuencia cardíaca, su regularidad y variabilidad; los ruidos cardíacos, particularmente el segundo ruido, proporcionan información útil para el diagnóstico definitivo, ya que en la transposición de grandes vasos se produce un desdoblamiento del segundo ruido cardíaco, S2 (6).
La medición de las constantes vitales básicas es fundamental, sobre todo, la tensión arterial en las cuatro extremidades, pero en el neonato con pulsos difíciles de palpar puede ser necesaria la determinación manual con amplificación Doppler (6).
En la radiografía se puede apreciar una ligera cardiomegalia con el pedículo vascular estrecho, un corazón con silueta en forma ovoide y una circulación pulmonar aumentada (4,6).
El electrocardiograma (ECG) refleja las relaciones hemodinámicas que existían en el útero, por lo tanto, el ECG normal destaca el predominio del ventrículo derecho. El ECG con frecuencia es normal para la edad a pesar de la existencia de una patología estructural grave subyacente, como es el caso de la transposición de grandes vasos (6).
El Eco Doppler muestra que la aorta sale del ventrículo morfológicamente derecho y la arteria pulmonar del izquierdo; y un dato muy característico es que las porciones proximales de las dos arterias corren en paralelo en lugar de cruzarse como en el corazón normal. Permite también evaluar el patrón coronario y excluir otros defectos asociados, aspectos muy importantes en el estudio preoperatorio de la malformación. Además, puede observarse el tabique interventricular en toda su extensión, prestando especial atención al tabique membranoso, y los tractos de salida ventriculares, para valorar la posición de las grandes arterias, así como descartar la presencia de obstrucción en alguno de ellos (3).
El cateterismo cardíaco se limita a aquellos pocos casos que precisen clarificar algunos detalles anatómicos (visualizar las cavidades cardíacas, los grandes vasos y las arterias coronarias) o hemodinámicas (obtener mediciones de presión y volumen para evaluar la función cardíaca) (6).
3.Tratamiento
La discordancia ventrículo-arterial se debe corregir antes de que involucione el ventrículo izquierdo, en posición subpulmonar, en las primeras dos semanas de vida. El objetivo inicial es asegurar una aceptable mezcla circulatoria, mediante la presencia de un defecto septal auricular que proporcione una adecuada oxigenación arterial que permita planear o posponer una cirugía correctiva posterior; para ello se precisa la administración PGE1 y se realizar la técnica de Rashkind, auriculoseptostomía con balón (3).
La perfusión de prostaglandina E1 (PGE1) (Alprostadil Pharmacia®) es la primera línea del tratamiento porque esta patología al ser ductus-dependiente, sin su administración, ocasionaría la muerte en la mayoría de los casos, ya que favorecen que el ductus arterioso se mantenga permeable hasta que se realice la cirugía correctora o la auriculoseptostomía (4,8,10). Los neonatos con un FO muy permeable pueden no requerir su administración (4).
Estas prostaglandinas (E1 y E2) se forman en la placenta y en la pared del conducto arterioso, manteniéndolo permeable en el feto; al separarse de la placenta se reduce su nivel circulante y asociado a la liberación de sustancias vasoactivas favorece su constricción, su metabolismo de la PGE1 se lleva a cabo un 80 % en los pulmones y su excreción renal (3,9).
Su dosis de inicio es 0,05-0,1 μg/kg/min (máximo 0.4-1μg/kg/min), teniendo en cuenta que los efectos secundarios son más frecuentes cuanto mayor es la dosis y que las dosis más altas no producen respuestas superiores. Si el ductus es permeable al iniciar el tratamiento se puede comenzar con la dosis de mantenimiento. Y su dosis de mantenimiento es 0,01-0,05 μg/kg/min, procediendo a la disminución escalonada a la “mínima dosis efectiva” (11).
Precisa infusión continua por su vida media tan corta y la vía de administración preferible es intravenosa (vena umbilical/central), aunque también se puede administrar intraarterial (arteria umbilical) (11).
Durante su administración se requiere monitorización cardiorespiratoria y vigilar el equilibrio ácido base, proveer la necesidad de intubación, ante la aparición de apnea, evaluar su efecto hipotensor, control de iones, Glucemia, Fosfatasa alcalina, calciuria. Se puede originar obstrucción gástrica secundaria a hiperplasia antral, este efecto parece estar relacionado con la duración de la terapia y la acumulación de la dosis del fármaco. Es necesario registrar los signos vitales antes de iniciar la perfusión con prostaglandina E1 (11).
Su efecto vasodilatador se logra dentro de los primeros 30 minutos con la mejoría en la oxigenación. Los efectos adversos más comunes son: apnea, hipotensión, fiebre, leucocitosis, irritabilidad, vasodilatación cutánea con rubor, hipotensión, bradicardia; otros menos frecuentes: convulsiones, taquicardia, parada cardiaca, edema, diarrea, enterocolitis necrotizante, sepsis, coagulación intravascular diseminada, 4 de 5 hemorragia, trombocitopenia, urticaria, broncoespasmo, hipoglucemia, hipo/hipercalemia e hipocalcemia; y los relacionados con tratamientos prolongados, pueden ser: hipopotasemia, hiperplasia antral con obstrucción gástrica, hiperostosis cortical en los huesos largos, tumefacción de tejidos blandos de extremidades (11).
No se recomienda administrar oxigeno durante la aplicación de la PGE1, ya que éste realiza el efecto contrario, acelerando el cierre del ductus. Hay organizar los cuidados de enfermería para proporcionar periodos de descanso sin interrupción, evitando actividades innecesarias y el llanto. Estimar la permeabilidad del acceso vascular y el funcionamiento de la bomba de infusión. En caso de intubar no administrar fracción inspirada de oxígeno mayor al 30%. Es indispensable contar con aminas simpaticomiméticas, coloides y cristaloides expansores del plasma para compensar la hipotensión (11).
Los pacientes se pueden desestabilizar después del inicio de la PGE1, debido a lesiones en las que existe un aumento de la presión en la aurícula izquierda, como es el caso de TGV con tabique interventricular intacto con FO permeable restrictivo; este caso, es un hallazgo diagnóstico y se deben tomar medidas urgentes para realizar el cateterismo terapéutico o una intervención quirúrgica correctora (6).
La auriculoseptostomía de Rashkind (cateterismo intervencionista) se indica cuando el FO es restrictivo (menor del 50 % del tamaño del septum interauricular), existiendo la necesidad de un cortocircuito auricular para garantizar un sitio de mezcla seguro que le otorgue estabilidad al paciente (3,4).
Se realiza mediante una técnica hemodinámica, bajo sedación y con radioscopia. El abordaje es por la vena femoral o umbilical. El catéter se dirige hasta la AD, pasa por el FO hasta la AI donde se infla el balón de Rashkind con 3 ml de suero filológico o contraste diluido y luego se tracciona de él rompiendo con el balón el septum auricular para asegurar que no quede membrana que pueda cerrarlo (3,4) (Ver figuras núms. 3 y 4: Septostomía de Rashkind, al final del artículo).
La eficacia del tratamiento será una mejora del estado hemodinámico, con aumento de la saturación; por ecografía se puede visualizar una CIA mayor a 5 mm; y las complicaciones que se pueden presentar incluyen: hemopericardio, perforación de la AI, desgarro de la vena femoral, sangrado o arritmias transitorias (3,4).
Tras el procedimiento, se evaluará si el paciente continuará necesitando prostaglandinas según la respuesta hemodinámica (3,4).
La operación de intercambio arterial o switch arterial, la cual, recibe el nombre de “técnica de Jatene” (primer cirujano que la realizó en 1975), es el procedimiento de elección para la corrección quirúrgica de esta cardiopatía en la actualidad (12, 13).
La intervención se realiza a través de esternotomía, con clampeo de los grandes vasos y circulación extracorpórea y consiste inicialmente en seccionar la aorta y la arteria pulmonar por encima del plano valvular respectivo y acto seguido, desinsertar las arterias coronarias de la antigua raíz aórtica, con reimplantación en la nueva raíz, en la salida del ventrículo izquierdo. Finalmente, se une la nueva raíz aórtica con la aorta ascendente y la nueva raíz pulmonar con la bifurcación pulmonar, en sus posiciones anatómicas correctas, pasando la aorta ascendente a una posición posterior con respecto a las arterias pulmonares (maniobra de Lecompte), y de esta forma se establece la concordancia ventriculoarteria (3) (Ver figura núm. 5: Switch arterial, al final del artículo).
Tiene una supervivencia del 90-95 % en las transposiciones completas no complicadas, y restablece las relaciones fisiológicas normales de los flujos arteriales sistémico y pulmonar (3).
Entre las complicaciones más destacadas de dicha intervención podemos destacar: a la respuesta inflamatoria desencadenada por la circulación extracorpórea, los riesgos de la translocación de las arterias coronarias, modificaciones en la perfusión miocárdica, la cicatriz de la sutura puede traccionar y hacer que la coronaria se pliegue, llegando de esta manera a la hipoperfusión o incluso infarto de miocárdico (4).
Previa a la cirugía de Jatene, en las décadas de 1960-1970 se diseñó la técnica switch auricular de Mustard o Senning, que consisten en cambiar la dirección de la sangre con un parche interauricular de la aurícula izquierda al ventrículo derecho, y la sangre procedente de las cavas al ventrículo izquierdo, es decir, redirigir el retorno venoso a nivel auricular al ventrículo izquierdo, y el retorno venoso pulmonar hacia el ventrículo derecho, corrigiendo la instauración pero dejando el ventrículo derecho como sistémico, en el seguimiento de estos pacientes se mostró mala evolución a largo plazo por complicaciones graves relacionadas con arritmia y disfunción del V (3,14).
En los casos en los que la D-TGA se acompañe de una EP, la cual impida la realización de la técnica switch arterial, se precisa una técnica paliativa como stent ductal o fístula sistemicopulmonar. La corrección se realiza entre los 6 y los 24 meses de edad y son el procedimiento REV (réparation à l’étage ventriculaire) o el de Rastelli (introducida en 1969) que consiste en el cierre de la CIV a través de una ventriculostomía derecha y conexión del ventrículo derecho con las ramas pulmonares mediante un conducto valvulado (interponer un conducto extracardíaco entre el ventrículo izquierdo y el tronco pulmonar) (3,4,14) (Ver Figura núm. 6: Técnica de Rastelli, al final del artículo). En el REV se conecta directamente el tronco pulmonar al ventrículo derecho, tras realizar la maniobra de Lecompte. A medida que crece, precisará sucesivas reintervenciones para sustituir el conducto por otro de mayor tamaño (3,14) (Ver figura núm. 7: REV: técnica de traslocación de la raíz de la arteria pulmonar, al final del artículo).
Recientemente se ha divulgado la técnica de Nikaidoh, en la que, a diferencia del switch arterial, se transfieren no sólo las arterias coronarias, sino toda la raíz aórtica al ventrículo izquierdo (3,14) (Ver figura núm. 8: Procedimiento de Nikaidoh: técnica de doble traslocación de la raíz arterial, al final del artículo).
4.Cuidados de enfermería
Los cuidados que proporciona el personal de enfermería durante la hospitalización del neonato cardiaco son fundamentales para su calidad de vida. Entre ellos se encuentran la vigilancia estrecha del estado hemodinámico y respiratorio, el estado neurológico y psíquico, la prevención de infecciones relacionadas con el entorno sanitario o la seguridad del paciente, entre otros. Hay que tener en cuenta también que la patología cardiaca es común en el neonato, por lo que el profesional de enfermería debe incluir en sus cuidados a los progenitores del niño: favoreciendo el vínculo, escuchándolos y resolviendo sus inquietudes (8).
En la sala de partos los cuidados se centran en las maniobras de soporte vital avanzado, conseguir un acceso vascular fiable, la administración de volumen, el soporte inotrópico, perfusión de PGE1 y la corrección de la acidosis metabólica con el objetivo de mejorar el gasto cardíaco y la perfusión tisular (6).
Tras la estabilización inicial, ha de ser trasladado a un centro dotado de atención especializada en cardiología y cirugía cardíaca pediátrica. Es imprescindible realizar un intercambio de información preciso, detallado y completo entre todos estos equipos. Antes del transporte ha de asegurar un acceso vascular fiable en el neonato que recibe una perfusión continua de PGE1 o inotrópicos, prestar atención a las vías respiratorias y al esfuerzo respiratorio y se comprobará el equilibrio ácido-básico y las presiones de oxígeno mediante una gasometría arterial (6).
Al momento del ingreso es preciso realizar una evaluación general del recién nacido y determinar su grado de urgencia médica; se debe evaluar su peso corporal y se le colocará en la incubadora para evitar la pérdida de calor. La decisión de efectuar una intubación debe sustentarse en la gravedad de la cianosis e inestabilidad hemodinámica, en caso de que se deba realizar, la enfermera deberá tener preparado todo el material necesario para la técnica acorde con las características del recién nacido. Si el niño ingresa intubado, la enfermera se encargará de controlar la posición del tubo, la fijación de éste, auscultación de ambos campos pulmonares, aspiración de secreciones del tubo y monitorización de la oxigenación, además de una evaluación clínica constante del paciente (6).
El recién nacido puede presentar oliguria por disminución del gasto cardíaco, por lo que el control del ritmo urinario constituye también un indicador del estado hemodinámico, y es necesario realizar un balance hídrico pesando los pañales o mediante sonda vesical.
La mayoría se encuentra bajo sedación, ayudándole a recuperarse del estrés, disminuyendo el consumo de oxígeno y trabajo cardíaco y estabilizándolo hemodinámicamente. Se debe prevenir y detectar de manera temprana las infecciones. Por ello es fundamental realizar la manipulación del recién nacido y de los catéteres centrales, sondas y tubo endotraqueal con técnicas estériles y con un minucioso lavado de manos antes y después del proceso. Además de conocer los signos de infección que son: inestabilidad térmica, irritabilidad, hipotonía, letargia, ictericia, apnea, dificultad respiratoria, distensión gástrica, etc. Si es necesario se realizarán cultivos y antibioterapia.
Los cuidados de enfermería en la alimentación, incluyen: si el paciente recibe aporte enteral, colocaremos la sonda orogástrica, confirmando su ubicación y administraremos la alimentación según indicación médica, preferentemente en cantidades pequeñas cada dos horas. Así mismo, se debe efectuar un balance hídrico de las entradas y salidas estricto.
En los cuidados precateterismo el profesional de enfermería debe preparar y comprobar todo el material para realizar el procedimiento (15). Además de la estabilización, es crucial prestar una atención específica a las vías respiratorias. Es necesaria la sedación y la analgesia, aunque deprimen el centro respiratorio, siendo necesaria la intubación y la ventilación mecánica, especialmente si se contempla la posibilidad de una intervención. Se debe vigilar, en todo momento, la situación hemodinámica y respiratoria, incluyendo también la temperatura corporal, estado ácido-básico, de la glucemia y el control de pérdida de sangre. En todos los niños que se les realiza un cateterismo intervencionista, como éste con balón, se debe disponer de 10 ml/Kg. a 25 ml/Kg. de concentrado de hematíes tipado y cruzado en el laboratorio durante la intervención. El cateterismo en el neonato se puede realizar a través de los vasos umbilicales utilizados antes para la administración de líquidos, glucosa, PGE1, isótropos o productos sanguíneos; por lo que se debe establecer una vía periférica y transferir los fármacos a través de esta vía antes de trasladar al neonato a sala de hemodinámica (6).
Los cuidados durante el procedimiento consistirán en la vigilancia de las constantes, haciendo hincapié en la temperatura corporal del niño, estando alerta de las posibles complicaciones. Colaboración con el anestesista: control de vía venosa periférica, tubo endotraqueal y garantizar la seguridad del niño respecto a los movimientos y aparataje de anestesia. Y se deberá administrar la medicación necesaria: heparina, protamina, etc (15).
En los cuidados de enfermería postcaterismo, teniendo en cuenta su objetivo, que es evitar las posibles complicaciones, se comprobará la zona de punción, buscando signos de sangrado o hematoma, vigilar constantes y registro del nivel de conciencia cada 15 min.; vigilar presencia de pulsos por debajo del cateterismo, coloración y temperatura. Además del control de la 1ª micción, administración de analgesia, vigilar el vendaje compresivo, seguir órdenes del tratamiento, administrar abundantes líquidos o tolerancia, cursar analíticas pertinentes u otras pruebas indicadas, reanudar medicación habitual y analgesia si precisa, revisión y mantenimiento de la vía periférica y dieta (15).
Los cuidados de enfermería preoperatorios engloban entre otros: estabilidad preoperatoria, control peso corporal, ayuno, baño prequirúrgico, profilaxis antibiótica, consentimiento informado y traslado a quirófano (9).
El profesional de enfermería debe tener el conocimiento suficiente de la técnica quirúrgica y de los avances en relación a los procesos en torno a la cirugía como son la hipotermia, circulación extracorpórea, manejo del paciente crítico, ya que son imprescindibles para otorgar cuidados con calidad. El estado preoperatorio, la complejidad de esta anomalía anatómica y la cirugía, son los factores más importantes que determinan el pronóstico del paciente, de ahí la importancia de contar con un personal de enfermería con suficientes elementos teóricos y con habilidad clínica suficiente para satisfacer las necesidades del recién nacido.
Para ejecutar los cuidados de enfermería deben tenerse en cuenta: efectos fisiológicos derivados de la circulación extracorpórea, monitoreo hemodinámico en pediatría y la preparación de la UCI neonatal con la priorización de los cuidados de enfermería.
La transferencia del paciente pediátrico operado de corazón de la sala de operaciones a la UCI es una fase crítica, ya que se puede presentar inestabilidad hemodinámica. Los problemas que pueden surgir son: desplazamiento del tubo endotraqueal o de las líneas de medicación intravenosa, alteración en la velocidad de infusión de los medicamentos o hipotermia por la exposición a la temperatura ambiente; contribuyendo al deterioro hemodinámico del recién nacido.
La atención de enfermería está orientada a que el paciente recupere su equilibrio funcional. En la evolución de estos niños resulta fundamental evitar y detectar las posibles complicaciones tras la cirugía cardíaca, para ello, es preciso controlar las distintas funciones corporales.
En las primeras horas postintervención quirúrgica, es muy imprescindible llevar un estricto control de la volemia, evaluando los parámetros clínicos y las mediciones de PVC y PAI, el tamaño de la silueta cardíaca, el control del drenaje torácico, la diuresis, perfusiones de forma continuada, control de la función cardiaca y ritmo, de la tensión arterial, de la función pulmonar, de la función renal, estabilidad térmica, sedación y analgesia, estabilidad hidroelectrolítica y nutricional ya que la administración de soluciones parenterales y electrolitos apunta a equilibrar el metabolismo alterado por la cirugía.
Finalmente, cabe destacar que el personal de enfermería desempeña un papel fundamental en el contacto con los padres, la respuesta de los padres suele incluir temor, impotencia, incredulidad, culpabilidad, soledad y depresión, por ese motivo, resulta esencial establecer una relación de confianza y comunicación entre los padres y el equipo asistencial. Mantener a los padres informados acerca de los avances y retrocesos del recién nacido, así como impulsarlos a manifestar sus inquietudes y temores, contribuyendo a disminuir su ansiedad (4).
5.Seguimiento.
Es fundamental el seguimiento de estos pacientes para evitar secuelas a corto y largo plazo (8). Todos los pacientes intervenidos requieren un seguimiento de por vida. En los que se les realizó una técnica de switch auricular son frecuentes, a partir de la 2º y 3º décadas de la vida, la aparición de arritmias y los signos de disfunción del ventrículo sistémico, morfológicamente derecho. Los pacientes sometidos a una técnica de switch arterial pueden presentar problemas en la relación con la aparición de estenosis coronarias, dilatación de la raíz aórtica e insuficiencia aórtica (3).
CONCLUSIÓN:
Tras analizar la bibliografía existente, nuestros resultados muestran que los cuidados de enfermería se basarán, principalmente, en mantener la estabilidad hemodinámica, respiratoria y neurológica, así como minimizar el riesgo de infección.
La opción terapéutica más realizada a nivel internacional es la técnica Jatene, ya que aporta mayor supervivencia frente a las técnicas de switch auricular con mayor número de complicaciones y reintervenciones quirúrgicas. Se confirma el mejor pronóstico de la enfermedad con el diagnóstico prenatal.
Los cuidados ofrecidos por el personal de enfermería al neonato con D-TGA son esenciales para evitar posibles secuelas y complicaciones, garantizando la mejor calidad de vida posible.
Teniendo en cuenta que dicha cardiopatía es frecuente, es imprescindible contar con una buena formación y con una actualización constante acerca de la enfermedad, de los cuidados especiales y de calidad que debe proporcionar el personal de enfermería a este tipo de neonatos.
Ver anexo
BIBLIOGRAFIA
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