Secuestro pulmonar, revisión radiológica y de los diferentes subtipos
Autora principal: Beatriz Domínguez Lagranja
Vol. XVIII; nº 15; 854
Pulmonary sequestration, a radiological review and of the different subtypes
Fecha de recepción: 16/07/2023
Fecha de aceptación: 11/08/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 15 Primera quincena de Agosto de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 15; 854
Autores:
- Beatriz Domínguez Lagranja. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Ernest Lluch.
- Enrique Álvarez Arranz. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Ernest Lluch.
- Carlos Eduardo Paradisi Chacón. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Ernest Lluch.
- Florín Olimpiu Lenghel. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Ernest Lluch.
- Rodrigo Blanco Hernández. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Ernest Lluch.
Centro de Trabajo: Hospital Ernest Lluch. A-2, s/n. Calatayud. CP: 50299. Zaragoza. España.
RESUMEN: El secuestro pulmonar se refiere, generalmente, a una masa de tejido pulmonar displásico por formación anómala de tejido pulmonar segmentario, no funcionante, sin presentar conexión con árbol bronquial, pero con aporte vascular arterial sistémico. Puede también conocerse como pulmón accesorio. Se considera una malformación pulmonar infrecuente, cuya presentación es rara en adultos, debutando habitualmente en la infancia. Puede apreciarse en la radiología simple de tórax como una opacidad persistente a lo largo del tiempo, precisando de la TC para su diagnóstico y planificación terapéutica, generalmente quirúrgica. Afectan con mayor frecuencia a los lóbulos inferiores y su presentación clínica puede variar según los tipos. Se divide en dos tipos, el intralobar más típico hacia el final de la infancia o en la adolescencia, asociando infecciones pulmonares de repetición, y el extralobar, que es más habitual en recién nacidos con dificultad respiratoria, cianosis o infecciones. Anatómicamente, se diferencian estos dos tipos según se presente revestimiento pleural visceral o no, de forma que en el caso del intralobar sí lo presenta y en el extralobar sólo presenta revestimiento parietal. Es importante para el radiólogo conocer esta patología y los tipos, ya que el diagnóstico suele alcanzarse mediante la imagen de TC, valorando el aporte vascular, la morfología y revestimiento, entre otras características radiológicas.
Palabras clave: secuestro, pulmonar, TC, hallazgos, intralobar, extralobar
ABSTRACT: Pulmonary sequestration generally refers to a mass of dysplastic lung tissue due to abnormal formation of non-functioning segmental lung tissue, with no connection to the bronchial tree, but with a systemic arterial vascular supply. It may also be known as an accessory lung. It is considered an infrequent pulmonary malformation, whose presentation is rare in adults, usually debuting in childhood. It can be seen on simple chest X-rays as a persistent opacity over time, requiring CT for diagnosis and therapeutic planning, generally surgical. They most frequently affect the lower lobes and their clinical presentation may vary according to the types. It is divided into two types, the most typical intralobar type towards the end of childhood or adolescence, associated with recurrent pulmonary infections, and the extralobar type, which is more common in newborns with respiratory distress, cyanosis, or infections. Anatomically, these two types are differentiated according to whether or not there is a visceral pleural lining, so that in the case of the intralobar it does present it and in the extralobar it only presents a parietal lining. It is important for the radiologist to know this pathology and its types, since the diagnosis is usually reached through the CT image, assessing the vascular supply, morphology and lining, among other radiological characteristics.
Keywords: sequestration, pulmonar, CT, findings, intralobar, extralobar
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
REVISIÓN DEL TEMA
El secuestro pulmonar se considera una anomalía del desarrollo pulmonar, condicionando la presencia de una masa de tejido pulmonar sin función, sin conexión traqueobronquial y con presencia de aporte arterial sistémico. Se considera dentro de las anomalías del desarrollo puesto que asocia alteraciones broncopulmonares y del aporte/retorno vascular. Se suele clasificar y diagnosticar por criterios anatómicos, dividiendo en dos los tipos, el intralobar y el extralobar, describiendo una serie de características para cada uno. Suelen afectar los lóbulos pulmonares inferiores con más frecuencia, con predominio del lado izquierdo.
El secuestro intralobular es el más habitual, se diferencia del extralobular en la presencia de revestimiento pleural visceral, con vascularización procedente de la aorta descendente y cuyo drenaje venoso es a través de venas pulmonares o a la aurícula izquierda. Es infrecuente que asocie otras malformaciones congénitas, por lo que suele debutar en la adolescencia o edad adulta.
Es habitual que debute desde el nacimiento y puede asociar otras malformaciones congénitas más frecuentemente que en los intralobulares, como malformaciones de las vías respiratorias pulmonares, cardiopatías congénitas, hernias diafragmáticas congénitas o síndrome de la cimitarra.
Clínicamente, los pacientes pueden presentar infecciones de repetición, bronquiectasias, hemoptisis, y el caso de los extralobares pueden presentarse en recién nacidos en forma de cianosis y dificultad respiratoria.
Desde el punto de vista radiológico, podemos observarlos en la radiología simple de tórax. En el caso de los secuestros intralobulares es habitual visualizarlos como una opacidad o masa heterogénea, que incluso pueden no apreciarse en la radiografía. En los secuestros extralobulares, es frecuente visualizar masas bien definidas, generalmente retrocardiacas. Ambos pueden asociar espacios quísticos en caso de sobreinfección y rara vez presentan broncogramas aéreos por comunicación traquebronquial secundaria a proceso infeccioso.
La ecografía, un recurso cada vez más utilizado por la ausencia de radiaciones y su accesibilidad, también puede visualizar los secuestros pulmonares, que aparecen más ecogénicos que el parénquima pulmonar normal, identificando un vaso de aporte mediante el estudio Doppler. Sin embargo, también presenta sus limitaciones, aunque puede ser útil especialmente intraútero y en recién nacidos.
El TC nos permite una valoración anatómica, y mediante el uso de contraste intravenoso realizando un angio-TC permite valorar el aporte y drenaje vascular, por lo que es esencial para su clasificación y útil para la planificación quirúrgica terapéutica. Los secuestros pulmonares pueden aparecer debajo del diafragma en hasta un 20% de los casos. Los cortes axiales del angio-TC permiten valorar el aporte arterial desde la aorta descendente en ambos tipos.
El secuestro pulmonar intralobular suele presentarse como opacidad pulmonar, íntimamente conectada con el pulmón normal que lo rodea sin pleura separada, pudiendo contener aire, y en caso de comunicación traqueobronquial e infecciones de repetición, puede apreciarse como una masa definida con quistes y niveles hidroaéreos. Adyacente al secuestro pueden apreciase alteraciones del tipo hiperinsuflación o consolidación. Para su diagnóstico es importante la demostración tanto del aporte vascular arterial sistémico anómalo, como el drenaje venoso a través de venas pulmonares o a la auricular izquierda, para lo que puede ser útil las reconstrucciones MPR en coronal y sagital.
El secuestro pulmonar extralobular es infrecuente que presente aire, excepto si comunica con tracto gastrointestinal o presenta sobreinfección. Igual que en el intralobular es importante detectar el aporte arterial sistémico y el drenaje venoso que también es sistémico, siendo variable y pudiendo drenar mediante venas sistémicas a la aurícula directamente o a través de drenaje sistémico a vena cava inferior, vena porta, vena ácigos o vena renal, entre otras posibilidades. La opacidad pulmonar que representa el secuestro aparece separada del resto de parénquima pulmonar adyacente por su propia pleura.
Como alternativa a la TC para valoración anatómica del secuestro, el tipo y el aporte y drenaje vascular, existe la opción de realizar RM, con ausencia de radiaciones ionizantes, cuyo uso dependerá de la disponibilidad de la misma y la valoración de riesgo/beneficio del uso de la TC en determinadas edades de la vida y estado clínico del paciente en cuestión.
Ante estos hallazgos y la sospecha de secuestro pulmonar se deben valorar los posibles diagnósticos diferenciales a plantear. Entre estos se incluye una neumonía persistente, un absceso pulmonar, malformación arteriovenosa pulmonar o neoplasia pulmonar. También pueden incluirse otras entidades que pueden aparecer asociadas como quiste broncogénico, síndrome de la cimitarra o malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares.
El diagnostico debe considerarse en adultos jóvenes con sospecha de neumonía persistente o recurrente en lóbulo pulmonar inferior izquierdo.
En cuanto al tratamiento, clásicamente se indica la resección quirúrgica que en el caso del secuestro extralobular es sencilla puesto que el secuestro está separado con pleural propia y se reseca, mientras que es más complejo en el secuestro intralobular dada la ausencia de separación pleural implicando en algunos casos la resección segmentaria, incluso, lobectomía. En algunos casos, se ha realizado con éxito embolización vascular selectivo con buenos resultados.
Se remite un caso clínico de ejemplo de secuestro pulmonar intralobular, en un paciente con una opacidad pulmonar persisten en radiografía simple de tórax. Se detalla el caso clínico, así como, las pruebas de imagen realizadas, los hallazgos radiológicos encontrados con imágenes ilustrativas del mismo en el Anexo I (más adelante).
CONCLUSIONES
El secuestro pulmonar definido como una malformación congénita del tejido pulmonar segmentario, que generalmente, no presenta conexión con el árbol bronquial y que presenta un aporte vascular anómalo, creando parénquima pulmonar no funcionante. La mayoría aparecen en los lóbulos pulmonares inferiores, con mayor predominio en el lóbulo inferior izquierdo, dividiendo según su anatomía y su drenaje vascular en dos tipos de secuestro, el intralobular y extralobular. Se trata de una entidad de baja frecuencia que en el caso de los secuestros intralobulares es más habitual encontrarlos en la adolescencia y la edad adulta, mientras que los secuestros extralobulares se aprecian más frecuentemente tras el nacimiento y primera infancia. Se debe sospechar su presencia en pacientes que presentan una opacidad pulmonar en la radiología simple que persiste en el tiempo, tengan o no clínica infecciosa respiratoria asociada. El diagnóstico diferencial puede ser amplio, incluyen la neumonía o la neoplasia pulmonar.
Las pruebas de imagen juegan un papel fundamental en el diagnóstico, por lo que el radiólogo debe conocer la existencia de esta patología. En particular, destaca la TC con contraste y el angio-TC torácico puesto que permiten valorar el aporte arterial sistémico, generalmente desde aorta descendente, y el drenaje venoso, bien a las venas pulmonares como en los secuestros intralobulares, bien a las venas sistémicas como en el caso de los secuestros extralobulares. Es importante valorar si la opacidad pulmonar que representa el secuestro aparece separada del parénquima pulmonar normal lo que sugiere que presenta pleura visceral propia sugiriendo el diagnóstico del tipo extralobular, o bien, si es de morfología más irregular y presenta continuidad con el parénquima circundante, sugiriendo la ausencia de pleura visceral propia, y por tanto, de secuestro intralobular. También nos permite valorar la extensión de la opacidad pulmonar, la presencia de aire o no en su interior o de áreas quísticas que podrían sugerir sobreinfección, así como, otras malformaciones congénitas que pueden asociarse. Además, la TC permite la planificación quirúrgica, que suele ser la elección terapéutica más habitual en estos pacientes.
BIBLIOGRAFIA
- Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT demonstration of intralobar pulmonary sequestration of the right upper lobe in an adult. AJR Am J Roentgenol. 2005;185 (6): 1663-4.
- Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology. 2008;247 (3): 632-48
- Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT et al. Prenatal sonography and MR imaging of pulmonary sequestration. AJR Am J Roentgenol. 2003;180 (2): 433-7.
- Tokel K, Boyvat F, Varan B. Coil embolization of pulmonary sequestration in two infants: a safe alternative to surgery. AJR Am J Roentgenol. 2000;175 (4): 993-5.
- Ko SF, Ng SH, Lee TY et-al. Noninvasive imaging of bronchopulmonary sequestration. AJR Am J Roentgenol. 2000;175 (4): 1005-12
- Frazier AA, Rosado de Chritenson ML, Stocker KT, Templeton PA. Intralobar sequestration: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 199;17:725-45
- Frush DP, Donelly L. Pulmonary sequestration spectrum: a new spin with helicoidal CT. Am J Roentgenol. 1997;169:679-82
- Tashtoush B, Memarpour R, Gonzalez J, Gleason JB, Hadeh. A Pulmonary sequestration: a 29 patient case series and review. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2015;9(12): 5-8.
- Edward Y Lee. Congenital pulmonary malformations in pediatric patients: review and update on etiology, classification, and imaging findings. Radiol Clin N Am. 2011; 49:921-948.
- Gezer S et al. Pulmonary sequestration: a single-institutional series composed of 27 cases. Journal of Thoracic and CardiovSurgery.2006;133(4):955-959.
- Thilenius OG, Ruschhaupt DG, Replogle RL, Bharati S, Herman T, Arcilla RA. Spectrum of pulmonary sequestration: association with anomalous pulmonary venous drainage in infants. Pediatr Cardiol.1983;4(2):97-103.
- Özdil A, Akçam Tİ, Çağirici U, SavaşR. A Rare Congenital Pulmonary Anomaly of a Young Adult: Pseudosequestion. Ann Thorac Surg. 2016;102(2):163.
- Melduni RM, Mookadam F, Mulligan ME. Scimitar syndrome: another one for the radiologists. 2006;241 (2): 629
- P Daltro, H Wemer, TD Gasparetto, RC Dominguez, L rodriguez, E Marchiori, EL Gasparetto. Congenital Chet Malformations: AMultimodality Approach with Emphasis on Fetal MR Imaging. RAdiographics 2010; 30:385-395
- DR Biyyam, T Chapman, MR Ferguson, G Deutsch, MK Dighe. Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation.