Síndrome de Guillain-Barré: Un enfoque en la variante AMAN
Autora principal: María Sabina Gimeno Mingueza
Vol. XIX; nº 14; 435
Guillain-Barré Syndrome: A Focus on the AMAN Variant
Fecha de recepción: 12/06/2024
Fecha de aceptación: 17/07/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 14; 435
AUTORES
María Sabina Gimeno Mingueza1, Claudia Lambán Mascaray2, Julia Aramburu Clavería3, Ana Marta Riba Torres4, Elena Buades Pérez5, Nuria Goñi Ros6, Carlos Ignacio Díaz-Calderón Horcada7, Ángela Sánchez-Luis Jiménez8.
1Servicio de Medicina Interna, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
2Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
3Servicio de Oftalmología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
5Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
6Servicio de Bioquímica Clínica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
7Servicio de Farmacia, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
8Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
RESUMEN
Presentamos el caso de un paciente de 73 años que sufrió una caída e hipertensión arterial severa (TA 200/100 mmHg). La exploración neurológica inicial fue normal, pero tras una segunda caída y estudios diagnósticos (ENG, TC, RNM, EEG), se identificó una neuropatía motora axonal simétrica. El paciente desarrolló un déficit motor progresivo y crisis hipertensivas relacionadas con disautonomía. Se diagnosticó Síndrome de Guillain-Barré, variante AMAN y se trató con inmunoglobulinas intravenosas, mostrando una leve mejoría. El caso resalta la importancia del diagnóstico temprano, tratamiento adecuado y seguimiento continuo en neuropatías agudas.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de Guillain-Barré
Polineuropatía aguda motora axonal
Inmunoglobulinas intravenosas
ABSTRACT
We present the case of a 73-year-old patient who suffered a fall due to a loss of response in the legs, presenting severe arterial hypertension (BP 200/100 mmHg). The initial neurological examination was normal, but after a second fall and diagnostic studies (ENG, CT, MRI, EEG), a symmetric axonal motor neuropathy was identified. The patient developed progressive motor deficit and hypertensive crises related to dysautonomia. Guillain-Barré Syndrome, AMAN variant, was diagnosed and treated with intravenous immunoglobulins, showing mild improvement. The case highlights the importance of early diagnosis, appropriate treatment, and continuous monitoring in acute neuropathies.
KEYWORDS
Guillain-Barré Syndrome
Acute Motor Axonal Neuropathy
Intravenous Immunoglobulins
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Los autores de este manuscrito declaran que:
- Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
- La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
- El manuscrito es original y no contiene plagio.
- El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
- Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
- Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
La neuropatía axonal motora agua (AMAN), una variante del síndrome de Guillain-Barré (GBS), es una enfermedad neurológica autoinmune rara pero potencialmente grave. Se caracteriza por una inflamación aguda de los nervios periféricos y la mielina que recubre los axones, lo que resulta en una debilidad muscular progresiva y, en casos severos, puede llevar a la parálisis. La AMAN puede manifestarse de diversas formas clínicas, desde síntomas leves hasta una parálisis completa. Aunque la causa exacta aún no se comprende completamente, se cree que es desencadenada por una respuesta inmune anormal después de una infección viral o bacteriana, aunque también puede ocurrir de forma idiopática.
El diagnóstico de la AMAN puede ser un desafío debido a la variedad de presentaciones clínicas y la falta de pruebas específicas. Los síntomas iniciales comúnmente incluyen debilidad muscular, fatiga y alteraciones sensoriales. La evaluación clínica, junto con pruebas diagnósticas como la electroneuromiografía (ENG) y la punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo, son fundamentales para confirmar el diagnóstico. El tratamiento estándar de la AMAN implica la administración de inmunoglobulinas intravenosas (IVIg) o plasmaféresis para reducir la inflamación y acelerar la recuperación neurológica.
En este caso clínico, se detallará el manejo y la evolución de un paciente de 73 años con AMAN, resaltando los desafíos diagnósticos enfrentados y el tratamiento instaurado. La comprensión de esta enfermedad, tanto por parte de los profesionales de la salud como de la población en general, es esencial para su diagnóstico precoz, tratamiento adecuado y manejo de posibles complicaciones.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 73 años, sin antecedentes médicos relevantes, acude a su médico de atención primaria tras sufrir una caída al descender tres escalones, refiriendo debilidad en las piernas. A la evaluación inicial, presenta cifras de presión arterial de 200/100 mmHg y una exploración neurológica sin hallazgos patológicos. Se administra lorazepam y captopril sublingual, con control de la presión arterial. El paciente sufre una segunda caída a la salida del centro de salud, siendo derivado a urgencias.
Exploración Neurológica en urgencias: Consciente, orientado y colaborador. Lenguaje y nervios craneales sin alteraciones. Fuerza muscular 5/5 en extremidades. Sin alteraciones sensoriales. Reflejos osteotendinosos 2/4. Marcha estable, Romberg negativo.
Pruebas diagnósticas realizadas:
TC Cerebral: Sin lesiones ocupantes de espacio ni hipodensidades patológicas. Atrofia cerebral difusa.
RMN Cerebral: Atrofia y lesiones vasculares degenerativas crónicas.
RMN Medular: Cambios degenerativos discales.
Electroneuromiograma (ENG): Hallazgos compatibles con neuropatía motora simétrica de características axonales. Nervios sensitivos normales.
Electroencefalograma (EEG): Lentificación de la actividad cerebral generalizada sin elementos epileptiformes.
Evolución Clínica
Durante los primeros días de ingreso, el paciente presentó un déficit motor progresivo hasta un balance muscular de 3+/5 en extremidades superiores y 2/5 en inferiores, con abolición de reflejos osteotendinosos. La punción lumbar reveló disociación albúmino-citológica, compatible con una AMAN (neuropatía aguda motora axonal). Se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IVIg) a dosis de 30 g/día por 5 días.
El paciente experimentó crisis hipertensivas y episodios confusionales asociados a disautonomía. Dada la respuesta limitada, se administró una segunda tanda de IVIg, observándose una ligera mejoría en la movilidad proximal de las extremidades inferiores y distal en superiores.
El paciente fue evaluado por el servicio de rehabilitación e inició tratamiento en gimnasio, manteniéndose hasta el día del alta hospitalaria.
DISCUSIÓN
El presente caso describe a un paciente masculino de 73 años que presenta un cuadro clínico compatible con una polineuropatía aguda motora axonal (AMAN), variante del conocido síndrome de Guillain-Barré. Este síndrome es una neuropatía periférica que puede progresar rápidamente, llevando a debilidad muscular, pérdida de reflejos y, en casos severos, parálisis. 1 La presentación inicial del paciente con debilidad en las piernas y la subsiguiente caída indica un inicio súbito de los síntomas, lo que es característico de la AMAN.2
La hipertensión arterial severa detectada en la consulta inicial (200/100 mmHg) es notable, aunque no necesariamente correlacionada directamente con el desarrollo de la AMAN. La hipertensión podría, sin embargo, haber contribuido a la inestabilidad y las caídas del paciente. La exploración neurológica inicial no mostró anomalías significativas, lo cual puede ser engañoso en los primeros estadios de AMAN, ya que los síntomas pueden progresar rápidamente tras la aparición inicial.2
El diagnóstico diferencial en un paciente con debilidad súbita en las extremidades inferiores y caídas incluye condiciones como accidentes cerebrovasculares, miastenia gravis, otras neuropatías periféricas, y enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. En este caso, la rápida progresión de la debilidad, junto con la ausencia de síntomas sensoriales significativos, orientó hacia un diagnóstico de AMAN. La disociación albúmino-citológica observada en el líquido cefalorraquídeo (LCR) durante la punción lumbar es un hallazgo típico del síndrome de Guillain-Barré y ayudó a confirmar el diagnóstico. 3
La evolución clínica del paciente fue marcada por un deterioro rápido de la fuerza muscular, llegando a un balance muscular de 3+/5 en extremidades superiores y 2/5 en inferiores. La abolición de los reflejos osteotendinosos en casi todas las áreas evaluadas es un signo clásico del síndrome de Guillain-Barre. Además, el paciente presentó disautonomía, manifestada como crisis hipertensivas y episodios confusionales, complicaciones que se observan frecuentemente en esta condición debido a la afectación de las fibras nerviosas autonómicas. 2
El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IVIg) es el estándar de oro para el síndrome de Guillain-Barré. 3,4,5 La administración de IVIg en este caso, en dosis de 30 g/día durante cinco días, es una estrategia terapéutica bien establecida. Sin embargo, la respuesta inicial del paciente fue limitada, lo que llevó a la necesidad de una segunda tanda de tratamiento con IVIg. Esto subraya la variabilidad en la respuesta al tratamiento en pacientes con AMAN y la necesidad de monitorización y ajuste de las terapias según la evolución clínica.4
La rehabilitación es una parte crucial del manejo de pacientes con síndrome de Guillaín-Barré. La rehabilitación intensiva ayuda a mejorar la fuerza muscular, la movilidad y a prevenir complicaciones secundarias como la atrofia muscular y las contracturas.5,6
El pronóstico de la AMAN puede variar ampliamente. Factores como la edad avanzada del paciente y el grado de debilidad inicial son importantes determinantes del resultado. En pacientes mayores, la recuperación puede ser más lenta y el riesgo de secuelas a largo plazo mayor. La respuesta parcial al tratamiento con IVIg y la mejora lenta en la movilidad observada en este paciente sugieren un pronóstico reservado. Sin embargo, con rehabilitación adecuada y manejo continuo de las complicaciones, es posible lograr una recuperación significativa.
Los hallazgos de la RMN cerebral, que mostraron atrofia y lesiones vasculares degenerativas crónicas, complican el panorama clínico. Estas alteraciones pueden influir negativamente en la recuperación neurológica y deben ser vigiladas de cerca. La electroneuromiografía (ENG) reveló una neuropatía motora con características axonales, sin signos de desmielinización aguda, lo que sugiere un daño nervioso más severo y potencialmente una recuperación más prolongada.6
En comparación con la variante AMAN (neuropatía aguda motora axonal), que se caracteriza por una afectación predominantemente axonal sin afectación de la mielina, la AIDP involucra la desmielinización de los nervios periféricos. Mientras que en la AMAN, la debilidad se manifiesta de forma aguda y progresiva, con mínima o ninguna participación sensorial, en la AIDP, los síntomas pueden variar y se asocian frecuentemente con debilidad, pérdida de reflejos y afectación sensorial.7
Este caso destaca la importancia de un enfoque integral y multidisciplinario en el manejo de la AIDP. La coordinación entre neurólogos, especialistas en cuidados intensivos, y fisioterapeutas es esencial para optimizar el tratamiento y la recuperación del paciente. Además, resalta la necesidad de una evaluación continua y ajuste de las estrategias terapéuticas basadas en la evolución clínica del paciente.6,8
En términos de investigación futura, es crucial identificar biomarcadores que puedan predecir la respuesta al tratamiento y el pronóstico en pacientes con AIDP. Además, se necesitan estudios para optimizar las estrategias de tratamiento, incluyendo la dosificación y duración del uso de IVIg, y explorar nuevas terapias inmunomoduladoras que puedan ofrecer beneficios adicionales.
CONCLUSIONES
En conclusión, este caso clínico ilustra la complejidad del diagnóstico y manejo del síndrome de Guillain-Barre, más concretamente la variante AMAN. Subraya la necesidad de un manejo agresivo y temprano, así como de un enfoque multidisciplinario para mejorar los resultados a largo plazo. La respuesta al tratamiento con IVIg puede ser variable, y la rehabilitación intensiva es fundamental para la recuperación funcional. La investigación futura debe centrarse en mejorar las estrategias de tratamiento y en la identificación de biomarcadores pronósticos para optimizar el manejo de esta condición.
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