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Síndrome de Marfan y embarazo

Síndrome de Marfan y embarazo

Autora principal: Patricia María Villa Gómez

Vol. XVI; nº 9; 478

Marfan syndrome and pregnancy

Fecha de recepción: 08/04/2021

Fecha de aceptación: 10/05/2021

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 9 –  Primera quincena de Mayo de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 9; 478

AUTORES:

– Patricia María Villa Gómez. Matrona. Hospital de Jerez, Jerez, España.

– Marina Arróniz Gutiérrez. Matrona. Hospital de Jerez, Jerez, España.

– Mª del Carmen Calle Mena. Matrona. Hospital de Jerez, Jerez, España.

RESUMEN: El síndrome de Marfan (SMF) es una enfermedad autosómica dominante producida por mutaciones de los genes de la fibrilina (FBN), que ocurre en una proporción de 1/5000 a 1/20000. Las mujeres con este síndrome tienen un elevado riesgo de disección aórtica tanto en el embarazo, como en el parto/postparto, poniendo en peligro tanto la vida materna como fetal. Cuando el diagnóstico se produce previo al embarazo, el riesgo de disección aórtica (aunque existe) es menor, pues se realizaría un consejo preconcepcional, se realizaría un control exhaustivo, se podría valorar las diferentes opciones disponibles… Pero, si la mujer desconoce que padece el SMF, se queda embarazada y se produce la disección de la aorta, es fundamental que todo el equipo multidisciplinar esté perfectamente coordinado para su diagnóstico y abordaje precoz, hecho que aumentará las probabilidades de supervivencia.

PALABRAS CLAVE: síndrome de Marfan, embarazo, posparto y disección aórtica.

ABSTRACT: Marfan syndrome (MFS) is an autosomal dominant disease caused by mutations of the fibrillin genes, which occurs in a ratio of 1/5000 to 1/20000. Women with this syndrome have a high risk of aortic dissection in both pregnancy and delivery/ postpartum, endangering both maternal and fetal life. When the diagnosis occurs before the pregnancy, the risk of aortic dissection (although it exists) is lower, because preconception counseling would be performed, an exhaustive control would be performed, the different options available could be assessed. However, if the woman does not know that she suffers from MFS, she´s pregnant and the dissection of the aorta occurs, it is essential that the entire multidisciplinary team is perfectly coordinated for its diagnosis and early treatment, which will increase the chances of success.

KEYWORDS: Marfan syndrome, pregnancy, postpartum, and aortic dissection.

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCIÓN:

El síndrome de Marfan es una enfermedad genética autosómica dominante producida por mutaciones de los genes de la fibrilina (FBN), fundamentalmente en el gen FBN 1 localizado en el cromosoma 15q21, y en el FBN 2, del cromosoma 5q23, y que afecta a las fibras elásticas del tejido conectivo, pudiéndose observar anomalías oculares (ectopia lentis, miopía…), cardiovasculares (dilatación aórtica, cardiomegalia, insuficiencia mitral y tricuspidea…), musculoesqueléticas (disminución masa muscular, alteración del tórax, extremidades largas…), en el sistema nervioso central (ectasia dural), la piel (estrías atróficas sin causa aparente), y los pulmones (neumotórax espontáneo) 1-3. Suele existir una historia familiar previa de la enfermedad, sin embargo algunos autores hablan de que en un 15% se presenta como resultado de una mutación espontánea 4,5.

El primero en describirlo fue el pediatra Antoine Bernard-Jean Marfan en 1896, cuando presentó el caso de una niña de 5 años con alteraciones llamativas del sistema musculoesquelético que progresaron hasta el inicio de la adolescencia, momento en que falleció. Posteriormente, durante el siglo XX se reconocieron otras manifestaciones: ectopia lentis (1914), dilatación y disección aórtica (1943), prolapso de valvular mitral (1975, 1983) y ectasia dural (1988) 6.

La incidencia varía entre 1/5000 y 1/20000 habitantes, informándose de casos en ambos sexos, en todas las razas y grupos étnicos 3,7.

Ante alteraciones esqueléticas, se debe sospechar de SMF y si se sospecha de un fenotipo de Marfan 6(persona joven, alta y de miembros largos, dedos largos y finos, miopía, facies particular, estrías en lugares inusuales, deformidad torácica, escoliosis, paladar estrecho y alto…) se debe aplicar los criterios de Ghent revisados 8 para establecer el diagnóstico, ya que la nosología anterior presentaba muchas limitaciones. Estos criterios están basados ​​en un grupo bien definido de alteraciones en los diferentes sistemas/órganos, dos de los cuales son considerados características cardinales (la disección o dilatación de la raíz aórtica y la ectopia lentis, la combinación de ambas, por ejemplo, son suficientes para establecer el diagnóstico 4,8) y al resto de hallazgos se les atribuye una puntuación sistémica (mayor o igual a 7 indica afectación sistémica) que guiaría el diagnóstico si, por ejemplo, existiera una disección o dilatación aórtica pero no una ectopia lentis 8. Además, el estudio molecular también está considerado en la Nosología de Ghent revisada, aunque en la práctica se emplea menos, debido a su elevado coste. Estos criterios han sido definidos en función de si existe o no antecedentes familiares. Como se puede comprobar, el diagnóstico es bastante complejo debido a la variabilidad clínica y a la inexistencia de una prueba única para realizar el mismo, es por ello, que para el mismo se precise de un equipo multidisciplinar y se deberá realizar una detallada historia médica y familiar, junto con un examen físico completo, un ecocardiograma y un examen ocular específico 4,8.

Una vez confirmado el diagnóstico, hay que evaluar la gravedad de la afectación de los órganos y establecer las medidas terapéuticas, así como dar consejos en materia de prevención y llevar un correcto seguimiento, de ser así la esperanza de vida podrá ser de 70 años, pero sin un diagnóstico, tratamiento y control la esperanza de vida sería de 30 años, siendo la causa más frecuente de muerte la disección/rotura aórtica 5,9,10.

Durante el embarazo se producen una serie de cambios a nivel cardiovascular que hacen que aumente severamente el riesgo de disección aórtica en los casos de mujeres con el SMF, sobre todo cuando el diámetro de la aorta es mayor o igual a 40 mm. Si esto sucede, tanto la vida materna como fetal estarían en peligro, observándose una elevada tasa de mortalidad si no se diagnostica y se interviene rápido 11,12. Esto ocurrió en noviembre de 2016 a una mujer de 29 años embarazada de 32 semanas gestacionales, que desconocía que padecía el SMF y sufrió una disección aórtica. Gracias a la perfecta coordinación de los equipos de las distintas especialidades (cirugía cardíaca, obstetricia y neonatología) tanto madre como hijo se salvaron sin presentar secuelas.

Por ello es fundamental que los profesionales que están en contacto con las mujeres, conozcan los criterios que nos lleven a sospechar del SMF, para llevar a cabo un correcto diagnóstico, abordaje y seguimiento del mismo, fomentar y realizar un buen consejo preconcepcional, así como concienciar a los profesionales de la importancia de la coordinación como equipo ante una emergencia como es la disección aórtica en una embarazada para salvar la vida del binomio madre-hijo.

OBJETIVO Y METODOLOGÍA:

Difundir los conocimientos sobre la importancia del diagnóstico precoz, los riesgos asociados a la enfermedad en el embarazo, el consejo preconcepcional, el seguimiento de la embarazada con SMF, la importancia de la labor de la matrona y de los profesionales de enfermería en el proceso, así como la conducta a seguir ante una emergencia como es la disección o rotura aórtica en una mujer embarazada, a través de la revisión bibliográfica de la evidencia científica existente en las diferentes bases de datos online: Pubmed, SciELO, Cochrane Plus, así como de los protocolos existentes y guías, junto con la bibliografía de Tratados de Obstetricia y Ginecología; para ayudar a los profesionales a identificar y abordar este síndrome que, de complicarse por el embarazo, puede ser devastador.

RESULTADOS:

El principal riesgo  que se puede presentar en las embarazadas y puérperas con SMF  es la disección o rotura aórtica, estas complicaciones se relacionan con el diámetro de la aorta, si este es superior o igual a 40 mm el riesgo de que se produzca aumenta significativamente, considerándose a estas mujeres de alto riesgo 11-13. Este riesgo aumenta en el caso de embarazadas y puérperas debido a los cambios fisiológicos a nivel hormonal y cardiovascular que se producen durante esta etapa 13. En un estudio realizado sobre el riesgo de disección aórtica en mujeres embarazadas con el SMF, se llegó a la conclusión de que la población estudiada, sobre todo aquellas con una dilatación de la raíz de la aorta de 40-45mm, tienen un alto riesgo de que se produzca esta complicación, incluso con un control exhaustivo de la frecuencia cardíaca y la presión arterial 12. Cuando la mujer, y por ende el equipo sanitario, desconoce que esta padece el SMF, esa falta de conocimiento del diagnóstico constituye un factor que contribuye a que se produzca una disección o rotura aórtica, ya que de estar diagnosticada, se habría llevado un exhaustivo control por un equipo multidisciplinario, con la realización de ecocardiogramas de control para valorar el diámetro de la raíz aórtica y se habrían llevado a cabo las medidas terapéuticas necesarias para reducir las probabilidades de aparición de esta complicación que, por su aparición súbita, es letal. Por tanto, podríamos decir que el diagnóstico precoz, el correcto seguimiento y el tratamiento son claves para la supervivencia.

Por ello es importante puntualizar, en primer lugar, como debería ser el manejo del SMF en una mujer con deseo de embarazo, para posteriormente dar las claves sobre el control del embarazo y el manejo intraparto de una embarazada con SMF para prevenir la disección aórtica, y por último, cómo abordar una disección aórtica durante el embarazo y el parto.

  • Ante una mujer con SMF que desea un embarazo es fundamental que exista un asesoramiento preconcepcional, en el cuál: se revise su historia clínica, se hable de los riesgos asociados al SMF en el embarazo, se debe evaluar el riesgo de disección o rotura aórtica 10, la mujer debe saber que una dilatación aórtica de 40-45 mm es una contraindicación relativa para el embarazo 7,9, que si presenta una dilatación aórtica de 46-50 mm y desea un embarazo debe someterse previamente a la corrección quirúrgica para evitar la disección o rotura aórtica 7,10, que debe recibir consejo genético previo por el riesgo de transmisión (un 50% de probabilidades de afectación)10, que en cuanto al ejercicio debe evitar el sobreesfuerzo y los ejercicios isométricos 14,15, la importancia de un seguimiento exhaustivo y de la adherencia terapéutica, ya que el tratamiento deberá ser especializado durante todo el proceso de embarazo, parto y postparto…15
  • Para evaluar el riesgo de que se produzca una disección aórtica se debe derivar al especialista para la realización de un ecocardiograma para valorar la raíz aórtica y la aorta ascendente, una resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) para valorar la imagen de toda la arteria aorta y las pruebas necesarias para dar la información precisa sobre los riesgos que supondría el embarazo 10,16.
  • En cuanto a los riesgos asociados, además de la disección o rotura aórtica, se encuentran la insuficiencia cardíaca y la endocarditis; este riesgo dependerá del diámetro de la raíz aórtica, siendo mayor en los casos de diámetro superior a 40 mm 16-20. Además en varios estudios se ha observado que el diámetro de la raíz aórtica fue significativamente mayor en las mujeres que habían estado embarazadas comparadas con mujeres que no lo habían estado. En los resultados de los ecocardiogramas de control que se realizaron a las mujeres con SMF antes, durante y después del embarazo se comprobó que la dilatación de la raíz aórtica aumentó durante el embarazo y aunque después del parto disminuyó, continuó por encima del diámetro previo a la gestación 17-20.
  • En cuanto a la corrección quirúrgica previa a la gestación, la European Society of Cardiology la recomienda cuando el diámetro de la raíz aórtica es de 46-50 mm 7,10, si el diámetro es de 40-45 mm es importante valorar los antecedentes familiares y el crecimiento aórtico previo para aconsejar o no la corrección quirúrgica previa al embarazo 16,22. La mujer debe saber que aunque el riesgo de disección de la aorta ascendente en embarazos posteriores es bajo si se realiza la corrección quirúrgica 23, no está exenta de riesgos de una disección de la aorta descendente en un futuro 7,16.
  • Control en el embarazo: el seguimiento de la embarazada con SMF debe ser exhaustivo y a través de un equipo multidisciplinar en un centro hospitalario de tercer nivel, a poder ser con experiencia en el manejo de embarazadas con SMF 9,22. Se realizarán durante este periodo ecocardiogramas de control para valorar el crecimiento del diámetro de la raíz aórtica durante el embarazo y dos meses después del parto, se realizarán trimestralmente 13,16,20-22. La frecuencia del seguimiento en el embarazo y en el postparto se valorará individualmente y según sus características22. En embarazadas con dilatación del arco aórtico o de la aorta descendente se recomienda la RM para evitar exponerlas a las radiaciones ionizantes. Debido al riesgo de disección aórtica, el tratamiento con betabloqueantes (preferiblemente labetalol) debe continuar durante el embarazo y tras el parto 7,10,24-26, siendo fundamental tener un estrecho control de la tensión arterial y frecuencia cardíaca (mantener un TA sistólica inferior a 120 mmHg y una FC inferior a 70 en reposo) 10-11,21. Este tratamiento ha demostrado reducir la tasa de dilatación aórtica y mejorar la supervivencia 7,10-11,24-26.

La labor de las matronas durante el control del embarazo, así como la de los profesionales de enfermería que estén en contacto con las embarazadas durante las consultas con los especialistas médicos es fundamental, ya que todo este proceso va a crear en la mujer una situación de estrés, ansiedad y miedo por el riesgo que supone su patología tanto para ella como para su bebé.   Por  ello, la matrona y el personal de enfermería tienen que estar preparados no solo para realizar las intervenciones de enfermería encaminadas al control de las constantes y del bienestar físico, sino también del bienestar psíquico y emocional, que en el caso del SMF influye en el estado materno, por ejemplo: la ansiedad y el miedo que presenta una embarazada con SMF hace que suba su frecuencia cardiaca, si nuestros cuidados se enfocan en el control de la ansiedad y el miedo a través de nuestras intervenciones de enfermería,  mejoraremos la capacidad de afrontamiento de la mujer y además, en este caso reduciremos el ritmo cardíaco, algo fundamental en esta patología.

Por tanto, un plan de cuidados de enfermería en las gestantes con SMF ayudarían a la mujer a mejorar el afrontamiento de todo el proceso.

  • Parto y conducta intraparto: El riesgo de retraso del crecimiento intrauterino y parto pretérmino parece estar aumentado en estos casos, este último debido, en muchos casos, a la rotura prematura de membranas en pretérminos y a la incompetencia cervical, esto conlleva una mayor tasa de mortalidad y morbilidad27,28.

Al igual que el control del embarazo, el parto debe realizarse en un centro hospitalario de tercer nivel, donde el equipo de cirugía cardiotorácica, neonatología y anestesiología esté informado del ingreso de la gestante en la unidad, para estar prevenido.

  • En las mujeres con un diámetro aórtico igual o superior a 40 mm ha de realizarse una cesárea electiva, debido al riesgo de disección aórtica 11.
  • En las mujeres con un diámetro inferior a 40mm puede considerarse el parto vaginal siempre que no exista otra característica de alto riesgo, que tenga una buena analgesia para minimizar el dolor y la ansiedad, y que en caso de tener que realizar demasiados pujos, se evite a través de la realización de un parto instrumental para acortar el periodo de expulsivo 11,23.

El abordaje, por tanto,  irá encaminado a evitar el aumento del gasto cardíaco y de la tensión arterial. Para ello, además de lo descrito, se administrará intraparto el tratamiento con betabloqueantes para mantener TA inferiores a 130 mmHg. El control de TA y FC deberá ser continuo.

La mujer debe saber que en la colocación del catéter epidural, existe un riesgo aumentado de punción dural, o que puede que no le haga el efecto deseado,  debido a una serie de alteraciones anatómicas de la columna vertebral (escoliosis, ectasia dural) típicas en el SMF 11,23,29.

  • Abordaje de la disección aórtica en una embarazada

La disección aórtica es una complicación muy grave que ocurre con mayor frecuencia en las embarazadas con SMF no diagnosticadas ni tratadas. Según la bibliografía, el riesgo de que se produzca será mayor en función del diámetro de la raíz aórtica, sin embargo, la disección puede darse en casos de tamaño normal 11-13,16-21,27,28,30.

Esta emergencia  puede ocurrir en cualquier momento  del embarazo,  siendo más frecuente desde el inicio del tercer trimestre o durante el postparto 27.

Cuando se produce una complicación de este calibre en casos tan especiales como es un embarazo, el componente de drama se añade aún más a la situación, ya que son dos vidas las que corren peligro, y el éxito (que madre e hijo sobrevivan sin secuelas) depende del momento del embarazo en el que se produzca la disección, así como del rápido diagnóstico, coordinación e intervención de todo el equipo de obstetricia, anestesiología, neonatología y cirugía cardiotorácica. Dado que el momento del embarazo en el que ocurra esta complicación no depende de nada, ni de nadie, sino que es algo que aparece de forma súbita, nos centraremos en la importancia de la labor del equipo sanitario. Únicamente, destacar que en los estudios realizados y basándonos en la experiencia clínica, se ha comprobado que10,27,30:

  • Si la disección se produce a partir de las 28 semanas de gestación, la realización de una cesárea urgente seguida de la reparación aórtica tiene una elevada tasa de supervivencia tanto materna como fetal, si existe un diagnóstico rápido, una perfecta coordinación de los diferentes equipos y se interviene precozmente.
  • Si la disección se produce antes de las 28 semanas de gestación, existe un elevado riesgo de morbilidad y muerte fetal.

Ante una mujer embarazada que acuda con un súbito e intenso dolor torácico, con irradiación del mismo, acompañado de signos vegetativos (nauseas, diaforesis, síncope…), disnea, TA elevada, ausencia de algunos pulsos periféricos, con un electrocardiograma normal, se debe sospechar una disección aórtica 31-33.

Desde este momento se debe coordinar los diferentes equipos mencionados anteriormente.

La prueba de elección para confirmar el diagnóstico ante una alta sospecha de disección, es la TC, por su diagnóstico rápido y certero, pero  esta técnica  conlleva riesgos durante el embarazo por la radiación ionizante, por tanto se ha de contemplar la ecocardiografía transesofágica como mejor método a emplear, ya que se trata de una técnica segura y con alta sensibilidad y especificidad 34-37. El obstetra realizará ecografía para comprobar si el feto está vivo.

Como profesionales de enfermería y miembros del equipo nuestra labor en la técnica diagnóstica consistirá en:

  1. Canalizar vía venosa de gran calibre que se empleará para la administración de medicamentos.
  2. Monitorizar TA, FC y saturación de oxígeno.
  3. Acondicionar el lugar del estudio con luz tenue y favoreciendo un ambiente tranquilo para minimizar el estrés y ayudaremos a la mujer a colocarse en decúbito lateral izquierdo para la realización de la prueba.
  4. Realizar intervenciones de enfermería encaminadas al control de la ansiedad y temor.

Debido a que el intenso dolor y las tensiones arteriales elevadas que presenta la mujer son contraproducentes para la patología sospechada,  ya que pueden provocar  la rotura completa o la progresión de la disección, debemos controlarlo, para ello el equipo de anestesiología valorará la necesidad de una sedación ligera vía intravenosa y se administrará tratamiento médico  para disminuir la TA y la velocidad y fuerza eyectiva del ventrículo izquierdo 37, el uso de betabloqueantes, como el labetalol, es de elección para las embarazadas.

Confirmado el diagnóstico, en función del tipo de disección aórtica se abordará de una forma u otra:

  • Si es una disección tipo A (en la aorta ascendente) se debe reparar quirúrgicamente y de forma urgente ya que se puede producir una rotura o una progresión de la disección, y con ello complicaciones irreversibles 37-39.
  1. Si se produce en el primer o segundo trimestre, prepararemos a la mujer para la cirugía urgentemente, esta se realizará con monitorización fetal en caso de que sea posible. En estos casos la muerte fetal es muy frecuente debido al tipo de intervención 27,30. El profesional de enfermería debe estar preparado para apoyar a la mujer llegado el momento en el que se enfrente al duelo perinatal.
  2. Si se produce en el tercer trimestre, prepararemos a la mujer para la realización de una cesárea urgente, se preparará todo el material para una posible reanimación neonatal y se preparará la incubadora para el traslado a la unidad neonatal. Seguidamente se realizará la reparación aórtica 27,30.
  • Si es una disección tipo B (en la aorta descendente), la reparación quirúrgica no está aconsejada en embarazadas, es preferible tratarla médicamente. El tratamiento estará encaminado a disminuir la fuerza contráctil del corazón y la presión arterial 37-39.
  • Abordaje de la disección aórtica intraparto en caso de SMF no diagnosticado:

Si una mujer ingresada en la sala de partos avisa a la matrona por la aparición súbita de dolor torácico intenso, con irradiación del mismo y acompañado de signos vegetativos:

  • Se avisará de inmediato al ginecólogo y anestesista, se canalizará vía venosa periférica de gran calibre (en caso de no estar canalizada previamente) y se monitorizarán las constantes vitales y se comprobará el bienestar fetal.
  • Se realizará electrocardiograma y se avisará al servicio de cardiología para valoración de la gestante. Ante electrocardiograma normal, la clínica presentada junto con la TA elevada o ausencia de algunos pulsos periféricos, nos debe hacer sospechar de una disección aórtica.
  • Colaboraremos en la labor diagnóstica y administraremos la medicación pautada por los médicos para el control del dolor y para disminuir la TA y la velocidad y fuerza eyectiva del ventrículo izquierdo.
  • Confirmado el diagnóstico, los médicos informarán. Se avisará al servicio de neonatología, y se realizarán a la mujer el sondaje vesical y los preparativos para la realización de una cesárea urgente y una vez extraído el feto, se realizará la reparación aórtica.

Las matronas debemos apoyar a la mujer en todo momento, mostrando afecto y empatía ante una situación tan estresante, dolorosa y que produce tanto temor como es la disección aórtica, y por supuesto, estar atentas a cualquier evento que pueda surgir en el proceso del parto, e informar lo antes posible de cualquier desviación de la normalidad. La rapidez con la que el equipo se coordine y actúe es fundamental para aumentar las probabilidades de éxito.

DISCUSIÓN/CONCLUSIONES:

Estamos de acuerdo con los autores en que, uno de los principales problemas que nos encontramos con el SMF es su difícil diagnóstico, debido a la variabilidad clínica que presenta y a la inexistencia de una prueba única que lo detecte, aunque se ha de destacar los avances que se han realizado sobre el tema.

Nos parece fundamental que los profesionales que están en contacto con las mujeres, conozcan los criterios que  lleven a sospechar del SMF, para que deriven  los casos a los equipos especialistas en diagnosticar esta patología, así se podrá reducir el riesgo de que se produzca una disección aórtica en un futuro embarazo, ya que estas mujeres tendrían un control y tratamiento exhaustivo durante todo el proceso.

El asesoramiento preconcepcional es fundamental en las mujeres con SMF, ya que deben estar estables antes del embarazo. Los profesionales deben informar a la mujer sobre los riesgos que existen durante el mismo y que no existe un tamaño de raíz aórtica que asegure que no se vaya a producir una disección de la misma.

Es muy importante que las mujeres embarazadas con SMF tengan un estricto seguimiento, por parte de un equipo multidisciplinar especializado, durante todo el proceso y siga el tratamiento prescrito para reducir las probabilidades de aparición de esta complicación que, por su aparición súbita, puede ser letal.

El hecho de que no se logre diagnosticar esta patología hace que personas jóvenes fallezcan repentinamente a causa de una disección aórtica; la probabilidad de que esto se produzca cuando las que padecen el SMF, sin saberlo, se quedan embarazadas es mucho mayor debido a los cambios a nivel cardiovascular que se producen en el embarazo. Cuando se produce una disección aórtica en casos tan especiales como es un embarazo, son dos vidas las que corren peligro, y el éxito dependerá de la rapidez con la que se confirme el diagnóstico y de la rápida coordinación e intervención de todo el equipo de obstetricia, anestesiología, neonatología y cirugía cardiotorácica.

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