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Síndrome de Mirizzi: Una revisión exhaustiva

Síndrome de Mirizzi: Una revisión exhaustiva

Autor principal: Dr. Carlos Alberto Galán Boscán

Vol. XVIII; nº 13; 631

Mirizzi Syndrome: A comprehensive review

Fecha de recepción: 04/06/2023

Fecha de aceptación: 28/06/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 13 Primera quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 13; 631

AUTOR PRINCIPAL: Dr. Carlos Alberto Galán Boscán, Investigador independiente, San José, Costa Rica. ORCID https://orcid.org/0009-0002-4536-4011

AUTORES:

Dra. Natalia Rodríguez Chacón, Investigadora independiente, Alajuela, Costa Rica. ORCID: https://orcid.org/0009-0003-0484-2563

Dr. Taylor Adrián Sevilla Sevilla, Investigador independiente, San José, Costa Rica. ORCID https://orcid.org/0000-0002-2957-2286

Dra. María José Vargas Vargas, Investigadora independiente, San José, Costa Rica. ORCID https://orcid.org/0009-0002-9001-1776

Dra. Ximena Alpízar Méndez, Investigadora independiente, San José, Costa Rica. ORCID https://orcid.org/0009-0004-3887-0471

Dra. Catalina Maya Cancino, Investigadora independiente, San José, Costa Rica. ORCID https://orcid.org/0000-0003-3342-2704

RESUMEN

El síndrome de Mirizzi es un trastorno infrecuente que se caracteriza por la compresión de los conductos biliares debido al enclavamiento de un cálculo en el infundíbulo de la vesícula biliar. Las fístulas pueden desarrollarse como resultado del síndrome de Mirizzi, alterando la anatomía normal de los conductos biliares. El síndrome de Mirizzi se presenta en alrededor del 0.1% de los pacientes con colelitiasis. La prevalencia es mayor entre las mujeres y las personas mayores. En comparación con otros países occidentales, se observa una mayor incidencia en Asia, Suramérica y Centroamérica. La fisiopatología implica la formación de cristales biliares que se incrustan en la mucosa de la vesícula, formando cálculos grandes. Cuando estos cálculos se enclavan en el infundíbulo vesicular, causan fístulas e inflamación crónica de la vía biliar, lo que provoca el síndrome de Mirizzi. Debido a las diversas presentaciones clínicas del síndrome de Mirizzi, el diagnóstico puede ser difícil. La función hepática se evalúa mediante exámenes de laboratorio y estudios de imagen, que incluyen ecografía abdominal, tomografía axial computarizada, resonancia magnética y colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Las características anatómicas del síndrome de Mirizzi determinan la clasificación de la enfermedad. La clasificación de Csendes clasifica el síndrome en cinco categorías definidas por la presencia o ausencia de fístulas colecistoentéricas o colecistobiliares. El tratamiento del síndrome de Mirizzi puede variar según la clasificación y puede incluir procedimientos quirúrgicos o endoscópicos. Para prevenir complicaciones y daño biliar iatrogénico, es fundamental realizar un diagnóstico preoperatorio adecuado.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Mirizzi, árbol biliar, cálculo biliar, colecistectomía, fístula.

ABSTRACT

Mirizzi syndrome is a rare disorder characterized by compression of the bile ducts due to the embedment of a stone in the outflow tract of the gallbladder. Fistulas can develop as a result of Mirizzi syndrome, disrupting the normal anatomy of the bile ducts. Mirizzi syndrome occurs in about 0.1% of patients with cholelithiasis. The prevalence is higher among women and the elderly. Compared with other Western countries, a higher incidence is observed in Asia, South America, and Central America. The pathophysiology involves the formation of bile crystals that embed in the mucosa of the gallbladder, forming large calculi. When these stones become embedded in the gallbladder infundibulum, they cause fistulas and chronic inflammation of the bile duct, leading to Mirizzi syndrome. Due to the various clinical presentations of Mirizzi syndrome, diagnosis can be difficult. Liver function is assessed by laboratory tests and imaging studies, including abdominal ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance imaging, and endoscopic retrograde cholangiopancreatography. The anatomical features of Mirizzi syndrome determine the classification of the disease. The Csendes classification classifies the syndrome into five categories defined by the presence or absence of cholecystoenteric or cholecystobiliary fistulas. Treatment of Mirizzi syndrome can vary depending on the classification and may include surgical or endoscopic procedures. To prevent complications and iatrogenic biliary damage, it is essential to make an adequate preoperative diagnosis.

KEYWORDS: Mirizzi syndrome, biliary tree, gallstone, cholecystectomy, fistula.

DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS

Los autores de este manuscrito declaran que: todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses, la investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS), el manuscrito es original y no contiene plagio, el manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista, han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados, han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Mirizzi es una patología de la vía biliar infrecuente que se presenta en el 0.1% de los pacientes que presentan colelitiasis 1, 2. Consiste en una compresión extrínseca del conducto hepático común y colédoco por el enclavamiento de un cálculo biliar en el infundíbulo de la vesícula biliar 1, 2. Debido a la inflamación crónica de la vía biliar estos pacientes pueden desarrollar fístulas colecistoentéricas o colecistobiliares 1, 2, 3. Los pacientes con este síndrome usualmente se presentan con síntomas inespecíficos como dolor abdominal e ictericia, sin embargo, se puede complementar el abordaje del paciente con el estudio de la bioquímica sanguínea y estudios de imagen como el ultrasonido, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética 2, 3, 4. El síndrome de Mirizzi se puede clasificar según la presencia o ausencia de fístulas colecistobiliares y colecistoentéricas según la clasificación de Csendes. El diagnóstico temprano y certero de esta patología es fundamental para el tratamiento, ya que este se basa en la clasificación previamente mencionada 5, 6, 7. El tratamiento de elección para este síndrome es el quirúrgico y este debe individualizarse para cada paciente 7, 8.

El objetivo principal de este estudio es resumir la información más reciente relacionada con el síndrome de Mirizzi y realizar una revisión bibliográfica exhaustiva para obtener una comprensión integral de la patología y sus múltiples aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos. Además, se pretende examinar y comentar las distintas opciones de tratamiento, como la cirugía abierta, la laparoscopía y las técnicas endoscópicas, para elegir el mejor abordaje quirúrgico en cada caso. Se espera que este estudio proporcione una perspectiva actualizada y una guía práctica para el manejo eficaz de los pacientes con síndrome de Mirizzi, con el objetivo final de mejorar los resultados clínicos y la calidad de vida de los pacientes.

METODOLOGÍA

La siguiente investigación consiste en una revisión bibliográfica en la que se utilizaron 14 artículos. Se utilizó bibliografía en inglés con fechas de publicación desde el 2018 hasta el año 2023. Para el proceso de investigación bibliográfica se utilizaron las siguientes bases de datos: PubMed y MEDLINE. Se estableció que para la selección de los artículos no podían superar los cinco años de antigüedad, ser de fuentes confiables y mencionar los objetivos de la investigación.

DEFINICIÓN

El síndrome de Mirizzi fue descrito por primera vez en 1948 por el cirujano argentino Pablo Luis Mirizzi, una de las figuras más importantes en el campo de la cirugía biliar del siglo XX 2, 3. Este síndrome consiste en una compresión biliar extrínseca causada por el enclavamiento de un gran cálculo o múltiples cálculos en el infundíbulo de la vesícula biliar 1, 2. La presencia de un cálculo de gran tamaño enclavado en el infundíbulo de la vesícula biliar ocasiona compresión del conducto hepático común y el conducto biliar común, cuya presentación clínica más común es la ictericia y los síntomas similares a la colecistitis aguda 1, 2. Debido a la presencia de episodios de inflamación aguda a repetición o inflamación crónica en la vía biliar, los pacientes pueden desarrollar fístulas colecistobiliares o colecistoentéricas que alteran la anatomía normal de la vía biliar 1, 2, 3.

EPIDEMIOLOGÍA

El síndrome de Mirizzi es una patología infrecuente y se estima que su incidencia es del 0.1% de los pacientes que presentan litiasis biliar 1, 2. Esta patología se encuentra presente en el 1 – 4% de los pacientes a quienes se les realizó una colecistectomía por cualquier causa, sin embargo, algunos estudios reportan incidencias del 0.7 – 25% 1, 2, 4. En el caso de colecistectomías realizadas específicamente por presencia de colelitiasis, se reporta que la incidencia del síndrome de Mirizzi es del 0.05 – 4% 4, 5. En el caso de colangiopancreatografías retrógradas endoscópicas (CPRE) realizadas, se estima que la incidencia de esta patología es del 1,07% 5.

Existe cierta discrepancia entre estudios en cuanto a la incidencia por sexo de este síndrome. Algunos estudios reportan que no existe diferencia de incidencia entre sexos 1, 2, sin embargo, clásicamente se describe que este síndrome tiene mayor incidencia en el sexo femenino 5, 9. El síndrome usualmente se presenta en adultos mayores entre los 50 y 70 años y se describe que no existe predilección por alguna etnia en específico 2, 9. La incidencia de síndrome de Mirizzi en las regiones de Asia, Suramérica y Centroamérica es aproximadamente 4.7 – 5.7%, en comparación con la incidencia de 1% observada en el resto de los países occidentales 3, 5.

La patología litiásica biliar es el factor clave para el desarrollo del síndrome de Mirizzi ya que su fisiopatología depende del enclavamiento de un cálculo en el infundíbulo vesicular. Se estima que la incidencia de la colelitiasis es del 15% en América, 5.9 – 21.9% en Europa, 4 – 15% en Asia y 3 – 11% en China 8. La prevalencia de la patología litiásica biliar en Estados Unidos de América es de alrededor de 14 millones de hombres y 6 millones de mujeres entre los 20 y 74 años, representando esto un 10 – 20% de la población de los países desarrollados a nivel mundial 1, 2. Los factores de riesgo para desarrollar colelitiasis son la edad avanzada, la obesidad, el sexo femenino, la pérdida de peso acelerada, el ayuno prolongado, el consumo de fármacos que tengan estrógeno, y la diabetes mellitus 1, 2. La obesidad, el ayuno prolongado y los estados hiperestrogénicos aumentan la excreción de colesterol en la bilis y disminuyen la contractilidad de la vesícula biliar, fomentando la formación de cálculos 1, 2. Los pacientes con neuropatía diabética, una complicación frecuente de la diabetes mellitus, tienen mayor incidencia de patología biliar debido a que dicha neuropatía disminuye la contractilidad de la vesícula biliar 1.

FISIOPATOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA

La colelitiasis ocurre principalmente por estasis biliar en conjunto con una sobresaturación de la bilis que ocurre porque los solutos superan el límite de solubilidad debido a la acción de concentración biliar de la vesícula 1, 2. El sedimento de solutos biliares forma pequeños cristales que se incrustan en la mucosa de la vesícula y forman el “barro biliar”, posteriormente la agregación de estos cristales permite su crecimiento para formar un único cálculo grande o varios cálculos de menor tamaño 1, 2.

Los cálculos pueden tener composiciones diferentes y reflejan distintas patologías de fondo que presenta el paciente. Actualmente se reconocen cuatro tipos de cálculos diferentes: (1) cálculos de colesterol, son los más frecuentes y como su nombre lo indica ocurren por un aumento de secreción de colesterol en la bilis, su aparición es precipitada por factores como la obesidad y el hiperestrogenismo. (2) cálculos pigmentarios, ocurren por aumento de la secreción de bilirrubina producida por hemólisis intravascular, usualmente son de color negro. (3) cálculos mixtos, usualmente están compuestos por una variedad de sales de calcio como el fosfato o el carbonato. (4) cálculos de calcio, usualmente se presentan en pacientes con hipercalcemia independiente de la causa 1.

El síndrome de Mirizzi ocurre cuando un gran cálculo o múltiples cálculos se enclavan en el infundíbulo de la vesícula biliar produciendo múltiples episodios de inflamación aguda que resulta en inflamación crónica 1, 2, 9. La inflamación y la presión ocasionada por el cálculo sobre el conducto colédoco produce erosión de la vía biliar, lo cual genera fístulas colecistoentéricas o colecistobiliares 2, 4, 5, 8, 9. Usualmente estos pacientes presentan episodios de colecistitis aguda a repetición la cual ocasiona engrosamiento de las paredes vesiculares y posterior atrofia que favorece el enclavamiento de cálculos 8.

Un factor importante tanto para el desarrollo del síndrome de Mirizzi como su diagnóstico son las variantes anatómicas de la vía biliar que algunos autores proponen como necesarias para el desarrollo de la patología. Estas variaciones en la anatomía normal se encuentran presentes en un 18 – 23% de los casos reportados 8. En 2012 Beltrán et al publicaron una lista de nueve características anatómicas que se observan en los pacientes con síndrome de Mirizzi: (1) Vesícula biliar atrófica con paredes gruesas o delgadas. (2) Conducto cístico obliterado. (3) Conducto cístico largo paralelo al colédoco y con inserción baja. (4) Conducto cístico corto con otra variante anatómica. (5) Conducto colédoco parcialmente obstruido por compresión externa. (6) Conducto colédoco distal con paredes delgadas y sin lumen distendido. (7) Conducto colédoco proximal con paredes inflamadas. (8) Comunicación anormal entre el conducto colédoco y la vesícula biliar. (9) Fístula entre la vesícula biliar, el estómago, duodeno, colon y otras estructuras 5.

CLASIFICACIÓN

La clasificación del Síndrome de Mirizzi ha evolucionado a lo largo del tiempo, desde la descripción inicial de casos clínicos hasta las clasificaciones más detalladas propuestas por diferentes cirujanos. Ésta se basa en la severidad de la obstrucción y las características anatómicas de la enfermedad 5, 6.

Se han propuesto varias clasificaciones para el Síndrome de Mirizzi, siendo una de las más utilizadas la clasificación de Csendes, la cual divide el síndrome en cuatro tipos 5, 6. El Tipo I se refiere a una compresión extrínseca de la vía biliar por un cálculo enclavado en el cuello de la vesícula biliar, mientras que los tipos II-IV son relacionados con los diferentes estadios de la fístula. El Tipo II implica una fístula colecistobiliar que involucra al menos un tercio erosionado de la circunferencia de la pared del conducto biliar. El Tipo III se caracteriza por ser una fístula que involucra al menos dos tercios de la circunferencia de la pared del conducto biliar, y el Tipo IV implica una destrucción completa del conducto biliar y su pared siendo fusionada con la vesícula biliar 5, 6. La misma fue complementada en el 2008, incluyendo el tipo Va que se caracteriza por ser una fístula colecistoentérica no complicada, y el tipo Vb se describe como una fístula colecistoentérica con presencia de íleo biliar 5, 6. Esta clasificación ayuda a guiar la elección del tratamiento más adecuado para cada paciente, ya sea mediante cirugía o técnicas endoscópicas, y proporciona una base para la planificación quirúrgica 4, 5.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La presentación clínica del síndrome de Mirizzi es muy variable, con síntomas asociados en incidencia de la siguiente manera: dolor abdominal (65,7-100%), el más importante; ictericia (45 – 87,5 %), náuseas y vómitos (31 – 62 %), colangitis (56 %), fiebre (21 – 42 %) y anorexia (11 – 29,2 %) 2, 5. En aproximadamente el 50% de los casos, durante el examen físico se puede observar el signo de Murphy, que se describe como dolor al comprimir con los dedos en forma de gancho a nivel del hipocondrio derecho durante una inspiración profunda 2, 5. Habitualmente, estos síntomas mencionados anteriormente aparecen entre los 3 y los 24 meses desde la aparición de la enfermedad 2, 5.

DIAGNÓSTICO

El síndrome de Mirizzi se caracteriza por diversas presentaciones clínicas por lo que existe cierta dificultad para realizar su diagnóstico. El diagnóstico preoperatorio del síndrome es esencial para evitar complicaciones tales como la fístula colecistobiliar o colecistoentérica causada por el proceso inflamatorio crónico o daño biliar iatrogénico durante la cirugía 2, 8.

En todo paciente que posea los factores de riesgo previamente mencionados y que se presente con síntomas inespecíficos de patología biliar o abdominal se debe iniciar el abordaje con el análisis del hemograma y la química sanguínea 5. Inicialmente se puede observar alteración del hemograma en forma de leucocitosis en el 73,4% de los casos, así como la medición de transaminasas, específicamente niveles de ALT y AST que pueden alcanzar 286 y 263 U/L respectivamente; bilirrubina con niveles medios entre 2 y 9.9 mg; fosfatasa alcalina capaz de alcanzar niveles medios de 324-402 U/L, pudiendo llegar hasta 1236 U/L y gammaglutamil transpeptidasa con valores medios de 204-1018 U/L2, 5. Se ha demostrado que el marcador tumoral CA 19-9 ha alcanzado niveles superiores a 20.000 U/mL especialmente en pacientes con Mirizzi tipo II o categorías superiores del síndrome, pero han sido muy poco los casos reportados por lo tanto no es una prueba útil por su baja sensibilidad especialmente en etapas tempranas 2, 8.

En todo paciente cuya presentación incluya ictericia obstructiva no dolorosa asociada a los laboratorios mencionados previamente se tiende a enviar un ultrasonido abdominal que permite identificar cálculos biliares capaces de enclavarse en el infundíbulo de la vesícula biliar, así como la determinación de una obstrucción extrínseca de la vía biliar común causando una dilatación del árbol biliar intrahepático 3. Esta ecografía abdominal a nivel del cuadrante superior derecho tiene una sensibilidad entre el 8,3 – 57% y una especificidad del 90,9 – 100%; es dependiente del operador y puede detectar cálculos que pueden llegar a medir hasta 2 mm, así como barro biliar y pólipos de la vesícula biliar 2, 8. Tiene como desventaja que no puede diferenciar si la causa del estrechamiento del conducto biliar se debe a la presencia de un cálculo impactado o existe una invasión metastásica 3, 4. Por lo general, el síndrome de Mirizzi llega a confundirse con un cálculo biliar a nivel del conducto biliar común o puede pasar desapercibido durante el estudio preoperatorio 1.

Posterior a la realización de un ultrasonido abdominal en el que se demuestre la presencia de cálculos en la vía biliar, se debe confirmar el diagnóstico por medio de una tomografía axial computarizada o una resonancia magnética para finalizar con la realización de un estudio histológico mediante cirugía 3. La sensibilidad y especificidad de las tomografías computarizadas abdominales varían ampliamente entre 42 y 99% y tienen la capacidad de distinguir el síndrome de Mirizzi de la infiltración hepática de tumores metastásicos 4. La colangiopancreatografía por resonancia magnética tiene una sensibilidad de alrededor del 50 % en todos los estudios; sin embargo, es limitada debido a su ineficacia para localizar fístulas 4. La colangiopancreatografía por resonancia magnética combinada con la tomografía computarizada produjo una precisión diagnóstica de hasta el 98 % frente al 84 % de la tomografía sola 4.

El estándar de oro para el diagnóstico es la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica con una sensibilidad que oscila entre el 76 y el 100 %. Entre sus ventajas se encuentran una mejor visualización de los conductos biliares extrahepáticos, así como el impacto de cálculos biliares a nivel del conducto biliar común causando dilatación biliar proximal y determina con exactitud la presencia de fístulas. Cabe recalcar que esta herramienta es diagnóstica y terapéutica a la vez ya que permite la colocación de stents, drenaje nasobiliar, así como la extracción de los respectivos cálculos aliviando la obstrucción preoperatoria. Entre las complicaciones se encuentra infección (1.4%) y perforación (0,6%) 4.

ESTADIAJE

En el 2018 Tataria, R., et al. plantearon un sistema de puntaje con el fin de predecir el diagnóstico del Síndrome de Mirizzi previo a una cirugía de la vía biliar. Este sistema incluye parámetros clínicos, radiológicos y de laboratorio 10. Entre los parámetros clínicos se establece si existe ictericia, si hay historia de más de un episodio de dolor abdominal localizado en el cuadrante superior derecho; y si los síntomas han durado más de 24 meses 10. Se incluyen parámetros bioquímicos entre ellos el aumento de los niveles de bilirrubina por encima de 1.2mg, leucocitosis mayor a 11,000; y niveles de fosfatasa alcalina superiores a 150U/L. Por último, los parámetros radiológicos incluyen la presencia de cálculos en la vía biliar, dilatación de la vía biliar intrahepática, el signo del menisco; y por último una masa en la confluencia 10. Cada uno de esos parámetros positivos equivalen a 1 punto. Si el puntaje es 3-6 es probable que sea un SM tipo 1 (Sensibilidad: 90%, Especificidad: 78.1%); si el puntaje es igual o mayor a 6 es muy probable que sea tipo 2-4 (Sensibilidad: 52.4%, Especificidad: 100%). Este puntaje es de ayuda hacia los cirujanos con el fin de predecir el Síndrome de Mirizzi y evitar durante la cirugía lesiones en la vía biliar y si es el caso referir a un centro de mayor complejidad, además que entre mayor puntaje se puede predecir la fistulización colecistobiliar 10.

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE MIRIZZI

El tratamiento del síndrome de Mirizzi es complejo y debe ajustarse al tipo específico que presenta el paciente. La mayoría de la literatura actual utiliza la clasificación de Csendes, y por lo tanto el abordaje se dividirá según esta clasificación. Los objetivos principales del tratamiento del síndrome de Mirizzi son: (1) Realizar la colecistectomía para prevenir el desarrollo de nueva patología litiásica biliar, (2) Remover los cálculos de la vía biliar para reducir la obstrucción, (3) Reparar los defectos de la vía biliar como fístulas colecistoentéricas o colecistobiliares, (4) Asegurar un adecuado drenaje de la bilis hacia el intestino 8, 11. Para cumplir con los objetivos de tratamiento se considera que el abordaje quirúrgico del paciente es el método de elección, sin embargo, existen métodos adyuvantes que pueden mejorar el resultado quirúrgico y, además, existen distintos abordajes quirúrgicos 7. El abordaje quirúrgico del síndrome de Mirizzi tiene una dificultad técnica alta debido al bajo índice de sospecha diagnóstica que presenta la patología y por la distorsión anatómica que se presenta a causa de la inflamación y adherencias en la vía biliar 7.

El tratamiento no quirúrgico del síndrome de Mirizzi consiste en un conjunto de medidas complementarias a la cirugía que permiten un alivio de la sintomatología, confirmar el diagnóstico del síndrome y disminuir el proceso inflamatorio local provocado por la colangitis 7, 8. Se considera que estas medidas son complementarias a la cirugía ya que al disminuir la inflamación facilitan el tratamiento quirúrgico y disminuyen la tasa de lesión de la vía biliar al promover una mejor visualización del conducto colédoco 7. Estas medidas no farmacológicas incluyen la colocación de un drenaje nasobiliar o stent de la vía biliar con ayuda de una endoscopía digestiva superior o la descompresión de la vía biliar con balón o stent por medio de una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica 7, 8. La descompresión prequirúrgica de la vía biliar permite evitar la colocación de drenajes abdominales o tubos T al momento de reparar fístulas colecistobiliares y, además, disminuye la fuga biliar postquirúrgica y las constricciones ductales 7, 11. Se pueden utilizar estas medidas como terapia única en el caso de pacientes con contraindicación quirúrgica 8. Las técnicas endoscópicas se pueden asociar a litotricia electrohidráulica o por ondas de choque y terapia láser como adyuvantes para lograr ruptura y desimpactación de cálculos biliares 8.

Dentro de las opciones de tratamiento quirúrgico que existen para el síndrome de Mirizzi se encuentra la laparotomía y la laparoscopía. Tradicionalmente se considera que la laparotomía o cirugía abierta es el método de elección ya que permite una mejor visualización de la vía biliar y la remoción de cálculos previo a realizar la colecistectomía 7, 8. La laparotomía tiene menores tasas de lesión de vía biliar que la cirugía laparoscópica, sin embargo,dentro de sus desventajas se encuentra que es más invasiva, tiene mayor tasa de complicaciones sistémicas como la infección de sitio quirúrgico, tiene mayor tiempo de estancia hospitalaria y por lo tanto un mayor costo 7, 12. La laparoscopía por su parte tiene ventajas como la disminución del tiempo de estancia hospitalaria, lesiones cutáneas pequeñas y la reducción de costos, sin embargo, presenta una mayor tasa de lesión iatrogénica de la vía biliar de hasta 22% de los casos 7, 8, 11. La cirugía laparoscópica tiene una tasa de conversión a cirugía abierta del 31 – 100%, una tasa de complicaciones de 0 – 60%, y una tasa de mortalidad del 0 – 25% que varían según la clasificación del síndrome 7, 8, 12. La tasa de cirugía laparoscópica exitosa en el contexto de esta patología es del 53.03%, siendo la mayor tasa de éxito en los clasificados como tipo I 12. La cirugía laparoscópica se convierte a laparotomía por distintas razones como adherencias severas en la vía biliar, inflamación de la vía biliar, anatomía poco clara durante el procedimiento y sangrado incontrolable 11.

La base del tratamiento quirúrgico del síndrome de Mirizzi es la colecistectomía y el tipo de procedimiento que se debe realizar depende de la presencia o ausencia de fístulas, es decir, el tipo de síndrome de Mirizzi según la clasificación de Csendes. Independientemente del tipo de colecistectomía que se realice, si existe una marcada inflamación o fibrosis de la vía biliar que impide la disección cuidadosa de las estructuras del triángulo de Calot, se recomienda realizar una extracción de los cálculos biliares por medio de una incisión en el fondo vesicular, y posteriormente realizar una disección de distal a proximal hasta ubicar el conducto cístico y la arteria cística 7. En algunos escenarios clínicos es necesaria la colocación de un tubo T el cual es un tipo de drenaje intrabiliar que se introduce por medio de la fístula y se utiliza para descomprimir la vía biliar, prevenir la fuga de bilis a la cavidad peritoneal y mantener la forma de los conductos durante el proceso de cicatrización cuando la reparación tisular es deficiente o dudosa 7, 11, 13.

En el caso de pacientes que presentan enclavamiento de un gran cálculo biliar en el infundíbulo de la vesícula y que no presentan fistulización (Csendes Tipo I), se recomienda realizar una colecistectomía total laparoscópica 7, 8, 11, 12. Para los pacientes que ya presentan una fístula colecistobiliar, si esta es pequeña se puede realizar una reparación con punto simple discontinuo utilizando un hilo de sutura absorbible sin necesidad de drenajes intraabdominales o colocación de tubos T 11, 12. En el caso de fístulas colecistobiliares grandes se tienen dos opciones, la primera es una colecistectomía subtotal preservando al menos 1 centímetro de pared vesicular para reparar la fístula además de la colocación de un tubo T, o se puede realizar una anastomosis bilioentérica con coledocoduodenostomía o hepatoyeyunostomía en Y de Roux 8, 11, 12.

Entonces, se puede individualizar el tratamiento de cada paciente en función del tipo de síndrome de Mirizzi según la clasificación de Csendes de la siguiente manera: (1) Para el tipo I se recomienda una colecistectomía total laparoscópica con un umbral bajo para convertirla en cirugía abierta en el caso de una complicación. (2) Para el tipo II se recomienda una colecistectomía subtotal laparoscópica o abierta con preservación de un colgajo de pared de vesícula biliar de al menos 1 centímetro para reparar la fístula y la colocación de un tubo T. (3) Para el tipo III, en ausencia de inflamación importante de la vía biliar se puede brindar un manejo similar al tipo II por medio de laparotomía; si el paciente presenta inflamación de la vía biliar se debe optar por una anastomosis bilioentérica  con coledocoduodenostomía o colangioyeyunostomía en Y de Roux. (4) Para el tipo IV se opta directamente por reconstrucción de la vía biliar con coledocoduodenostomía o colangioyeyunostomía en Y de Roux. (5) Para el tipo Va se puede realizar un punto simple con sutura absorbible en la fístula colecistoentérica; si no hay presencia de fístula colecistobiliar se realiza una colecistectomía total similar al tipo I, y si hay presencia de fístula colecistobiliar se realiza un manejo similar al tipo III. (6) El tratamiento del tipo Vb se divide en dos fases, la primera consiste en resolver la obstrucción intestinal causada por el íleo biliar y brindarle al paciente tres meses de recuperación; la segunda fase se aborda similar al tipo III 7, 8,11,12,14.

En algunos estudios se ha descrito una relación entre el síndrome de Mirizzi y el carcinoma de vesícula biliar, por lo que en todo paciente que se sospeche algún tipo de carcinoma de vesícula biliar se deben tomar precauciones adicionales. En estos pacientes se recomienda realizar cirugía abierta y evitar los abordajes intracolecísticos para no provocar salida de bilis o cálculos a la cavidad peritoneal, lo que puede promover la diseminación de la patología maligna en caso de estar presente. Se recomienda realizar una biopsia por congelación en el transoperatorio para confirmar o descartar el carcinoma de vesícula biliar, y en caso de que esta biopsia resulte positiva se debe realizar una colecistectomía extendida; la cual incluye resección del lecho de la vesícula biliar sobre el hígado y en algunos casos linfadenectomía de la región 14.

CONCLUSIÓN

El síndrome de Mirizzi es una patología de la vía biliar infrecuente para la que se debe tener un alto índice de sospecha en mujeres de edad avanzada, especialmente en las regiones de América, Europa y Asia. Actualmente la literatura reporta una precisión diagnóstica preoperatoria inferior al 30% en este síndrome. El diagnóstico preoperatorio temprano y la correcta clasificación en el sistema de Csendes reduce de manera importante la morbilidad y mortalidad de este síndrome ya que permite una adecuada individualización y planificación del tratamiento para cada paciente.

El abordaje del paciente con clínica sugestiva de patología biliar debe iniciarse con una adecuada anamnesis y exploración física para identificar factores de riesgo para presentar síndrome de Mirizzi. Además, se deben solicitar laboratorios, y en caso de encontrar alteraciones como leucocitosis, hipertransaminasemia y datos sugestivos de colestasis se deben solicitar estudios de imagen de la vía biliar. El ultrasonido abdominal del cuadrante superior derecho es el primer estudio de imagen que se debe solicitar en estos pacientes, y en caso de presentar alteraciones se debe confirmar el diagnóstico con tomografía axial computarizada, resonancia magnética o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, siendo esta última el estándar de oro. Una vez que se logra el diagnóstico, se debe clasificar al paciente utilizando la clasificación de Csendes, la cual asigna un tipo del I al V según la presencia y tamaño de fístulas colecistobiliares o colecistoentéricas.

Dentro de las opciones terapéuticas para el manejo del síndrome de Mirizzi se encuentran métodos no quirúrgicos como los drenajes biliares introducidos vía endoscópica, los cuales se utilizan como complementos previos a la cirugía para disminuir la inflamación o en el caso de pacientes con contraindicación para la cirugía. El tratamiento de elección para este síndrome es el quirúrgico y existen múltiples opciones en este campo para lograr una adecuada resolución. La colecistectomía total laparoscópica se debe realizar casi que de manera exclusiva en el Tipo I de Csendes, ya que no tiene presencia de fístulas. Para los tipos II al Vb de Csendes existen diversas opciones de cirugía abierta que comprenden la colecistectomía subtotal con reparación de la fístula y colocación de tubos T para drenaje de la vía biliar, y las reconstrucciones de la vía biliar como la anastomosis bilioentérica con coledocoduodenostomía o hepatoyeyunostomía en Y de Roux.

Algunos estudios sugieren cierta relación entre el síndrome de Mirizzi y el adenocarcinoma de vesícula biliar por lo que este diagnóstico siempre tiene que evaluarse como una posibilidad dentro del diagnóstico diferencial. En pacientes con sospecha de carcinoma de vesícula biliar deben tomarse precauciones especiales para evitar la diseminación peritoneal de la enfermedad, y se debe solicitar una biopsia por congelación en el transoperatorio. Actualmente no hay bibliografía actualizada acerca de este tema por lo que la relación entre estas patologías no está totalmente establecida.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Jones, M.W. and Ferguson, T. (2023) Mirizzi syndrome, StatPearls. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482491/ (Consultado el: 20 mayo 2023).
  2. Coello García BE, Cañar Santos CC, Mosquera Rojas CE, Espinoza Coyago TC, Flores Tapia CP, Murillo Pineda PF, et al. Mirizzi syndrome, description, etiology, epidemiology, pathophysiology, classification, histopathology, presentation, diagnosis, treatment, prognosis and complications. EPRA International Journal of Multidisciplinary Research (IJMR). 2023;11–6. doi:10.36713/epra12842
  3. Clemente G, Tringali A, De Rose AM, Panettieri E, Murazio M, Nuzzo G, et al. Mirizzi syndrome: Diagnosis and management of a challenging biliary disease. Canadian Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2018;2018:1–6. doi:10.1155/2018/6962090
  4. Jesani S, Romero AL, Bozkurt SB, Samak AA, Romero J, Sookdeo J, et al. Mirizzi Syndrome: An unusual complication of cholelithiasis. Journal of Community Hospital Internal Medicine Perspectives. 2022;12(6):79–82. doi:10.55729/2000-9666.1114
  5. Klekowski J, Piekarska A, Góral M, Kozula M, Chabowski M. The current approach to the diagnosis and classification of Mirizzi syndrome. Diagnostics. 2021;11(9):1660. doi:10.3390/diagnostics11091660
  6. Gonzalez Urquijo M, Gil Galindo G, Rodarte Shade M. Mirizzi syndrome from type I to VB: A single center experience. Turkish Journal of Surgery. 2020;36(4):399–404. doi:10.47717/turkjsurg.2020.4676
  7. Chen H, Siwo EA, Khu M, Tian Y. Current trends in the management of Mirizzi syndrome. Medicine. 2018;97(4). doi:10.1097/md.0000000000009691
  8. Lesgenia D, Saptino Miro A. Diagnosis and management of Mirizzi syndrome related to gallstones: A narrative literature review. Bioscientia Medicina: Journal of Biomedicine and Translational Research. 2022;6(16):2813–25. doi:10.37275/bsm.v6i16.703
  9. Alemi F, Seiser N, Ayloo S. Gallstone Disease: cholecystitis, Mirizzi syndrome, Bouveret syndrome, gallstone ileus. Surg Clin N Am. 2019 (99) 231-244.
  10. Salgaonkar H, Tataria R, Maheshwari G, Halder P. Mirizzi’s syndrome: A scoring system for preoperative diagnosis. Saudi Journal of Gastroenterology. 2018;24(5):274. doi:10.4103/sjg.sjg_6_18
  11. Zhao J, Fan Y, Wu S. Safety and feasibility of laparoscopic approaches for the management of Mirizzi Syndrome: A systematic review. Surgical Endoscopy. 2020;34(11):4717–26. doi:10.1007/s00464-020-07785-0
  12. Lai W, Yang J, Xu N, Chen J-H, Yang C, Yao H-H. Surgical strategies for Mirizzi Syndrome: A ten-year single center experience. World Journal of Gastrointestinal Surgery. 2022;14(2):107–19. doi:10.4240/wjgs.v14.i2.107
  13. Vudayagiri L, Mujahed OF, Mellert L, Gemma R. Conservative management of Mirizzi syndrome in Community Hospital setting. Cureus. 2021; doi:10.7759/cureus.19144
  14. Nag H, Nekarakanti P. Laparoscopic versus open surgical management of patients with Mirizzi’s syndrome: A comparative study. Journal of Minimal Access Surgery. 2020;16(3):215. doi:10.4103/jmas.jmas_33_19