Síndrome de Paget-Schroëtter
Autora principal: Violeta Bergua Díez
Vol. XIX; nº 14; 445
Paget-Schroëtter syndrome
Fecha de recepción: 19/06/2024
Fecha de aceptación: 18/07/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 14; 445
Autores:
Violeta Bergua Díez1.
Alejandra Nasarre Puyuelo2.
Sara Patricia Canales Villa2.
María Sánchez Salamero2.
Julia Aramburu Claveria3.
Ángela Sánchez-Luis Jimenez4.
José María Ferreras Amez1.
Centro de Trabajo actual:
1Urgencias Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza. España.
2Médica interno residente Atención Primaria sector III. Zaragoza. España.
3Médica interna residente Oftalmología Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza. España.
4Médica interna residente Neurofisiología Hospital Miguel Servet. Zaragoza. España.
Resumen
El síndrome de Paget-Schroetter, también conocido como trombosis de esfuerzo, es una rara afección caracterizada por la formación de una trombosis en las venas profundas de las extremidades superiores, típicamente las venas axilares o subclavias. Esta afección suele asociarse con movimientos repetitivos o extenuantes del brazo, como los que se observan en atletas o personas que realizan tareas de levantamiento de peso. La enfermedad puede provocar síntomas como hinchazón del brazo, dolor y decoloración, así como posibles complicaciones como embolia pulmonar si hay migración de los coagulos a los pulmones.
El diagnóstico del síndrome de Paget-Schroetter generalmente implica estudios de imágenes como ultrasonido o venografía para visualizar la trombosis y evaluar el alcance de la obstrucción. El tratamiento incluye anticoagulantes y terapia trombolítica de forma general.
El reconocimiento y el tratamiento tempranos del síndrome de Paget-Schroetter son cruciales para prevenir complicaciones y mejorar los resultados de las personas afectadas. También se pueden recomendar fisioterapia y modificaciones del estilo de vida para reducir el riesgo de recurrencia.
Palabras clave
Trombosis venosa profunda, extremidad superior, fibrinolisis.
Abstract
Paget-Schroetter syndrome, also known as effort thrombosis, is a rare condition characterized by the formation of a blood clot in the deep veins of the upper extremities, typically the axillary or subclavian veins. This condition is often associated with repetitive or strenuous arm movements, such as those seen in athletes or individuals performing heavy lifting tasks. The blood clot can lead to symptoms such as arm swelling, pain, and discoloration, as well as potential complications like pulmonary embolism if the clot dislodges and travels to the lungs.
Diagnosis of Paget-Schroetter syndrome typically involves imaging studies such as ultrasound or venography to visualize the blood clot and assess the extent of the blockage. Treatment may include anticoagulant medications and thrombolytic therapy.
Early recognition and management of Paget-Schroetter syndrome are crucial to prevent complications and improve outcomes for affected individuals. Physical therapy and lifestyle modifications may also be recommended to reduce the risk of recurrence.
Keywords
Deep vein thrombosis, extremity upper, fibrinolytic therapies.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Se obtuvo consentimiento informado escrito para su publicación.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción.
El síndrome de Paget-Schroëtter, o enfermedad tromboembólica primaria de miembro superior, también conocida como trombosis de esfuerzo, traumática, espontánea o idiopática, se diagnostica por exclusión.
En la gran mayoría de los pacientes hay un antecedente de sobreesfuerzo o movimientos repetidos de elevación de la extremidad, como ocurre en deportistas o en aquellos que realizan trabajos manuales. Pueden presentar esta patología debido a la compresión repetida de la vena axilar, asociada a veces a anomalías anatómicas locales (estenosis de la vena por una compresión extrínseca, como una costilla cervical, hipertrofia del músculo escaleno anterior, etc). Suele afectar a la extremidad dominante.
La trombosis venosa a nivel de las venas axilar y subclavia corresponde al 2-4% de todos los casos de trombosis venosa profunda, siendo en la mayoría de los casos secundarias a la presencia de catéteres venosos centrales, estados de hipercoagulabilidad, tumores adyacentes, linfomas, etc.
Más frecuente en varones jóvenes (3 hombres frente a 1 mujer) y menos frecuente que la trombosis venosa de miembros inferiores, también presenta menos complicaciones que ésta.
Descripción.
Presentamos el caso de un varón de 30 años sin antecedentes médicos destacables, salvo asma extrínseco y estudio previo en Cardiología por síncopes vasovagales de repetición. Fumador activo de 4-5 cigarrillos al día y enolismo social ocasional. No toma ningún tratamiento conocido.
Acude al servicio de Urgencias de nuestro hospital por tumefacción axilar izquierda con extensión hacia el tríceps e impotencia funcional de la extremidad. El tiempo de evolución en el momento de la valoración es de quince días, habiendo consultado previamente con su médico de Atención Primaria, que pautó tratamiento con antibiótico de amplio espectro (amoxicilina-clavulánico), por sospecha de hidrosadenitis.
Acude a nuestro servicio por mala respuesta al tratamiento pautado, con progresión de la inflamación, del rubor y de la clínica dolorosa, con impotencia funcional y aumento progresivo del diámetro del brazo
En la anamnesis, describe rasuración pilosa axilar previa, al ser deportista aficionado (bicicleta, fútbol, patinaje) y querer evitar la hiperhidrosis. Por tanto, el diagnóstico inicial de sospecha, hidrosadenitis, era concordante con la clínica del enfermo. También había presentado alguna caída en los días previos pero sin traumatismo directo sobre la extremidad. Estudiante de electrónica, refiere manejar habitualmente equipos pesados en clase. Juega habitualmente a los dardos.
Exploración física. Consciente y orientado. Alerta y colaborador. Normocoloreado. Normohidratado. Buen estado nutricional. Eupneico. Afebril.
Auscultación cardíaca: Tonos rítmicos a 70 latidos por minuto sin soplos ni extratonos. Auscultación pulmonar: Normoventilan ambos hemotórax. Abdomen: blando, no doloroso, peristaltismo presente. Extremidades: Tumefacción dolorosa en región axilar izquierda. Aumento del diámetro de toda la extremidad superior izquierda con ligero empastamiento local, aumento de temperatura, eritema y edema en cara interna (Fig. 1-3). No se palpan adenopatías laterocervicales, supraclaviculares, ni inguinales. Difícil valoración a nivel axilar por la tumefacción. No se observa circulación colateral en raíz del miembro ni en hemitórax izquierdo. Resto de exploración física anodina.
Pruebas complementarias. Análisis de sangre en Urgencias: Hemograma: Leucocitos 10.200/ mm3 (Neutrófilos 71%), Hemoglobina 14.7 g/dl, Plaquetas 191.000/mm3. Coagulación: Tiempo protrombina 15.2 seg, Actividad protrombina 86.1%, TTPA 26.3 seg, Fibrinógeno 691 mg/dl, Dímero D 378 mg/ml. Bioquímica: glucosa 91 mg/dl, Urea 19 mg/dL, Creatinina 0.9 mg/dL, sodio 138 mEq/L, Potasio 4.2 mEq/L, PCR 10.25 mg/dL.
Radiografía tórax: ligero aumento del índice cardiotorácico a expensas de cavidades izquierdas.
Ecografía partes blandas y ecodoppler de miembro superior izquierdo: ocupación por material trombótico de vena subclavia izquierda que sigue por vena axilar, donde alcanza un diámetro de 2 cm y sigue el trayecto de venas braquiales hasta el codo. Venas no compresibles. Edema de tejido celular subcutáneo.
TC torácico: mediastino, árbol bronquial, parénquima pulmonar, espacios pleurales y pared torácica sin hallazgos significativos. No se observan adenopatías mediastínicas ni axilares de tamaño significativo. Aumento de densidad de tejidos blandos de hueco axilar izquierdo, secundario a edema con vena subclavia izquierdo hiperdensa debido a trombosis venosa profunda. Estructuras de abdomen superior visualizadas sin alteraciones valorables.
Diagnóstico diferencial en Urgencias:
-Hidrosadenitis infecciosa con compresión de estructuras vasculares
-Celulitis
-Linfangitis y obstrucción linfática
-Hemorragia intramuscular
-Obstrucción venosa intermitente sin trombosis
-Una vez diagnosticada la trombosis venosa, se puede iniciar estudio estandarizado para descartar causa subyacente (estudio de trombofilia, tumores, etc), que será completado durante la hospitalización.
Evolución. Una vez completado el estudio, dada la afectación del retorno venoso y las posibles secuelas, ingresa en Cirugía Vascular del hospital, para valorar de tratamiento fibrinolítico y descompresivo, con diagnóstico ecográfico de TVP axilosubclavia.
Se realizó flebografía de miembro superior izquierdo (Fig. 4 y 5) que confirmó el diagnóstico (trombosis de vena subclavia, axilar y humeral; circulación colateral en zona escapular y estenosis moderada-severa de subclavia en tercio medio). Se indicó tratamiento fibrinolítico con uroquinasa (bolo inicial de 250.000 unidades, seguido de una perfusión continua de 600.000 unidades). Tras 72h con fibrinolisis en territorio venoso subclavio axilar se consiguió la lisis parcial del trombo (flebografía de control, fig. 6), persistiendo trombosis de vena humeral e imagen sugestiva de trombo organizado a nivel humeral distal y en vena radial (se decidió no continuar con el tratamiento fibrinolítico). Durante el ingreso en el servicio de Cirugía Vascular se completó el estudio complementario mediante radiografía de columna cervical en dos proyecciones y de parrilla costal izquierda, sin alteraciones relevantes.
Se completa el estudio de trombofilia, VSG, anticuerpos anticardiolipina, anticuerpo lúpico, ANA y ENA normal. También CEA, BHCG y B2 microglogulina normales.
El paciente fue dado de alta con tratamiento anticoagulante (acenocumarol y enoxaparina sc 120 mg/24h hasta alcanzar el rango terapéutico de acenocumarol) y media elástica de compresión fuerte, con la recomendación de evitar sobreesfuerzos con dicho miembro. Actualmente está pendiente de valorar si es candidato a cirugía de descompresión, en función de la existencia o grado de recanalización posterior.
Diagnóstico final
-Trombosis venosa profunda subclavio-axilo-humeral de miembro superior izquierdo, subaguda, primaria (Síndrome de Paget-Schroëtter o trombosis venosa profunda de esfuerzo en miembro superior)
-Sospecha de síndrome de estrecho costo-clavicular
Discusión.
Es muy importante que el tratamiento tenga un buen resultado a largo plazo, ya que la secuela que presentan puede ser muy incapacitante para su vida laboral (y deportiva). Las secuelas a largo plazo dependen del alcance de la trombosis, del grado de recanalización y de la aparición de colaterales, y de las necesidades funcionales del paciente. La trombosis de los miembros superiores supone aproximadamente el 2% de todas las trombosis venosas. El síntoma princeps es la aparición de un edema a nivel del brazo y antebrazo de forma difusa, se acompaña de un discreto grado de dolor con sensación de tensión. Es apreciable la circulación venosa superficial a nivel hombro-pectoral, con mayor o menor grado de cambio en la coloración cutánea.
Aunque el diagnóstico es fundamentalmente clínico, la primera técnica de diagnóstico a realizar es un eco-doppler, que es muy sensible.
La flebografía es el examen considerado como el patrón de oro en el diagnóstico de la trombosis venosa profunda de miembro superior. No sólo demuestra el trombo venoso, sino que ayuda a confirmar la permeabilidad de la circulación colateral y la presencia de estructuras en la salida del tórax que pueden influir en la presentación de la enfermedad. Es, también, necesaria para efectuar tratamiento con fibrinolíticos. Las maniobras de provocación, como la separación de la extremidad, pueden ayudar a objetivar la estenosis.
El tratamiento de la trombosis venosa profunda de esfuerzo es un tema controvertido. La anticoagulación oral en monoterapia ofrece malos resultados, con una alta incidencia de secuelas postrombóticas, por lo que se recomienda asociarla al uso de agentes trombolíticos.
El tratamiento con fibrinolíticos locales intratrombo suele considerarse como la primera opción terapéutica en estos pacientes, si el tiempo de evolución desde el inicio de la clínica hasta el diagnóstico es inferior a un mes, para intentar restablecer el retorno venoso y evitar o minimizar las secuelas y complicaciones como el síndrome postflebítico o el tromboembolismo pulmonar. Su eficacia es mayor cuanto más reciente sea el inicio de la clínica, especialmente si es menor de 15 días. La perfusión de fibrinolíticos se realiza mediante punción de la vena basílica a nivel de la flexura del codo, atravesando la zona trombosada con guía hidrofílica y se perfunde el fibrinolítico a través de microguía multiperforada. El fármaco fibrinolítico usualmente utilizado es uroquinasa. A las 24h de haber iniciado el tratamiento se realiza control radiológico y en función del grado de lisis se decide si continuar o finalizar el tratamiento.
El riesgo de embolia pulmonar en este cuadro es de 12%-15%. En concordancia, el paciente debe recibir tratamiento con elevación de la extremidad, aplicación de calor local, la analgesia necesaria y anticoagulación oral entre 3 y 6 meses. Las secuelas postflebíticas son comunes en estos enfermos.
Las discrepancias sobre el tratamiento de la trombosis venosa de esfuerzo se centran en qué hacer después de haber restablecido el flujo: tratamiento conservador si desaparecen los síntomas y no se demuestra compresión con las maniobras de elevación de la extremidad o cirugía descompresiva sistemática para minimizar las retrombosis, y si ésta se realiza, si hacerlo de forma precoz (en las primeras dos semanas) o pasados unos meses. La cirugía descompresiva consiste en la resección de la primera costilla, de la costilla cervical y escalenectomía.
En los casos en los que los resultados son subóptimos, después de la cirugía descompresiva, se puede plantear la angioplastia o colocación de stent. La estenosis de la vena subclavia se ha tratado mediante angioplastia con globo. Al alta, deben seguir tratamiento anticoagulante durante 3-12 meses para evitar las recidivas.
En conclusión, el síndrome de Paget-Schroëtter es una patología infradiagnosticada, que afecta principalmente a individuos jóvenes en su extremidad dominante, como en el caso que nos ocupa. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, y se confirma mediante ecodoppler y flebografía con contraste. El manejo más aceptado consiste en anticoagulación con fibrinolisis precoz, para disminuir las secuelas postflebíticas y funcionales, y las consecuencias sistémicas que desencadena cuando no se diagnostica a tiempo, valorando posteriormente otras posibles opciones terapéuticas de forma individualizada. Hay que recalcar la importancia de la historia clínica para identificar actividades laborales o recreativas que puedan desencadenar esta patología.
Bibliografía
- Vázquez Berges, A.C. Marzo Álvarez, M.I. Rivera Rodríguez, C. Feijoo Cano, M.A. Marco Luque. Tratamiento de la trombosis venosa de esfuerzo en el miembro superior. Angiología. 2011;63(2):51-58.
- J. de Castro García, P. García Íñigo, J.A. Santos Sánchez, J.C. Díez Hernández. Síndrome de Paget-Schroëtter. Rev Clin Esp. 2005;205:579-80.
- Benayas Pagán, M. Frías Castro, E. Reina Carrión, J. Pimentel Asensio, J.M. Aznar Lara, S. Ruiz Herrera. Trombosis venosa profunda axilo-subclavia. Semergen 2002;28:219-20.