– Estudio microbiológico negativo (frotis sanguíneo) durante el episodio.
– La PCT en general no sufre alteraciones relevantes.
– Cuantificación de inmunoglobulinas plasmáticas, A,G,M, incluida la IgD
- TRATAMIENTO:
– Se emplea principalmente prednisona o prednisolona: dosis única de 1-2 mg/kg o dosis de 1 mg/kg los dos primeros días y posteriormente mitad de dosis el 3º y 4º días (10).
– Otra opción descrita es betametasona a 0.3 mg/kg por su vida media larga (11).
– Los síntomas desaparecen de forma progresiva aunque la estomatitis aftosa suele ser la manifestación más lenta en hacerlo (5).
CONCLUSIONES:
El Síndrome de PFAPA se caracteriza por episodios febriles recurrentes cada 3 a 6 semanas, acompañados en muchos de los casos de faringitis, aftas bucales y adenopatías cervicales. En ocasiones se acompaña de síntomas constitucionales. Cada episodio cursa con 3-6 días de fiebre elevada y remite independientemente del uso de antibióticos y antitérmicos. Los niños están asintomáticos entre episodios. Se inicia antes de los 5 años de edad y no se han observado secuelas tras su desaparición, generalmente tras unos 4 años de haberse iniciado. El tratamiento médico se basa en la administración de corticoides orales. Es una enfermedad poco conocida, esporádica y benigna, cuyo reconocimiento puede ser dificultoso. Es importante la aplicación de los criterios diagnósticos y establecer las diferencias entre este síndrome y otras causas de fiebres recurrentes.
ANEXO:
TABLA I. Frecuencia con la que se presentan los signos y síntomas (9).
FRECUENCIA CON LA QUE SE PRESENTAN LOS SIGNOS Y SÍNTOMAS
SIGNO – SÍNTOMA – FRECUENCIA
FIEBRE – 100,00%
FARINGITIS – 72,00%
ADENOPATÍA CERVICAL – 88,00%
AFTAS BUCALES – 70,00%
CEFALEA – 60,00%
DOLOR ABDOMINAL – 49,00%
ARTRALGIAS – 79,00%
SENSACIÓN DISTÉRMICA (FRIO) – 80,00%
TOS – 13,00%
NAUSEAS – 32,00%
DIARREA – 16,00%
RASH CUTÁNEO – 12,00%
TABLA II. Criterios clínicos propuestos y sus diferencias para el diagnóstico.
CRITERIOS CLÍNICOS PROPUESTOS Y SUS DIFERENCIAS
Thomas et. Al (9)
Fiebre recurrente de comienzo precoz (antes de los 5 años)
Síndromes constitucionales en ausencia de infección de vías altas, con al menos, uno de los siguientes signos:
- Estomatitis aftosa
- Linfadenitis cervical
- Faringitis
Exclusión de neutropenia cíclica
Completamente asintomáticos entre episodios
Normal desarrollo y crecimiento
Padeh et. Al (5)
Fiebre recurrente a cualquier edad
Posible estomatitis aftosa
Rápida respuesta a dosis única de corticoides
Linfadenopatía cervical
Exudación faríngea con exudado negativo
Completamente asintomático entre episodios
BIBLIOGRAFÍA:
(1) André S, Valés F, Cardoso E, Santos M. Síndrome PFAPA. Acta Otorrinolaringológica española. 2009;60(3): 208-9.
(2) Long SS. Syndrome of periodic fever, apthaus stomatis, pharyngitis, and adenitis PFAPA-what it isn´t. What it is? J Pediatr. 1999;135:1-5.
(3) Isaacs D. May M. Recurrent episodes of fever with tonsillitis, mouth ulcers and adenopathy. JPCH, 2003; 39:627-8.
(4) Cantarini L., Vitale A, Bartolonei B, Galeazzi M, Rigante D. Diagnosis of PFAPA syndrome applied to a cohort of 17 adults with unexplained recurrent fevers. Clin Exp Rheumatol. 2012; 30:269-71.
(5) Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatric Clin North Am. 2005; 52:577-609.
(6) Stojanov S, Hoffman F, Kéry A, Renner ED, Hartl D, Lohse P, et al. Cytokine profile in PFAPA syndrome suggests continuos inflammation and reduced anti-inflammatory response.2066; 17:90-7.
(7) Bodar Ej, Drenth JP, van der Meer JW, Simon A, Dysregulation of innate immunity: hereditary periodic fever syndromes, 2099;144:279-302.
(8) Anton J. Sindormes antiinflamatorios. Med Clin (Barc) 2011;136, 1:3-9.
(9) Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in
children. J Pediatr 1999; 135:15- 21
(10) Villanueva Rodríguez C, Caballero Soler J. El síndrome de Marshall o PFAPA debe ser sospechado en la consulta de Atención Primaria. Revista Pediatría de Atención Primaria 2009; 44: 613-17
(11) Guerrero-Fernández J. Síndrome de PFAPA. Disponible en http://www.webpediátrica.com