Síndrome de Sjögren
Autora principal: Cristina Isabel García Pena
Vol. XX; nº 06; 225
Sjögren’s syndrome
Fecha de recepción: 06/02/2025
Fecha de aceptación: 19/03/2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XX. Número 06 Segunda quincena de Marzo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 06; 225
Autoras:
García Pena, Cristina Isabel
Graduada en odontología (USC)
Odontóloga en Servicio Gallego de Salud (SERGAS)
Gómez Pacheco, Alba
Técnico superior en higiene bucodental
Higienista bucodental en Servicio Gallego de Salud (SERGAS)
Rodríguez López, Melina
Graduada en odontología (USC)
Odontóloga en Servicio Gallego de Salud (SERGAS)
Resumen.
Henrik Samuel Conrad Sjögren fue un oftalmólogo sueco conocido por dar nombre al Síndrome de Sjögren. Este oftalmólogo publicó una tesis doctoral en 1933 que sirvió como base del Síndrome de Sjögren. Esta tesis llamada «El conocimiento de la queratoconjuntivitis» trataba sobre un síndrome que afectaba a 19 pacientes postmenopáusicas caracterizado por sequedad lagrimal y bucal. En 1943 un oftalmólogo australiano tradujo su tesis al inglés. Esto amplificó el interés de esta patología en diversos campos de la medicina y ahora es reconocida como una enfermedad autoinmune e inflamatoria crónica. Desde ese momento, médicos de todo el mundo han encontrado pacientes con esta combinación de síntomas y la llaman Síndrome de Sjögren (SS).
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, sistémica y crónica de base inflamatoria, afecta principalmente a glándulas exocrinas, por lo que, su característica principal es la sequedad de las mucosas. Afecta principalmente a mujeres entre 40 y 50 años.
Sus síntomas principales suelen ser: ojos y boca secos, aunque también puede afectar a otras partes del cuerpo generando otro tipo de sintomatología.
Abstract.
Henrik Samuel Conrad Sjögren was a Swedish ophthalmologist known for giving his name to Sjögren’s Syndrome. This ophthalmologist published a doctoral thesis in 1933 that served as the basis for Sjögren’s Syndrome. This thesis called «Knowledge of keratoconjunctivitis» dealt with a syndrome that affected 19 postmenopausal patients characterized by tear and mouth dryness. In 1943 an Australian ophthalmologist translated his thesis into English. This amplified the interest in this pathology in various fields of medicine and it is now recognized as a chronic autoimmune and inflammatory disease. Since that time, doctors around the world have found patients with this combination of symptoms and call it Sjögren’s Syndrome (SS).
Sjögren’s syndrome (SS) is an autoimmune, systemic and chronic disease with an inflammatory base, it mainly affects exocrine glands, therefore, its main characteristic is dryness of the mucous membranes. It mainly affects women between 40 and 50 years old.
Its main symptoms are usually: dry eyes and mouth, although it can also affect other parts of the body, generating other types of symptoms.
Introducción.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune inflamatoria y crónica que se caracteriza sobre todo por la afectación de las glándulas exocrinas. Las glándulas exocrinas son aquellas que vierten su secreción hacia el exterior.
Las glándulas más afectadas por el síndrome de Sjögren suelen ser las salivales y las lagrimales, por lo que sus dos características principales son la sequedad bucal y la sequedad ocular.
El síndrome de Sjögren puede ser primario o secundario. El primario ocurre solo, es decir, no está asociado a otras patologías, mientras que el secundario se suele producir en combinación con otras enfermedades autoinmunes.
Según el Instituto Nacional de Investigación Dental y Craneofacial las mujeres tienen un riesgo 9 veces mayor que los hombres de padecer este síndrome.
Palabras clave.
Sequedad bucal, xerostomía, síndrome, Sjögren,
Keywords.
Dry mouth, xerostomia, syndrome, Sjögren,
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud(OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Objetivos.
El presente artículo tiene como objetivo conocer qué es el síndrome de Sjögren, cuáles son sus características principales, las causas de esta patología y sus posibles tratamientos.
Métodos.
Para la realización de este artículo se ha realizado una revisión bibliográfica online de diversos artículos científicos. Para ello se ha utilizado diferentes bases de datos científicas como Google Scholar, Pubmed, Scopus o Scielo limitando la búsqueda en publicaciones realizadas del año 2010 en adelante utilizando las palabras clave, sequedad bucal, síndrome, Sjögren. Una vez seleccionados los artículos se ha hecho una revisión de los mismos valorando los aspectos comunes y más significativos de los mismos.
Resultados.
Características principales
El Síndrome de Sjögren es una exocrinopatía autoinmune crónica y de lenta progresión, las causas de los síntomas de sequedad están dadas por la infiltración y destrucción de las glándulas exocrinas por los linfocitos T, este puede ser primario o secundario.
El primario se caracteriza por la presencia de xeroftalmia y xerostomía, mientras que el secundario, aunque también presenta estas características lo hace en menor intensidad y asociado a una enfermedad o situación autoinmune identificada como pueden ser la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, infección por el virus del HIV, infección por el virus de hepatitis C entre otros.
La xeroftalmia está provocada por la infiltración de linfocitos en la zona de las glándulas lagrimales y presenta una serie manifestaciones clínicas como fotofobia, quemazón, sensación arenosa en el ojo, prurito o dolor al parpadeo. En casos avanzados, la córnea puede verse gravemente afectada, con queratitis filiforme (bandas epiteliales que cuelgan de la superficie de la córnea) que puede afectar a la visión. Para evaluar el ojo seco se utilizan diferentes pruebas diagnósticas; las de mayor sensibilidad han resultado ser el test de Schirmer y la tinción con Rosa de Bengala.
La xerostomía es producida por la disminución de la secreción de las glándulas salivares, en un principio la saliva se vuelve más espesa para después reducirse significativamente. Esta condición puede dar lugar a la existencia de caries dentales de progresión rápida, enfermedad periodontal, intolerancia a prótesis dentales, candidiasis o disfagia, además de provocar dificultades para la masticación, deglución y fonación.
Una de las complicaciones más comunes del SS es la aparición de síndrome de boca ardiente que consiste en una sensación de escozor o quemazón que afecta a la mucosa sin presencia de signos clínicos que lo justifiquen. Se trata de un dolor orofacial que no está acompañado de lesiones mucosas u otros signos clínicos visibles a la exploración. Las áreas más afectadas suelen ser la punta y los bordes laterales de la lengua, aunque también es frecuente en los labios o el paladar duro.
Los síntomas citados con anterioridad son los más comunes, pero existe la probabilidad de que aparezca otra sintomatología asociada como la que se enumera a continuación:
1.Inflamación de glándulas del cuello y cara.
2.Sequedad vaginal, de fosas nasales, garganta o piel.
3.Acidez estomacal.
4.Dolor articular y muscular.
5.Fatiga.
6.Riesgo de infección ocular o daño corneal.
7.Riesgo de caries dental y/o enfermedad gingival.
8.Riesgo de infecciones vaginales micóticas.
9.Piel seca.
10.Sarpullido en la piel de manos o pies.
11.Entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies.
12.Tos seca que no desaparece.
Causas.
Se trata de una enfermedad de etiología desconocida por lo que no se conoce su causa. La existencia de algunas alteraciones del sistema inmune en algunos de los pacientes, lleva a pensar que se trata de una enfermedad autoinmune y multifactorial en el que pueden estar implicados tanto factores constitucionales internos como genéticos u hormonales y factores ambientales externos como virus, bacterias o tóxicos. Aun así, el desencadenante principal sigue siendo desconocido.
Diagnóstico
La condición multifactorial de este síndrome dificulta su diagnóstico, por lo que, frecuentemente permanece sin diagnóstico o es diagnosticado años después del comienzo de los primeros síntomas. La afección de las glándulas salivales puede confirmarse mediante pruebas como la sialometría que consiste en la medición de la cantidad de saliva que produce una persona en un tiempo determinado, la sialografía parotídea que es una radiografía de los conductos y glándulas salivales, la gammagrafía parotídea que es una prueba diagnóstica utiliza materiales radiactivos para obtener imágenes de las glándulas paratiroides y la biopsia de glándula salivar menor. También deberían hacerse exámenes de laboratorio donde se incluye los anticuerpos antinucleares (ANA), anti-Ro, anti-La.
Los signos oculares se deben evaluar mediante test de Schirmer que mide la cantidad de lágrimas secretadas durante 5 min luego de la irritación provocada por una banda de papel de filtro colocada debajo del párpado inferior o la tinción con Rosa de Bengala o solución verde de lisamina estas son altamente específicas. Se registra la puntuación total de la tinción ocular para cada ojo. También es importante valorar otros síntomas clínicos del paciente.
Se han sugerido diferentes criterios para la clasificación del síndrome de Sjögren primario. En el año 2016 se propusieron modificaciones a los criterios de clasificación estadounidenses-europeos para el síndrome de Sjögren primario.
- Criterios de clasificación del grupo de Consenso Americano-Europeo 2012:
Síndrome de Sjögren probable: si se cumplen 3 criterios
Síndrome de Sjögren con sensibilidad del 96% y especificidad del 95%: Cumplir con 4 a 6 criterios, incluyendo el criterio 5 o 6.
| Criterio | Criterios + | Descripción |
| 1.Síntomas orales | 1 | *Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses. *Parotidomegalia recurrente. *Necesidad de ingesta de líquidos constante. |
| 2.Síntomas oculares | 1 | *Ojos secos durante más de 3 meses. *Sensación de arenilla ocular recurrente. *Necesidad de utilizar lágrimas artificiales más de 3 veces al día. |
| 3.Síntomas oculares | 1 | *Prueba de Schimer menor o igual a 5 mm a los 5 minutos. *Mayor o igual a 4 puntos en tinción de rosa de Bengala (escala de Bisterveld). |
| 4.Alteración de glándulas salivales |
1 | *Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grado III; marcado enlentecimiento con disminución tanto de concentración como de excreción del trazador; grado IV ausencia de actividad glandular). *Sialografía con alteración difusa ductal y flujo salival sin estimulación de 1.5 ml o menos en 15 minutos. |
| 5.Histopatología | – | Biopsia salival grados III-IV (clasificación Chisholm y Mason): sialoadenitis linfocítica crónica. |
| 6.Inmunología | 1 | *Anti-Ro *Anti-La |
2.Criterios de clasificación del SSJ primario según la Universidad Americana de Reumatología / Liga Europea Contra el Reumatismo ACR/EULAR 2016.
| Criterios | Puntuación |
| Focos de inflamación con infiltración linfocítica en la glándula salival labial y ≥ 1 foco en 4 mm. | 3 |
| Presencia de anticuerpos anti-Ro positivos. | 3 |
| Tinción conjuntival y corneal ≥5 en escala de Whitcher y cols. O ≥4 en escala de van Bijsterveld, por lo menos en un ojo | 1 |
| Prueba de Schirmer ≤5 mm pasados 5 min, por lo menos en un ojo | 1 |
| Secreción salival no estimulada valorada con el método de Navazesh y Kumar ≤0,1 ml/min | 1 |
| Casos excluyentes: *Irradiación anterior de cabeza y cuello. *Infección activa por VHC (confirmada mediante PCR). *SIDA. *Sarcoidosis. *Amiloidosis. *Reacción de inyección contra huésped. *Enfermedad sistémica asociada a IgG 4. |
Tratamiento.
Actualmente no existe ningún tratamiento que haya resultado ser efectivo por lo que el enfoque está puesto en aliviar los síntomas.
Dependiendo de qué partes del cuerpo estén afectadas. Puede incluir:
- Utilización de gotas para los ojos, lágrimas para aliviar la sequedad en los ojos
- Sustitutos de la saliva
- Medicamentos recetados para que las glándulas salivales produzcan más saliva
- Medicamentos para ayudar con otros síntomas causados por el síndrome de Sjögren, como el dolor o la inflamación
- Medicamentos que suprimen (debilitan) su sistema inmunitario (para casos graves).
Para el tratamiento de la xerostomía es importante mantener una buena higiene oral. Debido a que esta aumenta el riesgo de caries dentales e infecciones es necesaria la aplicación diaria de flúor. También se puede aliviar algunos de los síntomas bebiendo agua con frecuencia, aumentando la humedad de su habitación o evitando el tabaco. Como medida preventiva debería prescindirse de medicaciones que causen resequedad bucal siempre que sea posible.
Conclusión.
El síndrome de Sjögren es una patología de carácter autoinmune inflamatoria y crónica que afecta de manera primaria a las glándulas exocrinas siendo consecuencia de ello la xeroftalmia y la xerostomía. El síndrome de Sjögren secundario va asociado a otras patologías de carácter autoinmune,
El SS es una de las enfermedades raras más frecuentes y afecta principalmente a mujeres en edades comprendidas entre los 40 y 50 años por lo que se considera que existe una influencia de tipo hormonal.
El diagnóstico suele ser tardío debido a su lenta evolución. Se diagnostica a través de diferentes pruebas, y su etiología es desconocida, es decir no se conoce su causa.
No existe un tratamiento curativo, por lo que, el enfoque está puesto en reducir los síntomas.
Bibliografía.
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