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Síndrome de Sweet: una revisión bibliográfica

Síndrome de Sweet: una revisión bibliográfica

Autor principal: Jorge Luis Badilla Balma

Vol. XIX; nº 12; 366

Sweet syndrome: a literature review

Fecha de recepción: 29/05/2024

Fecha de aceptación: 20/06/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 12 Segunda quincena de Junio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 12; 366

AUTORES

  1. Dr. Jorge Luis Badilla Balma. Autor principal. San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0008-1219-5294
  2. Dr. Felipe García Zeuner. San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-4578-3788
  3. Dra. Isela Mora Bogantes. San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0006-6877-9948
  4. Dr. Maximiliano Peralta Irola. San José, Costa Rica. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0001-9882-5937

1,2,3,4 Médico general egresado de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)

RESUMEN

El síndrome de Sweet, también conocido como dermatosis neutrofílica febril, es una enfermedad que se caracteriza por presencia de infiltración neutrofílica de la dermis que desencadena la aparición de pápulas, nódulos o placas eritematosas. Puede ocurrir desde edades pediátricas hasta la vejez, aunque es más común en mujeres entre los 30 y 50 años y suele estar asociado a presencia de malignidad, síndromes inflamatorios crónicos, ciertos tratamientos farmacológicos o el embarazo. Fisiopatológicamente se cree que debido a un desencadenante surge una hipersensibilidad tipo III asociada a citoquinas. Su principal hallazgo histopatológico es la infiltración de neutrófilos en la dermis superficial que puede asociar edema de las células endoteliales, dilatación de vasos sanguíneos de pequeño calibre o fragmentación de los núcleos de los neutrófilos. El principal indicio del síndrome es la aparición repentina de placas eritematosas o violáceas dolorosas; no obstante, puede presentarse como una patología multisistémica. Los tratamientos de primera línea son los corticosteroides sistémicos, yoduro de potasio oral o colchicina pero existen medicamentos de segunda línea que han demostrado efectividad. La mayoría de los pacientes suelen responder satisfactoriamente a una terapia adecuada, sin embargo se espera que hasta un tercio de individuos presenten recurrencia.

Palabras clave: Síndrome de Sweet, dermatosis neutrofílica, pápulas, histopatología, corticosteroides

ABSTRACT

Sweet syndrome, also known as febrile neutrophilic dermatosis, is a disease characterized by the presence of dermal neutrophilic infiltration that translates to the appearance of papules, nodules or erythematous plaques. It can occur from pediatric to old age, although it is more commonly presented in women between 30 and 50 years of age and is usually associated with malignancy, chronic inflammatory syndromes, certain pharmacological treatments or pregnancy. Its pathophysiology is based on a type III hypersensitivity reaction associated with cytokines in response to a trigger. Its main histopathological finding is infiltration of neutrophils in the superficial dermis with edema of the endothelial cells, dilation of small-caliber blood vessels or fragmentation of neutrophil nuclei. The sudden onset of painful erythematous or violaceous plaques is the main indicator of the syndrome; however, it can also present as a multisystemic disease. First-line treatments are systemic corticosteroids, oral potassium iodide or colchicine but there are second-line medications that have proven effective. Most patients usually respond satisfactorily to appropriate therapy, nevertheless up to a third of individuals are expected to experience recurrence.

Keywords: Sweet syndrome, neutrophilic dermatosis, papules, histopathology, corticosteroids

DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS

Todos los autores en este artículo declara que: han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses, la investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS), el manuscrito es original y no contiene plagio, el manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista, han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados y han preservado las identidades de los pacientes.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Sweet pertenece al grupo de patologías conocidas como dermatosis neutrofílicas, un conjunto de enfermedades que comparten características histopatológicas y fisiopatológicas similares. Este grupo de dermatosis se distinguen por presentar un infiltrado inflamatorio con predominio de neutrófilos que responde de manera positiva al tratamiento con corticosteroides. Las dermatosis neutrofílicas pueden presentar un amplio rango de manifestaciones dermatológicas; desde vesículas, pústulas y placas hasta nódulos y úlceras. Asimismo podrían aparecer de forma aislada, localizada o diseminadas, por lo que el correcto diagnóstico diferencial es indispensable. 1

También conocido como dermatosis neutrofílica febril, el síndrome de Sweet fue descrito por primera vez por el Dr. Robert Douglas Sweet en 1964, el cual agrupó un conjunto de características comunes de una patología que la clasificó como considerablemente grave en un grupo de ocho mujeres dentro del periodo de 1949 a 1964 2,3. El síndrome de Sweet es por tanto una dermatosis neutrofílica que en general se caracteriza por presentar de manera espontánea pápulas, nódulos o placas eritematosas o violáceas con presencia de una infiltración neutrofílica en las capas superficial y media de la dermis en un paciente febril.1,4  

El síndrome de Sweet se puede clasificar de acuerdo con sus desencadenantes en 5 grupos: idiopático, parainflamatorio, asociado a malignidad, farmacológico y asociado al embarazo 4. La gran mayoría de los casos de síndrome de Sweet idiopático suelen estar precedidos de una infección del tracto respiratorio superior o estar asociados a patologías inflamatorias crónicas como la enfermedad inflamatoria intestinal. Se estima que el 21% de los pacientes que presentan la dermatosis cuentan con una malignidad asociada, siendo más común en las enfermedades mieloproliferativas y especialmente en la leucemia mielomonocítica. Igualmente se han reportado casos relacionados con neoplasias de testículo, ovarios, próstata, mama, colon y recto1,5.  En cuanto a fármacos, destacan el uso de trimetoprim-sulfametoxazol, nitrofurantoína, anticonceptivos orales, carbamazepina, diazepam, diclofenaco, terapias con factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF), entre otros. 6

METODOLOGÍA

Para la presente revisión bibliográfica se utilizaron bases de datos como Google Scholar, PubMed, ScieLO, Elsevier, Cochrane, entre otros. Se utilizaron palabras clave como “Síndrome de Sweet”, “dermatosis neutrofílica”, “pápulas”, “corticosteroides”, “fisiopatología” e “histopatología” usando  conectores como “y” o “con”. Se revisaron en total 20 publicaciones donde se utilizaron artículos originales, reportes de casos y revisiones bibliográficas. Se incluyeron artículos en el idioma inglés y español. No se excluyeron estudios respecto al año de publicación ni en cuanto al grupo etario que estaba siendo analizado.

EPIDEMIOLOGÍA

El síndrome de Sweet idiopático se presenta más frecuentemente en mujeres de entre 30 y 50 años, sin embargo, se puede presentar desde niños y adultos jóvenes hasta en adultos mayores. Se ha asociado con infecciones del tracto respiratorio superior, infecciones gastrointestinales o enfermedad inflamatoria intestinal. No se ha demostrado un cambio de frecuencia según la raza y se ha demostrado una distribución homogénea a nivel mundial. Los pacientes más jóvenes que se han reportado fueron unos hermanos que desarrollaron la enfermedad con 10 y 15 días de edad. Se espera que la dermatosis recurra en aproximadamente un tercio de los individuos que inicialmente la presentaron. 3,6

            La prevalencia del síndrome de Sweet asociado a malignidad no varía de hombres a mujeres. La aparición de este se relaciona a la presencia de una neoplasia que previamente no había sido diagnosticada o a la recurrencia de la malignidad en paciente con diagnósticos ya conocidos. Se presenta con mayor frecuencia en paciente con leucemia mielocítica aguda, sin embargo la presentación de la dermatosis en paciente oncológicos puede deberse a un síndrome paraneoplásico, uso de fármacos o una asociación con leucemia cutis.6

Solo el 5% de los casos reportados del síndrome de Sweet se presentan en población pediátrica, lo que la hace una patología poco frecuente en este grupo etario, contando con una edad promedio de diagnóstico de 5 años. En general no se ha observado predominancia en cuanto a género, pero sí se ha visto una pequeña prevalencia mayor en el género masculino en pacientes menores de 3 años de edad. Se estima que en niños un 45% de los casos con presentación idiopática presentan un antecedente de infección respiratoria o gastrointestinal. Asimismo, el 30% se relacionan con cuadros inflamatorios crónicos y el 25% presentan una asociación paraneoplásica.7  En cuanto al síndrome de Sweet asociado al embarazo, este corresponde únicamente al 2% de los casos y generalmente se cuentan con un buen pronóstico, con resolución espontánea después del parto en la mayoría de las ocasiones y sin aumento en la morbilidad y mortalidad infantil. 8

FISIOPATOLOGÍA

            La fisiopatología del síndrome de Sweet aún no está del todo clara, por lo que se han propuesto diferentes mecanismos a lo largo del tiempo.  Ya que la mayoría de los casos de esta dermatosis tienen como antecedente un cuadro infeccioso reciente o un proceso inflamatorio, además que muchas veces se acompaña de leucocitosis y fiebre, se sugiere un proceso de hipersensibilidad asociado a citoquinas como principal mecanismo. Se cree que ocurre una reacción de hipersensibilidad tipo III a un antígeno bacteriano, viral o tumoral que explican los hallazgos histopatológicos y la buena respuesta a los corticosteroides.2,4,6

            Dentro de la patogenia de la enfermedad se encuentran involucrados autoanticuerpos circulantes, citoquinas,  dendrocitos dérmicos, serotipos de antígeno leucocitarios humanos, complejos inmunes y mecanismos leucotácticos. 6 Se cree que las células auxiliares tipo 1T desempeñan un papel importante en la patogenia de la enfermedad por medio de la interleuquina 2 (IL-2) y el interferón gamma (IFN-γ). La teoría más aceptada para el síndrome de Sweet asociado a malignidad es la sobreproducción y desregulación de citoquinas inflamatorias, especialmente IL-1, IL-3, IL-6, IL-8 y el factor estimulante de colonias de granulocitos. En pacientes oncológicos la producción de factor estimulante de colonias de granulocitos por parte del tumor puede estar implicado en la aparición del síndrome de Sweet. 2,6,9

            Modelos animales han demostrado una relación entre el síndrome de Sweet y una posible alteración de la proteína tirosina fosfatasa no receptora tipo 6 (PTPN6). Se evidenció que animales que poseían mutaciones de PTPN6 desarrollaban una infiltración extensa de neutrófilos en los tejidos que se asemejan a las dermatosis neutrofílicas presentes en humanos. Sin embargo, dada la gran variedad de manifestaciones clínicas, la variabilidad de respuesta al tratamiento y la diversidad de subtipos de dermatosis neutrofílicas se cree que existe más de un gen responsable por la patogénesis de estas enfermedades. 2,10

HISTOPATOLOGÍA

La principal característica histopatológica del síndrome de Sweet es la infiltración de neutrófilos en la dermis superficial que asocia edema de las células endoteliales, dilatación de vasos sanguíneo de pequeño calibre y fragmentación de los núcleos de los neutrófilos. El neutrófilo maduro es la principal célula encontrada en el infiltrado, sin embargo, también se pueden observar linfocitos o histiocitos. Se caracteriza por presentar un infiltrado uniforme con una distribución densa y difusa sobre la dermis superficial. Se han observado presencia de cambios que sugieren vasculitis secundaria con depósitos de fibrina en las paredes del vaso, sin embargo se cree que ocurre como un epifenómeno y no representan una vasculitis primaria. 3,4,11

            Puede darse migración de neutrófilos a la epidermis suprayacente o al tejido adiposo subyacente. Este último fenómeno causa que dentro de la grasa subcutánea exista un infiltrado inflamatorio dándole el nombre a síndrome de Sweet subcutáneo, no obstante, ocurre en la minoría de los casos. De la misma manera, debe hacerse un diagnóstico diferencial histológico correcto a la hora de evaluar un síndrome de Sweet. Ya que, los hallazgos histológicos son similares a los de un absceso o una celulitis, debe considerarse el cultivo del tejido para bacterias, hongos y micobacterias. Debe también tenerse en cuenta el diagnóstico diferencial con la leucemia cutis, sin embargo, en este último el infiltrado está formado por neutrófilos inmaduros malignos. 3,11

CUADRO CLÍNICO

            El síndrome de Sweet puede presentarse desde manifestaciones cutáneas autolimitadas hasta una enfermedad multisistémica. El principal signo del síndrome es la aparición repentina de placas eritematosas o violáceas generalmente sensibles o dolorosas que pueden contar con una apariencia pálida en su centro con un tamaño que oscila entre 1 y 10 centímetros. Sobretodo cuando se presentan en las eminencias hipotenares o tenares pueden acompañarse de lesiones tipo pústula.  La distribución de las lesiones es variable pero las localizaciones más comunes son en cara, cuello, parte superior del tronco, hombros y manos. Un grupo de los pacientes puede presentar patergia, es decir, reproducción de las lesiones al realizar traumatismos mínimos como por ejemplo una punción o inyección de suero fisiológico. 4,12

La aparición de fiebre se ha visto en un 50-72% de los casos. La gran mayoría de los pacientes presentan una elevación en reactantes de fase aguda y es común que se presenten con leucocitosis con predominio de neutrófilos. Del mismo modo, se ha demostrado que hasta un tercio de los pacientes presentan cambios en el examen general de orina como lo son hematuria, leucocituria y proteinuria conservando su función renal. Puede existir la presencia de anemia o trombocitosis, no obstante es más común que se presenten estos hallazgos en síndrome de Sweet asociado a malignidad. 4,13,14

            Existen manifestaciones extracutáneas asociadas a la dermatosis que pueden llegar a afectar prácticamente todos los sistemas del cuerpo; no obstante, los riñones, los pulmones, el corazón, el hígado y el sistema neuromuscular son los más afectados. Dentro de la afectación osteomuscular se puede observar necrosis aséptica, osteomielitis estéril, artralgias, artritis estéril y hasta en un 50% de los pacientes miositis, fascitis y mialgias. A nivel ocular se han descrito casos de blefaritis, conjuntivitis, iritis, nódulos límbicos, queratitis ulcerosa y uveítis. En cuanto al intestino se ha observado inflamación neutrofílica difusa asociado a pancolitis y a nivel renal se observa glomerulonefritis mesangiocapilar. 6,9

            El sistema respiratorio puede igualmente verse perjudicado mediante aparición de derrame pleural, alveolitis o incluso falla respiratoria. Se cree que los neutrófilos en el parénquima pulmonar liberan radicales libres superóxido que causa estas afecciones pulmonares. También se puede observar la aparición de lesiones aftosas, ampollas, vesículas o periodontitis en cavidad bucal. A nivel neurológico se han reportado casos de meningitis aséptica, encefalitis, lesiones del tallo encefálico, síndrome de Guillain-Barré e hipoacusia neurosensorial. Se ha descrito el neuro-Sweet el cual se define como una encefalitis recurrente benigna con dermatosis neutrofílica que responde de una manera satisfactoria a la terapia con corticosteroides. 3,9,15

DIAGNÓSTICO

            Con el fin de realizar una correcta valoración de la dermatosis, se han propuesto criterios diagnósticos para la enfermedad que involucran tanto la presencia de características clínicas e histopatológicas. Los criterios del síndrome de Sweet clásico fueron propuestos por primera vez en 1986 por Su y Liu, no obstante fueron modificados en 1994 por von den Driesch. En los criterios modificados se describen dos criterios mayores y cuatro criterios menores. Los criterios mayores son: la aparición brusca de placas o nódulos eritematosos dolorosos y evidencia histopatológica de un infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis leucocitoclástica. Los criterios menores son: fiebre mayor a 38 °C, excelente respuesta a los corticosteroides sistémicos o al yoduro de potasio, asociación con una neoplasia maligna hematológica o visceral subyacente, enfermedad inflamatoria o embarazo, o precedida por una infección o vacunación del tracto respiratorio superior o gastrointestinal y elevación de tres de cuatro valores de laboratorio (velocidad de sedimentación globular > 20 mm/h, proteína C reactiva positiva, recuento de leucocitos > 8000 o neutrófilos > 70%). Para realizar el diagnóstico de síndrome de Sweet deben cumplirse ambos criterios mayores y dos de los cuatro criterios menores. Los criterios diagnósticos del síndrome de Sweet se resumen en la tabla 1. 16,17

            De la misma manera, en 1996 Walker y Cohen establecieron criterios para el diagnóstico de síndrome de Sweet inducido por fármacos. En este caso son 5 criterios y deben cumplirse la totalidad para realizar el diagnóstico. Los criterios son: aparición brusca de placas o nódulos eritematosos dolorosos, evidencia histopatológica de infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis leucocitoclástica, fiebre mayor a 38 °C, evidencia de relación temporal entre la ingesta del fármaco y la presentación clínica o recurrencia relacionada con la provocación oral y por último la resolución temporal de las lesiones tras la retirada del fármaco o el tratamiento con corticosteroides sistémicos. En la tabla 2 se muestran los criterios del síndrome de Sweet inducido por fármacos. 17,18

TRATAMIENTO

            El tratamiento de primera línea para el síndrome de Sweet son los corticosteroides sistémicos. Se suele comenzar con una dosis de 30 a 60 mg de prednisolona diario durante las primeras semanas. Seguidamente entre la semana 4 y 6 se puede ir reduciendo la dosis a 10 mg. Se ha demostrado que, con el fin de reducir las recurrencias, se puede administrar una dosis de 10 a 30 mg de prednisolona diarios por los siguientes 2 a 3 meses. En caso de presentación recurrente de la dermatosis, se han utilizado esquemas de 1000 mg de metilprednisolona durante 3 a 5 días consecutivos con resultados satisfactorios. Puede acompañarse de tratamiento tópico con corticosteroides de alta potencia para tratar lesiones localizadas. 3

            De la misma forma, se han aceptado el yoduro de potasio oral y la colchicina como tratamientos muy efectivos para la enfermedad. En cuanto al yoduro de potasio se puede consumir en tabletas con cobertura entérica de 300 mg tres veces al día o mediante una solución oral sobresaturada conocida como solución de Lugol o SSKI (solución sobresaturada de yoduro de potasio) igualmente tres veces al día. Por otro lado, se ha visto resolución de la enfermedad al administrar colchicina a una dosis de 0,5 mg tres veces al día en una duración de entre 15 y 21 días. Asimismo, se ha evidenciado efectividad del fármaco al tratar síndrome de Sweet asociado a neoplasia con riesgo de recurrencia.  3,6,19

            Se pueden nombrar a la indometacina, clofazimina, ciclosporina y dapsona como tratamiento de segunda línea para la dermatosis. La indometacina oral ha demostrado efectividad al administrarse en una dosis diaria de 150 mg durante 7 días y luego 100 mg diarios por 14 días. La dosis de clofazimina que cuenta con evidencia es de 200 mg durante 4 semanas y luego 100 mg por día durante 4 semanas. En cuanto a la ciclosporina se ha iniciado a una dosis de entre 2 mg/kg/d y 10 mg/kg/d reduciendo la dosis escalonadamente hasta aproximadamente 21 días después del inicio del tratamiento. Por último, la dapsona se ha administrado a una dosis de entre 100 mg y 200 mg por día. 6

PRONÓSTICO

Las lesiones en el síndrome de Sweet pueden desaparecer de manera espontánea en algunos pacientes sin intervención farmacológica, sin embargo, un correcto abordaje terapéutico es recomendable en la mayoría de los pacientes. La dermatosis puede resolver con el tratamiento exitoso del cáncer en el síndrome de Sweet asociado a malignidad, no obstante presenta una tasa de recurrencia mayor y muchas veces pueden significar una recidiva de la neoplasia ya conocida. De una manera similar ocurre cuando la enfermedad es producida por fármacos, donde el retiro del fármaco causal y el correcto abordaje ha evidenciado mejoría y resolución del cuadro en gran porción de los pacientes. Se ha reportado una tasa de recurrencia del 15% al 45% en un periodo de 10 años para el síndrome de Sweet. 6,20

CONCLUSIONES

            En conclusión, el síndrome de Sweet tiene un amplio rango de manifestaciones y presentaciones clínicas. De ahí radica la importancia en hacer un correcto diagnóstico diferencial y conocer los diferentes signos y síntomas al enfrentarse a un paciente que presenta esta dermatosis. De la misma manera, ya que en un gran porcentaje de los pacientes asocian una patología de fondo como neoplasias o enfermedades inflamatorias, se debe indagar ampliamente en la historia clínica y exámen físico para poder descartar la presencia de alguna de ellas. Como se mostró anteriormente, de momento aún no se ha dilucidado por completo el mecanismo fisiopatológico de la enfermedad, por lo que debe existir un compromiso de la comunidad científica por realizar un avance en su compresión con el fin de obtener resultados más satisfactorios en cuanto a su terapéutica y prevención de las recaídas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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ANEXOS

Criterios mayores
  1. Aparición brusca de placas o nódulos eritematosos o dolorosos, ocasionalmente con vesículas, pústulas o ampollas
  2. Infiltración predominantemente neutrofílica en la dermis sin vasculitis leucocitoclástica
Criterios menores
  1. Antecedente de infección inespecífica del tracto respiratorio o gastrointestinal o de vacunación o asociado a:
    1. Enfermedades inflamatorias como trastornos autoinmunes crónicos e infecciones
    2. Trastornos hemoproliferativos o tumores malignos sólidos
    3. Embarazo
  2. Acompañado de períodos de malestar general y fiebre (>38°C)
  3. Elevación de tres de los cuatro siguientes valores de laboratorio durante el inicio: VES >20 mm/h; proteína C reactiva positiva; neutrófilos nucleares segmentados >70% en frotis de sangre periférica; leucocitosis > 8000
  4. Excelente respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos o yoduro de potasio
*Deben cumplirse ambos criterios mayores y dos menores para el diagnóstico

Tabla 1. Criterios diagnóstico del Síndrome de Sweet modificados por de von den Driesch 16 

Criterios
  1. Aparición brusca de placas o nódulos eritematosos dolorosos
  2. Evidencia histopatológica de un infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis leucocitoclástica
  3. FIebre > 38 °C
  4. Relación temporal entre la ingestión de fármacos y la presentación clínica o recurrencia relacionada temporalmente después de la provocación oral
  5. Resolución temporal de las lesiones tras la retirada del fármaco o el tratamiento con corticosteroides sistémicos
*Deben cumplirse todos los criterios para el diagnóstico

Tabla 2. Criterios diagnóstico del Síndrome de Sweet inducido por fármacos propuestos por Walker y Cohen 18