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Síndrome de taquicardia postural ortostática: una revisión bibliográfica

Síndrome de taquicardia postural ortostática: una revisión bibliográfica

Autora principal: Andrea Guerrero Vega

Vol. XIX; nº 10; 299

Postural orthostatic tachycardia syndrome: a literature review

Fecha de recepción: 15/04/2024

Fecha de aceptación: 22/05/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 10 Segunda quincena de Mayo de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 10; 299

Autoras:

1 Dra. Andrea Guerrero Vega

Médico general e investigadora independiente, Graduada de la Universidad de Costa Rica, San José-Costa Rica. Orchid ID: 0009-0006-7698-9830

2 Dra Ariela María Brealey Mora

Médico general e investigadora independiente, Graduada de la Universidad de Costa Rica, San José-Costa Rica. Orchid ID: 0009-0006-0560-6177

3 Dra Melissa María Chacón Quirós

Médico general e investigadora independiente, Graduada de la Universidad de Costa Rica, San José-Costa Rica. Orchid ID: 0009-0009-7223-3501

4 Dra Laura Orué Moraga

Médico general e investigadora independiente, Graduada de la Universidad de Costa Rica, San José-Costa Rica. Orchid ID: 0009-0008-0650-576X

Resumen

El síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS) es una condición autonómica, caracterizado por la presencia de taquicardia asociada a bipedestación. Consta de un síndrome poco frecuente pero mucho más prevalente en mujeres de edad reproductiva. Se presenta con síntomas de intolerancia ortostática. Su etiología es heterogénea y su fisiopatología no se encuentra totalmente esclarecida. Existen múltiples factores desencadenantes de esta entidad, siendo muy frecuente como secuela ante infecciones virales, por lo que en los últimos años, asociado a la reciente pandemia, ha aumentado su relevancia.

Trata de un diagnóstico que aún representa un reto para muchos profesionales, por lo que la mayoría de paciente tarda años en obtener un diagnóstico oficial. La siguiente revisión bibliográfica brinda información actualizada de esta patología, la cual se considera necesaria para un mejor abordaje de la misma.

Palabras clave

taquicardia, postural, ortostática, síndrome

Abstract

Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) is an autonomic condition, characterized by the presence of tachycardia associated with standing. It consists of a rare syndrome but much more prevalent in women of reproductive age. It presents with symptoms of orthostatic intolerance. Its etiology is heterogeneous and its pathophysiology is not completely clarified. There are multiple triggering factors for this entity, and it is very common as a sequel to viral infections, which is why in recent years, associated with the recent pandemic, its relevance has increased.

It is a diagnosis that still represents a challenge for many professionals, which is why it takes the majority of patients years to obtain an official diagnosis. The following bibliographic review provides updated information on this pathology, which is considered necessary for a better approach to it.

Keywords

tachycardia, postural, orthostatic, syndrome

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

La taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés) es una condición del sistema nervioso autónomo, la cual es crónica y se caracteriza por aumento de la frecuencia cardiaca (FC)  al estar en bipedestación, no se asocia a hipotensión. Otras manifestaciones de esta intolerancia ortostática son: palpitaciones, mareos, quejas cognitivas, fatiga crónica, cefaleas, mialgias, debilidad muscular, disnea, alteraciones gastrointestinales y síncope. (1, 2)

Su inicio puede ser desencadenado por estresores, como lo son virus, embarazos, la menarquia, cirugías o traumas. Su etiología es multifactorial, existen múltiples hipótesis de la misma, sin embargo su fisiopatología aún no se entiende totalmente (3, 4)

Se han asociado comorbilidades, principalmente: migrañas, síndrome de intestino irritable, síndrome de ehlers danlos, síndrome de fatiga crónica, asma, fibromialgia, anemia ferropriva, síncope vasovagal, taquicardia sinusal inapropiada y múltiples condiciones autoinmunes. (1, 5, 6)

Su presentación puede ser aguda posterior a un desencadenante o progresar de manera paulatina. En cuanto a su evolución natural, puede desde presentar exacerbaciones recurrentes hasta resolverse totalmente. La mayoría de los pacientes refieren cronicidad con recurrencias. (1, 3)

Un alto porcentaje de los profesionales de salud desconocen esta patología, por lo que gran parte de los pacientes que sufren de este síndrome suelen ser diagnosticados con otra entidad de manera errónea inicialmente. Además de esperar más tiempo y acudir a un mayor número de profesionales antes de obtener un diagnóstico definitivo. (7)

Métodos

Con el fin de confeccionar el presente artículo de revisión, se realizó una búsqueda de artículos científicos con información general actualizada y relevante para el tema en cuestión. Como parámetro de exclusión se estableció la selección de artículos con menos de 6 años de antigüedad.  Se incluyeron diez publicaciones en los idiomas inglés y español. Las bases de datos contempladas para la búsqueda fueron las siguientes: scientific electronic library online (scielo), PubMed, science direct, elsevier y clinicalkey, entre otras. Se utilizaron palabras clave en la búsqueda de información, tales como: taquicardia, postural, ortostática y síndrome. De las referencias obtenidas mediante estos parámetros se seleccionaron las publicaciones que se consideran más aptas para el objetivo de esta revisión.

Discusión

Epidemiología

Se considera que su prevalencia es menor al 1% de la población. Se manifiesta principalmente en mujeres de edad reproductiva, en las cuales es hasta 4 veces más prevalente que en el resto de la población. Se observa con mayor frecuencia en población caucásica. Se estima un inicio promedio de los síntomas a los 17 años de vida. (7)

Un alto porcentaje de las personas a quienes se realiza este diagnóstico refieren historia de infección viral. Su incidencia ha aumentado en los últimos años, ya que parece ser una de las posibles secuelas del virus SARS-CoV-2. (1, 2)

Fisiopatología

Se han establecido diversas hipótesis con respecto a la fisiopatología de la taquicardia postural ortostática, no obstante, se cree que esta entidad podría ser causada por la convergencia de múltiples procesos fisiopatológicos (5)

Existen factores que hacen considerar la posibilidad de que su patogenia se vea asociada a mecanismo inmunológicos, por ejemplo, que es una patología más prevalente en mujeres y se puede asociar su inicio a la presencia de una infección viral. Además, existen un alto porcentaje de comorbilidad con múltiples enfermedades autoinmunes, como lo son la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la tiroiditis de Hashimoto y lupus sistémico eritematoso. (1, 2, 8).

Se han obtenido resultados positivos para presencia de autoanticuerpos, como para el receptor gangliónico nicotínico de acetilcolina, los complejos de proteína G de membrana, receptores muscarínicos, adrenérgicos y receptores de angiotensina II tipo 1. Se postula que dichos autoanticuerpos pueden explicar la presencia de los síntomas del POTS. (3, 8, 9)

Otra teoría es la de la neuropatía de fibras pequeñas. Se ha observado en pacientes con POTS una denervación simpática y una respuesta anormal a la norepinefrina en extremidades inferiores, lo cual conlleva a vasoconstricción aumentada, que lleva a aumento en las resistencias vasculares y por lo tanto ocasiona acumulo del volumen venosa en extremidades y como mecanismo compensatorio genera activación simpática. (5, 6)

La hipótesis del estado hiperadrenérgico establece que en algunos pacientes se documentan niveles de norepinefrina elevados en plasma al encontrarse en bipedestación, lo cual puede explicar los síntomas del POTS. Este aumento se puede ver como secundario a disautonomía, hipovolemia o activación simpática excesiva. (5, 8)

La hipovolemia por sí misma se ha considerado como una explicación para este padecimiento. Se estima que los pacientes con POTS poseen un déficit de volumen de aproximadamente 13%, en comparación con pacientes sanos. Esto se ve sumado a un a baja respuesta del sistema renina-angiotensina-aldosterona, manteniéndose con una baja respuesta ante la hipovolemia, lo cual lleva a compensación simpática por medio de taquicardia (1, 5, 8)

Se ha considerado también la presencia de una predisposición genética, esto debido existe una deficiencia en el transportador presináptico de recaptura de norepinefrina (NET) que se ha observado en pacientes con taquicardia postural y sus familias. El tiempo aumentado de acción de la norepinefrina llevaba a mayor activación simpática.  Además, se ha demostrado un aumento en los niveles plasmáticos de norepinefrina al utilizar fármacos que bloquean los NET, resultando en síntomas similares a los de este síndrome (3, 5)

Manifestaciones clínicas

Se describe un amplio rango de manifestaciones clínicas, muchas no específicas, pero que pueden generar sospecha de dicha entidad. Se divide en dos grandes grupos, las manifestaciones cardiovasculares y las manifestaciones no cardiovasculares. Los síntomas más usualmente aquejados son: mareo, debilidad, fatiga, taquicardia, palpitaciones, cefalea, dolor abdominal y síncopes. (6, 8, 10)

Síntomas cardiovasculares

Son patognomónicos de esta entidad. Son síntomas que se ven asociados al sistema cardiovascular. Los más prevalentes son la taquicardia ortostática, palpitaciones, la presencia de síncope o presíncope, los mareos, la intolerancia al ejercicio y la intolerancia ortostática. Otros síntomas asociados pueden ser la disnea, angina, la acrocianosis, el edema y el fenómeno de Raynaud. Se estima que aproximadamente el 30 a 50% de los pacientes con POTS sufren de síncopes. (7, 8, 10)

Síntomas no cardiovasculares

Se pueden explicar por la disautonomía presente. Pueden ser clasificados de acuerdo al sistema al que se vean asociados, siendo más frecuente la afección de los sistemas nervioso, respiratorio, gastrointestinal y muscular. Como síntomas generales podemos describir la fatiga crónica, la debilidad, la intolerancia al calor, entre otros. (7, 8, 10)

  • A nivel músculo esquelético: se observa fatiga, debilidad y dolor muscular., especialmente se observa debilidad en las extremidades inferiores. Adicionalmente se documenta sensación de pesadez en las piernas e inflamación articular. (7, 10)
  • En el sistema nervioso se manifiesta con cefaleas (más usualmente del tipo migrañoso), sensación de “niebla mental”, vértigo, problemas para la concentración, visión borrosa, visión en túnel, ansiedad, sensibilidad a la luz y sonido, tinitus, dolor de tipo neuropático localizado y alteraciones del sueño (7, 10)
  • Gastrointestinalmente se describen náuseas, diisfagia, saciedad temprana, estreñimiento, diarrea, dolor abdominal, reflujo gastroesofágico y problemas de la motilidad gastrointestinal (7, 10)
  • En el sistema respiratorio tenemos tos, hiperventilación y disnea. (7, 10)
  • En el área renal se describen síntomas tales como disfunción de la vejiga, retención de orina, urgencia urinaria, nicturia y poliuria (7, 10)
  • En cuanto a la piel, se pueden presentar petequias, eritema. telangiectasias, diaforesis y enrojecimiento. (10)

Se describen tres presentaciones principales del POTS. La presentación hiperadrenérgica que se manifiesta con ansiedad, cefalea, tremor y aumento en la frecuencia urinaria. La segunda es la presentación hipovolémica en la cual se observa predominantemente fatiga, intolerancia al ejercicio, mareos y síntomas neurocognitivos. La última es la presentación neuropática en la cual predomina la debilidad, los síntomas vasculares, la cefalea, insomnio y dolor neuropático.  (3, 6)

Diagnóstico

Se debe sustentar en realizar el diagnóstico, asegurándose de excluir la existencia de condiciones que pueden confundirse con el POTS. Se recomienda realizar una historia clínica amplia, estableciendo la presencia de síntomas de intolerancia ortostática. El examen físico se enfoca en los signos vitales y una examinación cardiaca. (1, 6, 8)

Criterios diagnósticos (1, 6, 7)

  1. Aumento significativo de la FC al ponerse en pie, que se mantiene elevada o continua elevándose al mantenerse en bipedestación. Se considera como una FC mayor a 120 latidos por minuto (lpm) o un aumento mayor a 30 lpm, que ocurre en un periodo de 10 minutos posterior al cambio de posición. En adolescentes el aumento debe ser mayor a 40 lpm
  2. Ausencia de hipotensión ortostática o de una disminución significativa de la presión arterial (PA) al encontrarse de pie. La PA no debe disminuir más de 20 mmHg en la presión sistólica y más de 10 mmHG en la presión diastólica.
  3. Síntomas de intolerancia ortostática en la bipedestación con mejoría significativa al regresar a posición supina
  4. Presencia de síntomas de al menos 3 meses de duración
  5. Que se descarte la presencia de otra patología que pueda ocasionar taquicardia sinusal

Pruebas diagnósticas

  • La prueba de inclinación: Se espera observar taquicardia sinusal ortostática. No debe existir hipotensión ortostática. Se considera el “gold standard” para diagnóstico del POTS (6, 8)
  • Monitoreo de electrocardiograma por 24 a 48 horas (más conocido como monitor Holter): Es útil para diferenciar entre POTS y taquicardia sinusal inapropiada. Se espera observar una FC con aceleraciones durante el día pero con frecuencia normal durante horas de sueño. En la taquicardia sinusal inapropiada se presenta taquicardia aun en supinación. (6, 8)
  • Monitorización de la presión arterial por 24 horas (MAPA): Se utiliza para identificar pacientes con POTS con presiones arteriales con tendencia a la hipotensión (debe diferenciarse de hipotensión ortostática), su utilidad radica en orientar el manejo farmacológico de estos pacientes (8)
  • EKG en esfuerzo: Se realiza durante el ejercicio físico. Se utiliza para estimar la capacidad física en pacientes y orientar el manejo. (6, 8)
  • Ecocardiograma: Se busca descartar alteraciones cardiacas estructurales en casos en los cuales las demás pruebas generen sospecha de su presencia. (6, 8)
  • Test de bipedestación activa: Su principio es el mismo que el de la prueba de inclinación, se utiliza en escenarios en los cuales no exista equipo adecuado para la realización de este. (8)
  • Test de laboratorio: Se realizan con el propósito de descartar otras patologías que pueden confundirse con el POTS. (1, 8)

Manejo

Se enfoca en manejar la sintomatología, ya que ante la ausencia de una causa clara de esta patología, no se puede tratar la misma. Inicialmente se recalca la importancia de la educación al paciente sobre su condición. En cuanto al abordaje no farmacológico se recomienda mantener una hidratación apropiada, consumo de sodio de 8-10 gramos diarios, evitar el sedentarismo, cambios de posición lentos, ejercicio aeróbico al menos 4 días a la semana y uso de medias de compresión. Además, se debe evitar ambientes y medicación que generan aumento de la FC, entre otros desencadenantes. En cuanto al manejo farmacológico, existen varios grupos de medicamentos que se recomiendan: los reductores de la frecuencia cardiaca, los vasoconstrictores y los expansores de volumen. (1, 3, 8)

Reductores de la frecuencia cardiaca

  • Beta bloqueadores: La dosis recomendada varía según el betabloqueador seleccionado. En el propranolol la dosis recomendada es de 10-20 mg diarios. Debe tenerse precaución en pacientes asmáticos o con tendencia a la hipotensión. (1, 8)
  • Ivabradina: Se recomienda una dosis de 2.5 a 7.5 mg dos veces al día. Puede ser utilizado en pacientes con presiones arteriales más bajas como alternativa a los betabloqueadores. (1,8)
  • Verapamilo: La dosis indicada es de 40 a 80 mg de dos a tres veces al día. De utilidad en el tipo hiperadrenérgico del POTS, gracias a su efecto cronotrópico negativo (1, 8)

Expansores de volumen

  • Fludrocortisona: Dosis de 0.1 a 0.2 mg diarias. Es un mineralocorticoide. Podría generar efectos no deseados como el edema, cefaleas y alteración hidroelectrolíticas. (1, 8)
  • Desmopresina: Dosis de 0.1 a 0.4 mg según sea necesario. Es un análogo de la vasopresina. Al igual que la fludrocortisona, debe vigilarse por alteraciones hidroelectrolíticas. (1, 8)

Vasoconstrictores

  • Midodrina: Dosis de 2.5 a 15 mg tres veces al día. Es un agonista adrenoceptor alfa 1.
  • Ocreotido: Se administra mediante inyección intramuscular (1)
  • Piridostigmina: Su dosis es de 30 a 60 mg hasta tres veces al día. Es un inhibidor de la acetilcolinesterasa.. Está contraindicado en el asma (1, 8)

Simpaticoliticos

  • Clonidina: dosis de 0.2 a 0.6 mg dos veces al día. Posee efecto simpaticolítico (8)
  • Metildopa: Dosis de 125 a 250 mg dos veces al dia (1)

Conclusiones

El síndrome de taquicardia postural ortostática es una patología no frecuente, con una prevalencia mayor en mujeres de edad reproductiva. Es una enfermedad con manifestaciones clínicas heterogéneas, asociadas a la disfunción autonómica presente. Se etiologia aun no se encuentra bien esclarecida, sin embargo existen múltiples hipótesis y se conocen varios factores desencadenantes. Su diagnóstico se realiza mediante el abordaje clínico, respaldado por pruebas diagnósticas. Puede presentar comorbilidad con muchas enfermedades, incluyendo trastornos autoinmunes. Su manejo se basa en educación al paciente, con aplicación de medidas no farmacológicas y con prescripción de fármacos que buscan aliviar la sintomatología.

Referencias

  1. Vernino S, Bourne KM, Stiles LE, Grubb BP, Fedorowski A, Stewart JM, et al. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): State of the science and clinical care from a 2019 National Institutes of Health Expert Consensus Meeting – Part 1. Autonomic Neuroscience. 2021 Nov;235:102828.
  2. Morgan K, Smith A, Blitshteyn S. POTS and Pregnancy: a Review of Literature and Recommendations for Evaluation and Treatment. International Journal of Women’s Health. 2022 Dec;Volume 14:1831–47.
  3. Sebastian SA, Co EL, Panthangi V, Jain E, Ishak A, Shah Y, et al. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS): an Update for Clinical Practice. Current Problems in Cardiology. 2022 Dec;47(12):101384.
  4. Boris JR, Moak JP. Pediatric Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Where We Stand. Pediatrics. 2022 Jun 24;150(1).
  5. Kohn A, Chang C. The Relationship between Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS), Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS), and Mast Cell Activation Syndrome (MCAS). Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 2019 Jul 2;58(3).
  6. Arnold AC, Ng J, Raj SR. Postural Tachycardia Syndrome –Diagnosis, physiology, and Prognosis. Autonomic Neuroscience. 2018 Dec;215:3–11.
  7. George A, Winters B. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS): a Frequently Missed Diagnosis. The Journal for Nurse Practitioners [Internet]. 2022 Nov 28;19(2). Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1555415522003166#:~:text=Postural%20orthostatic%20tachycardia%20syndrome%20%28POTS%29%20is%20a%20form
  8. Fedorowski A. Postural Orthostatic Tachycardia syndrome: Clinical presentation, Aetiology and Management. Journal of Internal Medicine. 2018 Nov 23;285(4):352–66.
  9. Gunning WT, Kvale H, Kramer PM, Karabin BL, Grubb BP. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Is Associated with Elevated G‐Protein Coupled Receptor Autoantibodies. Journal of the American Heart Association. 2019 Sep 17;8(18).
  10. Olshansky B, Cannom D, Fedorowski A, Stewart J, Gibbons C, Sutton R, et al. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS): a Critical Assessment. Progress in Cardiovascular Diseases. 2020 May;63(3):263–70.