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Síndrome de Wilkie: Etiología, Presentación Clínica y Enfoques Terapéuticos – Una Revisión Sistemática

Síndrome de Wilkie: Etiología, Presentación Clínica y Enfoques Terapéuticos – Una Revisión Sistemática

Autor principal: Christopher Mairena

Vol. XIX; nº 9; 272

Wilkie’s Syndrome: Etiology, Clinical Presentation, and Therapeutic Approaches – A Systematic Review

Fecha de recepción: 08/04/2024

Fecha de aceptación: 06/05/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 9 Primera quincena de Mayo de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 9; 272

AUTORES

Christopher Mairena: Médico General, San José, Costa Rica.

Astrid Fiorella Martí Frech: Médico General, San José, Costa Rica.

Ana Elena Matamoros Rojas: Médico General, San José, Costa Rica.

María Sofía Alpízar Ramírez: Médico General, San José, Costa Rica.

Maximiliano Peralta Irola: Médico General, San José, Costa Rica.

RESUMEN

El síndrome de arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie es una patología causada por la compresión del duodeno entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior cuando el ángulo aortomesentérico disminuye por debajo de un umbral crítico, debido a la pérdida de tejido adiposo perivascular y retroperitoneal. Es una patología infrecuente con una incidencia desconocida. Existen ciertos factores como anomalías anatómicas, pérdida rápida de peso y la cirugía bariátrica que pueden aumentar el riesgo de presentar esta condición. La sintomatología de este síndrome es inespecífica, se puede presentar de forma aguda o crónica, y los síntomas son consistentes con la obstrucción proximal del intestino delgado, que además varían según el tipo de obstrucción que presenta el paciente. Por esta razón, el diagnóstico del síndrome de Wilkie es un reto para los médicos tratantes, donde la sospecha clínica y los estudios de gabinete son indispensables para realizar el mismo. El tratamiento varía según la gravedad de la obstrucción duodenal y la presencia de complicaciones asociadas, por lo que puede variar entre medidas conservadoras e intervenciones quirúrgicas. Complicaciones tales como desnutrición, deshidratación y necrosis intestinal, están asociadas al síndrome. El pronóstico depende de varios factores, como la prontitud del diagnóstico, la severidad de la obstrucción y efectividad del tratamiento. El propósito de esta revisión es abordar todos los apartados previamente expuestos para aplicar el conocimiento en el manejo de un paciente.

Palabras clave: Síndrome de Wilkie, ángulo aortomesentérico, obstrucción duodenal

ABSTRACT

Superior mesenteric artery syndrome or Wilkie syndrome is a pathology caused by compression of the duodenum between the aorta artery and the superior mesenteric artery when the aortomesenteric angle decreases below a critical threshold, due to the loss of perivascular and retroperitoneal adipose tissue. It is a rare pathology with an unknown incidence. There are certain factors such as anatomical abnormalities, rapid weight loss, and bariatric surgery that can increase the risk of developing this condition. The symptoms of this syndrome are nonspecific, it can occur acutely or chronically, and the symptoms are consistent with proximal small intestine obstruction, which also vary depending on the type of obstruction the patient presents. For this reason, the diagnosis of Wilkie syndrome is a challenge for treating physicians, where clinical suspicion and clinical studies are essential to carry out the diagnosis. Treatment varies depending on the severity of the duodenal obstruction and the presence of associated complications, so it can vary between conservative measures and surgical interventions. Complications such as malnutrition, dehydration and intestinal necrosis are associated with the syndrome. The prognosis depends on several factors, such as the promptness of diagnosis, the severity of the obstruction, and the effectiveness of treatment. The purpose of this review is to address all the sections previously explained to apply knowledge in the management of a patient.

Keywords: Wilkie’s Syndrome, aortomesenteric angle, duodenal obstruction

INTRODUCCIÓN

El síndrome de arteria mesentérica superior o también conocido como síndrome de Wilkie es una patología que se origina a partir de una opresión de la tercera porción del duodeno por la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta que causa una reducción del ángulo aortomesentérico.1 La AMS es una rama de la aorta abdominal a nivel de L1 que se orienta de manera caudal y cruza la tercera porción del duodeno a nivel de L3-L4.2 Esta misma fue descrita por primera vez por Rokitansky en un libro de anatomía en el año 1842 y desde entonces se aproxima que se han reportado alrededor de 500 casos.3

Es una patología infrecuente con una incidencia desconocida. Se ha reportado en previos estudios que su incidencia puede variar entre 0.2 y 0.7%.4 Esta misma es más frecuente en mujeres con una proporción 2 a 1 entre los 10 y 39 años.2 Hay múltiples causas del síndrome de Wilkie, estas pueden ser congénitas o adquiridas. Independiente de la causa, la pérdida de tejido adiposo perivascular y retroperitoneal causa una disminución del ángulo y por ende compresión del duodeno. La pérdida de grasa mesentérica causa que el ángulo sea menor de 28°.1

La sintomatología del síndrome de Wilkie es de gran inespecificidad, se basa en síntomas consistentes con la obstrucción proximal del intestino delgado. Los pacientes pueden presentar náuseas y vómitos profusos, saciedad temprana, pérdida importante de peso y epigastralgia posprandial.5 Estos síntomas se pueden presentar de forma aguda o más comúnmente, de forma progresiva. También varían dependiendo del tipo de obstrucción que presenta el paciente, si se encuentra con una obstrucción más avanzada, podrá llegar a presentar vómitos de contenido biliar. En el examen físico se pueden determinar hallazgos no específicos como distensión abdominal y ruidos peristálticos de lucha. A nivel químico es común que no se encuentren alteraciones a nivel hepático y en analítica sanguínea. Estas se pueden presentar cuando un paciente se encuentra con vómitos severos que puede llegar a anormalidades electrolíticas.6

El diagnóstico del síndrome de Wilkie es un reto para los médicos tratantes por su inespecificidad. El mismo puede ser ayudado por radiografías, angiografías, ultrasonidos y estudios endoscópicos.3 Debido a que es una patología de amplio espectro sintomático, el tratamiento inicial es conservador y se basa en resucitación de fluidos, nutrición parenteral total y descompresión gástrica. Se utiliza manejo quirúrgico cuando falla el tratamiento conservador y el procedimiento indicado es una duodenoyeyunostomía latero-lateral laparoscópica.1

Esta revisión bibliográfica tiene como propósito comprender el síndrome de la arteria mesentérica superior de mejor manera con literatura actualizada. Se desarrolla la etiología, anatomía, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento para poder abordar la patología de una manera integral y así poder aplicar el conocimiento en el manejo de un paciente.

Declaración de buenas prácticas: Declaro que he participado en la elaboración y sin conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Se han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Se han preservado las identidades de los pacientes.

ETIOLOGÍA

El síndrome de Wilkie se atribuye principalmente a la compresión del duodeno entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior, lo que resulta en una obstrucción parcial o completa del flujo intestinal.5 Esta compresión suele ocurrir cuando el ángulo aortomesentérico, que es el ángulo formado entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior, disminuye por debajo de un umbral crítico, típicamente alrededor de 25-35°.7 Además de la anatomía vascular, varios factores anatómicos y fisiológicos pueden contribuir al desarrollo del síndrome de Wilkie. La pérdida rápida de peso, como resultado de enfermedades crónicas, cirugía bariátrica o trastornos alimentarios, puede conducir a una disminución en la grasa retroperitoneal y, por lo tanto, aumentar el riesgo de compresión duodenal.2 Del mismo modo,

anomalías congénitas o adquiridas, como la posición anormal de la arteria mesentérica superior o la presencia de tumores abdominales, pueden predisponer a la compresión duodenal.1 Estos factores combinados pueden desencadenar los síntomas característicos del síndrome de Wilkie, como náuseas, vómitos, distensión abdominal y pérdida de peso inexplicada.8

ANATOMÍA

La arteria mesentérica superior, originaria de la aorta, está ubicada a nivel de L1-L2, orientándose de manera caudal, formando un ángulo con la aorta abdominal que varía de 28°-65° o 35°-65°, dependiendo de la literatura. Diversos artículos concluyen que la AMS en correlación con la aorta abdominal forman un ángulo en promedio de 45°.1, 2, 3, 8, 9, 10 La AMS da origen a diversas ramas mesentéricas como lo son las arterias ileales, arterias yeyunales, arteria ileocolica, arteria cólica derecha, arteria cólica media y la arteria pancreaticoduodenal inferior.3 Dicha arteria continúa su trayecto hacia caudal pasando por delante del proceso uncinado del páncreas y la tercera parte del duodeno, estructura que atraviesa el ángulo aortomesentérico a nivel de L3-L4.7 Posteriormente, la AMS se encuentra con la vena esplénica, el cuerpo del páncreas y la vena renal izquierda, vaso que separa a la AMS de la aorta abdominal. Adicionalmente, la AMS atraviesa por delante de la vena cava inferior, músculo psoas mayor derecho y uréter derecho, junto con el mesenterio del intestino delgado.3

Por otro lado, el duodeno se extiende desde el píloro y su trayecto incluye el cuello de la vesícula biliar, el borde derecho de la cabeza del páncreas y se encuentra con los vasos mesentéricos superiores donde pasa por debajo de ellos y se curva. Posteriormente, dicha estructura asciende hacia la parte izquierda de la columna vertebral hasta llegar a nivel de L2, donde continúa con el yeyuno, la siguiente porción del intestino delgado.7 Adicionalmente, anatómicamente existe una almohadilla de grasa mesentérica intermedia entre la aorta y la AMS que su función es separar a la AMS de la columna y protegerla de una compresión duodenal.1,3,9 La patología del síndrome de Wilkie se pudiera atribuir a cualquier factor que disminuya el ángulo aortomesentérico menor a 25° o una disminución entre 6° y 16°, dependiendo de la literatura.1,3,9,10 Sin embargo, es importante recalcar que a nivel duodenal, la distancia normal entre aorta y AMS es entre 10-28mm y diversa literatura concluye que la causa de la compresión en la tercera parte del duodeno se pudiera producir por una distancia menor de 10 mm entre ambos vasos.1,3,7,9,10. (Imagen 1)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Como parte de la evaluación clínica, los síntomas pueden presentarse de forma aguda, insidiosa o incluso progresivos, tiene una duración que va desde meses hasta años según el grado de compresión. Las manifestaciones son compatibles con datos de obstrucción del intestino delgado proximal. Por lo que los síntomas clásicos son: epigastralgia postprandial, saciedad temprana, náuseas, vómitos de tipo biliosos y pérdida de peso.10,12

En la examinación física no hay hallazgos característicos, lo que suele encontrarse es distensión abdominal y dolor abdominal difuso con alteración de la peristalsis. Estos pacientes suelen presentar en estudios endoscópicos esofagitis y/o gastritis asociado a estasis. Además de encontrarse úlceras duodenales hasta en un 45%.10,12

DIAGNÓSTICO

La evaluación diagnóstica inicia con la sospecha clínica del síndrome como tal, y a partir de ello se solicitan una serie de estudios de gabinete. En primera instancia, se solicita una radiografía simple de abdomen que puede ser inespecífica, pero suelen observarse hallazgos de obstrucción de intestino delgado proximal como distensión gástrica o dilatación del duodeno proximal. También, otro estudio que se puede realizar es el ultrasonido transabdominal (no invasivo) que evalúa la anatomía mesentérica e identifica el ángulo aortomesentérico que es de suma importancia.6,10,12,13

Sin embargo, el Gold Standard de diagnóstico en estos casos, al ser técnicas no invasivas son TAC de Abdomen con medio de contraste y la Resonancia Magnética, debido a que brindan información diagnóstica como la el ángulo y distancia aortomesentérica, extensión de la distensión duodenal, punto de obstrucción, valoración de grasa retroperitoneal y además ayudan a excluir diagnósticos diferenciales de tipo obstructivo como tumores, aneurismas o páncreas anular.6,10,12,13

Los criterios diagnósticos en el TAC de abdomen para poder considerar el diagnóstico de Síndrome de Wilkie, son los siguientes: 6,10 (Imagen 2 y 3)

  • Obstrucción intestinal con corte abrupto en la tercera porción y peristaltismo activo
  • Un ángulo de la arteria aortomesentérica de ≤25° (medida diagnóstica más sensible), y en particular con la distancia aortomesentérica es <10
  • Alta fijación del duodeno por el ligamento de Treitz, origen anormalmente bajo de la arteria mesentérica superior o anomalías de la arteria mesentérica superior

Otro estudio que se menciona en la literatura es el Tránsito Gastrointestinal, que consiste en realizar diversas radiografías tras administrar medio de contraste, dicha permite realizar una exploración detallada del esofago en 2 proyecciones de la anatomía esofágica, gástrica, duodenal e intestinal proximal. Los hallazgos que se observan son los siguientes:12

  • Dilatación de la primera y segunda porción del duodeno con o sin dilatación gástrica.
  • Paso filiforme del medio de contraste baritado durante una serie gastroduodenal a través de la tercera porción del duodeno, que puede corregirse mediante la maniobra de Hayes.
  • Compresión vertical y oblicua abrupta de los pliegues mucosos.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Como parte de los diagnósticos diferenciales del Síndrome Wilkie se deben tomar en cuenta causas de obstrucción intestinal como enfermedad de crohn, atresia duodenal congénita o páncreas anular, también enfermedades asociadas a dismotilidad duodenal como el megaduodeno. Y se describen otras patologías, tales como Diabetes Mellitus, enfermedades del colágeno, esclerodermia y seudoobstrucción intestinal idiopática crónica.12,14

TRATAMIENTO

El tratamiento del síndrome de Wilkie abarca una amplia gama de enfoques, desde medidas conservadoras hasta intervenciones quirúrgicas, con el objetivo de aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. Estos enfoques terapéuticos se adaptan a las necesidades individuales de cada paciente y pueden variar según la gravedad de la obstrucción duodenal y la presencia de complicaciones asociadas.

TRATAMIENTOS NO QUIRÚRGICOS

En los casos leves a moderados, se puede iniciar un tratamiento conservador que incluya modificaciones en la dieta y terapia nutricional para optimizar el estado nutricional del paciente y prevenir la desnutrición. La modificación de la dieta implica la ingesta de comidas más pequeñas y frecuentes, evitando los alimentos que puedan agravar la obstrucción duodenal. La terapia nutricional puede incluir el uso de suplementos nutricionales y asesoramiento dietético para garantizar una ingesta adecuada de calorías y nutrientes esenciales.4

Además, se puede recurrir a la terapia médica para controlar los síntomas gastrointestinales asociados al síndrome de Wilkie. Esto puede implicar la administración de medicamentos antieméticos para controlar las náuseas y los vómitos, así como otros fármacos para aliviar el dolor abdominal y mejorar la motilidad intestinal.8

TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS

El tratamiento quirúrgico del síndrome de Wilkie es necesario en casos graves o refractarios, donde las medidas conservadoras no han logrado aliviar los síntomas o restaurar el flujo intestinal adecuado. Existen varias opciones quirúrgicas disponibles, cada una con sus indicaciones específicas y consideraciones asociadas.

  • Duodenopexia o Duodenodesplastia: La duodenopexia es un procedimiento quirúrgico que implica la fijación del duodeno en una posición más ventajosa para prevenir su compresión entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior. Esta técnica se realiza mediante la identificación del duodeno y su fijación a estructuras vecinas, como la pared abdominal posterior o el peritoneo La duodenopexia puede realizarse ya sea mediante una incisión abierta o mediante técnicas laparoscópicas, dependiendo de la anatomía del paciente y la experiencia del cirujano.4
  • Resección del Ligamento Suspensorio del Duodeno: En algunos casos, la compresión duodenal puede ser causada por la presencia del ligamento suspensorio del duodeno, que une el duodeno al hígado. La resección de este ligamento libera la tensión sobre el duodeno y permite un flujo intestinal más libre. Este procedimiento se realiza mediante una incisión quirúrgica en el abdomen y la identificación y sección del ligamento suspensorio. La resección del ligamento suspensorio del duodeno puede realizarse como un procedimiento independiente o como parte de una cirugía más extensa para el síndrome de 2
  • Técnicas de Derivación o Revascularización: En casos excepcionales donde la compresión duodenal es severa y refractaria a las técnicas convencionales, pueden considerarse enfoques más invasivos como la derivación quirúrgica o la revascularización de la arteria mesentérica Estas técnicas buscan redirigir el flujo sanguíneo y aliviar la presión sobre el duodeno. La derivación quirúrgica implica la creación de una conexión entre el intestino delgado y una parte diferente del tracto gastrointestinal, evitando así la obstrucción duodenal. La revascularización de la arteria mesentérica superior implica la restauración del flujo sanguíneo a través de la arteria mesentérica superior mediante técnicas quirúrgicas o endovasculares.4

Es crucial una evaluación minuciosa de cada caso para determinar el procedimiento quirúrgico más adecuado. Las consideraciones incluyen la gravedad de la obstrucción duodenal, la presencia de complicaciones y la anatomía del paciente. El seguimiento postoperatorio y la rehabilitación son esenciales para optimizar los resultados a largo plazo y prevenir la recurrencia de los síntomas.

COMPLICACIONES

El síndrome de Wilkie, debido a la obstrucción del duodeno y la alteración del flujo sanguíneo mesentérico, puede dar lugar a una serie de complicaciones que afectan la salud del paciente de manera significativa. Entre estas complicaciones se encuentran la desnutrición, causada por la incapacidad del duodeno de procesar adecuadamente los nutrientes, lo que puede resultar en pérdida de peso y desnutrición.14,15 La deshidratación es otra complicación común, ya que la obstrucción duodenal puede interferir con la absorción de líquidos, lo que lleva a una pérdida de fluidos y electrolitos.2 Además, la malabsorción de nutrientes esenciales es una preocupación, ya que la obstrucción duodenal impide la absorción adecuada de vitaminas, minerales y otros nutrientes necesarios para mantener la salud.14,15,16 Estas complicaciones pueden agravarse con el tiempo si no se tratan adecuadamente, y pueden predisponer al paciente a problemas más graves como la pancreatitis, la necrosis intestinal o la perforación intestinal, lo que subraya la importancia de una gestión proactiva y completa del síndrome de Wilkie.2

PRONÓSTICO

El pronóstico del síndrome de Wilkie puede variar significativamente dependiendo de varios factores, incluyendo la prontitud del diagnóstico, la severidad de la obstrucción duodenal, y la efectividad del tratamiento. En general, cuando se diagnostica y trata de manera temprana, el pronóstico suele ser favorable, con una recuperación completa de los síntomas en muchos casos. Sin embargo, en situaciones más graves o cuando se presentan complicaciones, el pronóstico puede ser menos alentador y podrían ser necesarias intervenciones quirúrgicas más invasivas. Además, la presencia de comorbilidades y la respuesta individual al tratamiento pueden influir en el pronóstico a largo plazo. El seguimiento continuo es esencial para evaluar la efectividad del tratamiento y detectar posibles recurrencias de los síntomas.14,15,16

CONCLUSIÓN

El síndrome de Wilkie es una patología poco frecuente pero potencialmente grave. También conocido como síndrome de arteria mesentérica superior presenta un riesgo para una población con factores de riesgo como lo es la rápida pérdida de peso que podría terminar en pérdida de tejido adiposo peritoneal y por ende una disminución del ángulo aortomesentérico que causará la compresión del duodeno.

Debido a que el síndrome de Wilkie puede tener etiología adquirida o congénita y un inicio súbito o insidioso, sus manifestaciones clínicas varían. Lo más frecuente en estos pacientes serán los síntomas gastrointestinales como lo son la epigastralgia, la saciedad temprana, los vómitos y la pérdida de peso. Esta presentación clínica tan amplia es un reto para los médicos tratantes para poder llegar a su diagnóstico. Su principal método diagnóstico es una tomografía computarizada de abdomen con contraste o una resonancia magnética que cumplan los criterios. Su manejo puede iniciar de manera conservadora para llegar a una estabilidad hemodinámica del paciente. Si se está ante un caso refractario a estas medidas mencionadas, se decide utilizar el manejo quirúrgico que presenta múltiples opciones dependiendo de la presentación de la obstrucción.

Aunque se han realizado avances en los estudios del síndrome de la arteria mesentérica superior, todavía existen desafíos en su diagnóstico y manejo. Se necesita un manejo interdisciplinario para el correcto abordaje integral de estos pacientes y poder llegar a un manejo exitoso. Con esta revisión se pretende brindar conocimiento acerca de la patología y mejorar el pronóstico de estos pacientes y su sobrevida.

Ver anexo

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