Timoma: a propósito de un caso

Timoma: a propósito de un caso

Autora principal: Ana Roteta Unceta Barrenechea

Vol. XVII; nº 18; 761

Thymoma: about a case

Fecha de recepción: 03/08/2022

Fecha de aceptación: 14/09/2022

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 18 Segunda quincena de Septiembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 18; 761

Autores

1. Ana Roteta Unceta Barrenechea. Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza), España. (primer autor)
2. Pablo Sánchez Albardíaz. Médico Interno Residente de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Lugar de trabajo: Hospital Universitario Juan XXIII (Tarragona), España.
3. Carla Sánchez Cortés. Médico Interno Residente de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). España.
4. Carlos Camacho Fuentes. Médico Interno Residente de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). España.
5. Davinia Chofre Moreno. Médico Interno Residente de Cardiología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). España.
6. María Betrán Orduna. Facultativo Especialista de Área de Neumología. Lugar de trabajo: Hospital Reina Sofía (Tudela). España.

Resumen

El mediastino es la región anatómica del tórax situada entre las dos cavidades pleurales, que limita con el opérculo torácico cranealmente, el diafragma caudalmente, el esternón anteriormente y los arcos costales posteriormente. El mediastino puede dividirse en 3 compartimentos:

• Mediastino anterior: localizado entre el esternón (límite anterior) y el borde anterior del pericardio y los grandes vasos (límite posterior).
• Mediastino medio: su límite anterior es el borde anterior del pericardio y los grandes vasos, mientras que su límite posterior se encuentra un centímetro por detrás del borde anterior de los cuerpos vertebrales.
• Mediastino posterior: situado entre el límite posterior del mediastino medio y la pared torácica posterior (límite posterior).

Aunque cada patología muestra una predilección por un compartimento mediastínico específico, las lesiones pueden crecer o incluso migrar a un compartimento adyacente. Los tumores del mediastino son raros y los ubicados en el mediastino anterior son los más frecuentes en la edad adulta, destacando el timoma, el linfoma y los tumores de células germinales (teratoma).

La mayoría de los pacientes con tumores mediastínicos están asintomáticos. Cuando los pacientes presentan síntomas suelen estar relacionados con la compresión o invasión directa de estructuras vecinas, siendo más frecuente en los tumores de origen maligno (90% en los tumores malignos y 45% en los tumores benignos).

A continuación, se describe el caso de un varón de 71 años con tumoración pararrectal que en el seguimiento presenta un nódulo en mediastino anterior.

Palabras Clave: Timoma, PET/TC, metástasis

Summary

The mediastinum is the anatomical region of the thorax located between both pleural cavities, which is limited by the thoracic operculum cranially, the diaphragm caudally, the sternum anteriorly and costal arches posteriorly. The mediastinum can be divided into 3 compartments:

• Anterior mediastinum: located between the sternum (anterior limit) and the anterior border of the pericardium and the great vessels (posterior limit).
• Middle mediastinum: its anterior limit is the anterior border of the pericardium and the great vessels, while its posterior limit is located one centimetre behind the anterior border of the vertebral bodies.
• Posterior mediastinum: located between the posterior limit of the middle mediastinum and the posterior chest wall (posterior limit).

Although each pathology shows a predilection for a specific mediastinal compartment, lesions may create or include migration to an adjacent compartment. Mediastinal tumors are rare and those located in the anterior mediastinum are the most common in adults, highlighting thymoma, lymphoma and germ cell tumors (teratoma).

Most patients with mediastinal tumors are asymptomatic. When patients present symptoms, they are usually related to the compression or direct invasion of neighboring structures, with malignant tumors being more frequent (90% in malignant tumors and 45% in benign tumors).

We describe the case of a 71-year-old man with a pararectal tumor who presented a nodule in the anterior mediastinum during follow-up.

Keywords: Thymoma, PET/CT, metastasis.

Caso clínico

Varón de 71 años con los siguientes antecedentes personales:

            Antecedentes médicos: hernia discal, dislipemia y exfumador (hace 50 años).

            Antecedentes quirúrgicos: adenomectomía prostática (2009)

            Alergias: sin alergias medicamentosas conocidas.

En julio de 2017, el paciente fue derivado desde su Centro de Atención Primaria a Consulta de Aparato Digestivo porque refiere una tumoración en recto.

Se le realiza una eco-endoscopia, en la que se evidencia una lesión redondeada de 42 x 38 mm en contacto con la cara anterior de la pared rectal y con la glándula prostática. La lesión es isoecogénica de probable comportamiento benigno. Se procede a la biopsia y los hallazgos anatomopatológicos son compatibles con un tumor estromal gastrointestinal fusocelular.

En enero de 2018, el paciente es sometido a una intervención quirúrgica por parte del Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Se procede a la exéresis de la tumoración pararrectal anterior con sutura transversal de la cara anterior, a nivel de recto medio, e ileostomía en asa a nivel de la fosa iliaca derecha. El posterior examen anatomopatológico revela la presencia de un tumor del estroma gastrointestinal (GIST), de 5’2 x 4’5 cm, unifocal subtipo fusocelular. Las células tumorales alcanzan los márgenes quirúrgicos. Índice mitótico <5/50 cga. Necrosis del 10%.

Posteriormente, se lleva a cabo el estudio de extensión con PET/TC con [¹⁸F]FDG (imagen 1) en la que se visualiza un nódulo en mediastino prevascular izquierdo, de 21 x 13 mm, discretamente hipermetabólico (SUVmáx de 2’5).

Para completar el tratamiento de la neoplasia pararrectal, se le administra tratamiento radioterápico adyuvante en la pelvis (dosis 50,4 Gy a 180 Gy/sesión) y tratamiento adyuvante con Imatinib 200 mg/12 horas.

Tras la finalización del tratamiento radioterápico, en junio de 2018, se procede a la extirpación de la lesión mediastínica (timectomía) mediante cirugía videotoracoscópica uniportal por parte del Servicio de Cirugía Torácica. La descripción anatomopatológica de la lesión sugiere un timoma tipo B1 con invasión de la cápsula y afectación focal de grasa mediastínica (Estadio IIB). También se le administra tratamiento radioterápico sobre el lecho tímico.

El paciente acude a los controles clínicos, analíticos y radiológicos que lleva el Servicio de Oncología Médica. En la TC de agosto de 2020 se identifica un nódulo pulmonar de nueva aparición, de 12 mm y de contorno lobulado, que se localiza en el segmento superior del lóbulo inferior izquierdo y contacta con la cisura mayor. Se completa el estudio con la realización de la PET/TC con [¹⁸F]FDG (imagen 2) sin evidenciarse signos metabólicos de malignidad.

En noviembre de 2020 se realiza una resección pulmonar atípica del lóbulo inferior izquierdo por parte del Servicio de Cirugía Torácica. El examen anatomopatológico revela la existencia de una metástasis pleural de timoma tipo B1, con compresión del parénquima subyacente. Finalmente, el paciente fue tratado con quimioterapia adyuvante.

Discusión

El timoma es un tumor que se origina de las células epiteliales del timo, una glándula situada cerca del esternón, más concretamente en la parte superior del mediastino anterior. Es el tumor primario más frecuente del timo y puede tener un comportamiento benigno o maligno.

Se trata de un cáncer raro que generalmente afecta a pacientes de entre 40 y 70 años de edad, pero puede ocurrir a cualquier edad con una distribución uniforme entre ambos sexos.

La mayoría son tumores asintomáticos. Sin embargo, existe una estrecha relación entre el timoma y la miastenia gravis.

• El 50% de los pacientes con timoma tienen miastenia gravis.
• El 15% de los pacientes con miastenia gravis tienen un timoma.

El timoma también se relaciona con otras patologías autoinmunes: aplasia pura de células rojas adquirida, hipogammaglobulinemia, polimiositis, lupus eritematoso, artritis reumatoide, tiroiditis y síndrome de Sjögren.

Dadas sus escasas manifestaciones clínicas, suelen ser un hallazgo incidental en los estudios de tomografía computarizada. Suelen identificarse como un nódulo o una masa con atenuación de partes blandas relativamente homogénea, de bordes bien delimitados, lisos y/o lobulados. Si la TC se realiza tras la administración de contraste intravenoso, se objetiva generalmente un realce homogéneo. En el 30% se identifican calcificaciones. En el caso de tumores de gran tamaño, se pueden detectar áreas quísticas y necrosis en el 30%. Además, se deben buscar signos de probable invasión extracapsular: obliteración de planos grasos, afectación de estructuras vasculares, engrosamientos pericárdico y extensión a pleura (generalmente unilateral), a pared torácica y transdiafragmática.

La PET/TC con [¹⁸F]FDG se emplea para el estudio de extensión, así como las características metabólicas del tumor. Pese a que no existe un valor de corte del SUVmáx que diferenciar los timomas de los carcinomas tímicos, los primeros presentan una escasa-moderada avidez por el radiofármaco, mientras que los últimos muestran una actividad metabólica más elevada.

Los timomas pueden clasificarse en función de:

• Hallazgos histológicos (Clasificación de la OMS):
  • Clase A: medular, fusiforme o de células del estroma. No hay linfocitos. Tiene una asociación del 17% con la miastenia gravis.
  • Clase AB: mixto, es decir, células fusiformes y linfocitos. Es la histología más frecuente. Tiene una asociación del 16% con la miastenia gravis.
  • Clase B1, B2, B3: presenta un mayor número de linfocitos. Tiene una asociación del 50-70% con la miastenia gravis.
  • Clase C (carcinoma tímico): mayor predominancia de células estromales. Está muy poco asociado a la miastenia gravis.

• Invasión tumoral hallada en la cirugía (clasificación de Masaoka):
  • I: completamente encapsulado (sin invasión capsular macroscópica ni microscópica).
  • II
    • IIa: invasión microscópica a través de la cápsula
    • IIb: invasión macroscópica del tejido graso circundante o de pleura mediastínica
  • III: invasión macroscópica a los órganos vecinos (pericardio, pulmones, grandes vasos, corazón)
  • IV
    • IVa: diseminación pleural o pericárdica
    • IVb: metástasis linfáticas o hematógenas.

Hay que destacar que los implantes pleurales y pericárdicos, así como las metástasis (frecuentemente nódulos pulmonares) aparecen años después del tratamiento local, como se puede observar en el caso clínico previamente expuesto.

El tratamiento de un timoma dependerá de su estadio al diagnóstico:

1. Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo en todos los estadios I y II. Los estadios III serán intervenidos quirúrgicamente si el tumor es resecable en su totalidad.

2. Tratamiento radioterápico

A la cirugía se le añade tratamiento radioterápico sobre el lecho quirúrgico en los estadios IIB, III y IVa para disminuir el riesgo de recidiva.

3. Tratamiento quimioterápico

El tratamiento quimioterápico puede ser neoadyuvante, con el objetivo de reducir el tamaño tumoral (estadios III y IVa), adyuvante (estadios III y IVa) o paliativa (estadio IVb).

Finalmente, hay que tener en cuenta el diagnóstico diferencial del timoma, entre los que encontramos:

-Otros tumores primarios del timo
-Hiperplasia tímica: aumento de tamaño del timo, conservando su morfología normal.
-Linfoma: generalmente suelen estar afectadas varias cadenas ganglionares
-Tumores de células germinales mediastínicos: más frecuente en varones, menores de 40 años.
-Tumor pulmonar de células pequeñas
-Tumor del estroma
-Metástasis

Ver anexo

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