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Tumor de Cuerpo Carotídeo

Tumor de Cuerpo Carotídeo

Autor principal: Dr. Gilberth Andrés Arias Rojas

Vol. XVIII; nº 14; 753

Carotid Body Tumor

Fecha de recepción: 18/06/2023

Fecha de aceptación: 20/07/2023

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 14; 753

Autores:

1Dr. Gilberth Andrés Arias Rojas

Investigador independiente, Alajuela, Costa Rica

https://orcid.org/0009-0008-9655-7810

2Dra. Valerie Fernanda Delgado Solano

Investigadora independiente, Limón, Costa Rica

https://orcid.org/0009-0008-3533-4541

3Dra. Valeria Blanco Zúñiga

Médico de Servicio Social, Área de Salud Cariari, Limón, Costa Rica

https://orcid.org/0000-0001-9729-1315

1Médico general, graduado de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)

2Médico general, graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)

3Médico general, graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)

Resumen

El tumor del cuerpo carotídeo es un paraganglioma ubicado en la bifurcación de la arteria carótida, que se presenta como una masa en cuello de crecimiento lento. A pesar de su baja incidencia, su diagnóstico y manejo adecuados son fundamentales ya que aunque la mayoría son benignos, tienen la capacidad de causar síntomas y complicaciones graves una vez que alcanzan un tamaño mayor. Se describe como factor de riesgo vivir en un lugar con una elevación mayor así como patologías relacionadas a hipoxia crónica. La evaluación inicial con una historia clínica detallada y un examen físico, permite sospechar la presencia de un tumor de cuerpo carotídeo. Sin embargo, para establecer un diagnóstico preciso, se requiere de métodos complementarios como ultrasonido doppler, angiografía, tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia magnética (RM). Estos estudios pueden proporcionar información valiosa sobre la extensión del tumor y guiar la planificación quirúrgica. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica a menos de que exista alguna contraindicación para lo que se puede mantener en vigilancia activa o con radioterapia. En la presente revisión, se abordarán los patrones epidemiológicos y la presentación clínica de los tumores de cuerpo carotídeo, así como los métodos diagnósticos, las técnicas de imagen y la evaluación genética. Además, se explorarán las diferentes modalidades de tratamiento, desde las opciones quirúrgicas tradicionales hasta las terapias de manejo en casos particulares.

Palabras Clave

Tumor de cuerpo carotídeo, glomus carotídeo, paraganglioma

Abstract

Carotid body tumor is a paraganglioma located at the bifurcation of the carotid artery, presenting as a slowly growing mass in the neck. Despite its low incidence, accurate diagnosis and appropriate management are essential as, although the majority are benign, they have the potential to cause significant symptoms and complications once they reach a larger size. Living in a high-altitude area and conditions related to chronic hypoxia are described as risk factors. Initial clinical evaluation with a detailed medical history and physical examination allows for suspicion of the presence of a carotid body tumor. However, complementary methods such as Doppler ultrasound, angiography, computed tomography (CT), or magnetic resonance imaging (MRI) are required to establish an accurate diagnosis. These studies can provide valuable information regarding the extent of the tumor and guide surgical planning. The treatment of choice is surgical resection unless contraindications exist, in which case active surveillance or radiation therapy may be considered. This review will address the epidemiological patterns and clinical presentation of carotid body tumors, as well as the diagnostic methods, imaging techniques, and genetic evaluation. Additionally, different treatment modalities, ranging from traditional surgical options to specific management therapies, will be explored.

Keywords

Carotid body tumor, Carotid glomus, paraganglioma

Declaración de buenas prácticas

Los autores de este manuscrito declaran que:

Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses

La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación

relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones

Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).

El manuscrito es original y no contiene plagio.

El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

Se han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.

Se han preservado las identidades de los pacientes.

Introducción

Los tumores del cuerpo carotídeo pertenecen a los paragangliomas que se originan de la cadena ganglionar autonómica localizada desde la cabeza hasta la pelvis (1). Aunque son muy raros, los paragangliomas más comunes en la región de cabeza y cuello son los tumores del cuerpo carotídeo (2,3). También se conocen como quemodectoma, paraganglioma carotídeo o glomus carotídeo; son muy vascularizados y  se caracterizan por ser rojizos, gomosos y circunscritos a pesar de no tener una cápsula como tal (1,4).

Presentan una tasa de crecimiento lento y aproximadamente pueden aumentar de 1-2 mm cada año (5). La mayoría son benignos aunque tienen un 5-10% de riesgo de malignizar, lo cuál no está definido por el tamaño del tumor, hipervascularidad, pleomorfismos ni por su actividad mitótica, sino que se relaciona con la presencia de metástasis, que ocurre hasta en el 6% de los casos a ganglios regionales, hígado o pulmón (2,5–8). Cerca del 5% son tumores productores de catecolaminas, estos presentan una clínica distinta por lo que la actividad hormonal del tumor debe ser evaluada previo a la cirugía (5,6). Las biopsias están contraindicadas como método diagnóstico por lo que es necesario el uso de estudios de imagen para confirmar esta patología (1).  La resección quirúrgica es el tratamiento de elección a menos de que el paciente presente alguna contraindicación, y se logra definir un manejo más adecuado una vez que se obtienen los estudios de imagen. La sobrevida y supervivencia del tumor se relaciona al tamaño, estadio de metástasis y la edad de presentación (9).

Método

Este artículo es una revisión bibliográfica basada en publicaciones recientes encontradas en bases de datos como PubMed, Elsevier y Scielo, así como el libro Rutherford`s Vascular Surgery and Endovascular Therapy. Como criterios de inclusión se utilizaron artículos en inglés y español publicados entre el 2018 y el 2023. Para la búsqueda se utilizaron palabras clave como “tumor de cuerpo carotídeo”, “glumus carotídeo”y “paraganglioma”. Entre los artículos encontrados se seleccionaron 19 referencias bibliográficas, durante su revisión se seleccionaron los artículos con mayor relevancia, así como reportes de casos sobre actualizaciones en el manejo quirúrgico. Se eliminaron los artículos que no cumplieran con dichos criterios y aquellos que tuvieran información incompleta.

Epidemiología y Etiología

La incidencia exacta es desconocida, se estima que ocurre 1 en cada 30 000 personas, aproximadamente un 0.03% de todas las neoplasias; y se presenta con mayor frecuencia en las mujeres entre la 4ta y 5ta década de vida (3–6,10,11). El 57% de los tumores se localizan en el lado derecho, 25% en el lado izquierdo, son bilaterales hasta en el 17% de los casos y el 10% son malignos (3,4,11). Lo más frecuente es que sean esporádicos sin embargo, entre el 10-40% presenta un patrón familiar autosómico dominante (1,4). A lo que se han encontrado mutaciones en genes de la línea germinal de SDHD, SDHB y SDHC; esto genera una alteración de hipoxia que lleva a una hipertrofia además de apoptosis de las células paragangliónicas (5). Se desconoce la etiología exacta en casos esporádicos, sin embargo, hay mayor prevalencia en pacientes expuestos a hipoxia crónica debido elevaciones mayores o en casos de enfermedad pulmonar obstructiva crónica o cardiopatías cianógenas, en cuyos casos secretan endotelina-1 que genera hipertrofia del cuerpo carotídeo (1,3,5,6).

Anatomía y fisiología

El cuerpo carotídeo es el tejido quimiorreceptor más grande del cuerpo, está localizado en la bifurcación de las arterias cartídeas (1,5). Este presenta una forma ovoide de aproximadamente 2-6 mm de longitud con una irrigación que proviene de la arteria faríngea ascendente, rama de la arteria carótida externa e inervación de pequeñas ramas del nervio glosofaríngeo (1,11,12). El tejido que lo conforma proviene de la cresta neural que se diferencia en quimiorreceptores, los cuales responden principalmente a la presión de O2, presión de CO2 y al pH arterial (1,6,11). Esto permite que en caso de hipoxemia, hipercapnia o acidosis se estimule el cuerpo carotídeo y se aumente la frecuencia respiratoria y la presión arterial por vasoconstricción (1,5). Microscópicamente estos tumores asemejan el tejido normal del cuerpo carotídeo con características benignas bien diferenciadas, sin embargo en casos raros pueden presentar polimorfismos, invasión vascular, aumento de la actividad mitótica y necrosis (1).

Manifestaciones clínicas

Usualmente los pacientes son asintomáticos y se presentan con una masa indolora localizada en el triángulo anterior cervical, justo debajo del ángulo mandibular (1,2,6,9). A la palpación la masa es firme, lisa y lobulada que se caracteriza por ser fija en el plano longitudinal pero móvil en su plano horizontal a lo que se le conoce como Signo de Fontaine (1–6,9,13). Otra característica es el Signo de Chevassu que al generar una compresión firme del tumor, este se reduce de tamaño y regresa al liberar la presión (2,3,9). A la auscultación, como el tumor comprime la arteria carótida, se puede escuchar un soplo justo sobre el tumor en el 30-40% de los pacientes (1,2).

En casos más avanzados cuando el tumor aumenta de tamaño puede generar compresión e invasión local por lo que los pacientes presentan dolor a la palpación, adormecimiento, disfagia, ronquera, tos crónica, tinnitus y ocasionalmente síndrome de Horner (1–3,6,11,13). Usualmente los síntomas son compresivos, sin embargo, menos del 1% de los casos pueden presentar secreción de catecolaminas, que se manifiesta con hipertensión arterial paroxística, palpitaciones, cefalea, palidez, taquicardia, diaforesis, pérdida de peso e hiperglicemia (4,6,11).

Aquellos pacientes con mutaciones en SDHB se presentan con una mortalidad mayor comparada con aquellos que no la tienen, con una edad de inicio menor, metástasis al diagnóstico, presentación bilateral e hipersecreción de catecolaminas (5). De igual forma las mutaciones en SDHD se relacionan a paragangliomas multifocales y presentación bilateral (5). Además hay una relación entre los paragangliomas y los feocromocitomas en pacientes que presentan neoplasia endocrina múltiple tipo 2, enfermedad de von Hippel-Lindau y neurofibromatosis tipo 1 (3,5,13).

Diagnóstico

En la mayoría de los casos los pacientes se presentan por una masa a nivel de cuello y para el diagnóstico se debe realizar una buena historia clínica y examen físico; además se deben de tomar en cuenta múltiples diagnósticos diferenciales de masas en cabeza y cuello (1). Una vez que se tiene la sospecha de tumor de cuerpo carotídeo, lo más importante para confirmar el diagnóstico es mediante técnicas radiológicas como:

  • Ultrasonido doppler: durante los últimos años se ha convertido en el método inicial de elección ya que permite determinar la anatomía, vascularidad y tamaño del tumor, además al no ser invasivo presenta menor riesgo de complicaciones; una desventaja es que al ser operador dependiente puede que no sea tan sensible para lesiones pequeñas (1,9,11). Se observa una lesión hipoecoica en la bifurcación carotídea con hipervascularidad y múltiples canales vasculares al doppler color (5,11).
  • Angiografía convencional: proporciona excelente detalle sobre el tamaño, extensión y vascularidad, permite el uso de embolización selectiva, controversial en este tipo de tumores por el mayor riesgo de complicaciones y sangrado, otra limitante es el uso de medio de contraste (1,4,11). Se puede observar el signo de la lira que es patonogmónico de esta entidad en donde se visualiza cómo el tumor separa las arterias carótidas interna y externa (4,6,7,9,11).
  • TAC o RM: ambos son no invasivos y permiten obtener gran detalle anatómico y vascular además de la ventaja de que se puede visualizar la lesión con reconstrucciones en 3D y descartar la presencia de enfermedad bilateral (1,9,11). La RM permite identificar la lesión con el signo de “sal y pimienta” en T2, típico de esta patología (9).

Debido a su vascularidad la biopsia percutánea por aguja fina y las biopsias incisionales están contraindicadas debido al riesgo de hemorragia, hematoma, pseudoaneurismas y de lesión de estructuras adjacentes (1,5,11). Además la medición de metanefrinas urinarias permite confirmar o descartar la presencia de feocromocitoma u otro paraganglioma toracoabdominal funcionante ya que frecuentemente estos se relacionan a malignidad (4,5,7).

Diagnósticos diferenciales

Para el diagnóstico de cualquier masa en cuello se debe de tomar como posible diagnóstico un tumor de cuerpo carotídeo, sin embargo es importante tomar en cuenta algunos otros diagnósticos diferenciales como: (1,3,11)

  • Congénitas: malformaciones vasculares, quistes branquiales, higroma quístico.
  • Inflamatorias: linfadenitis crónica, linfadenopatía reactiva.
  • Infeciosas: linfadenopatía por causas virales, bacterianas o parasitarias.
  • Benignas: lipomas, quistes, tejido parotídeo, tumores de glándulas salivares o Schwannomas.
  • Malignas: cáncer metastásico a cabeza y cuello, linfomas.
  • Otras lesiones vasculares: aneurismas de arteria carótida, pseudoaneurismas de arteria carótida, hematomas o trombos,
  • Otros paragangliomas cervicales: glomus yugular o glomus vagal.

Clasificación

Al categorizar la extensión del tumor con respecto a las arterias carótidas y valorar la invasión local, se usa la clasificación de Shamblin, que lo divide en 3 grupos:

  • Shamblin I: tumor con un tamaño menor a 2 cm (4). Son pequeños y se pueden resecar fácilmente de las paredes de las arterias carótidas (1–3,5).
  • Shamblin II: tumor con un tamaño entre 2-5 cm (4). Son más grandes y se adhieren más a la adventicia por lo que recubren parcialmente las arterias (1–3,5).
  • Shamblin III: tumor con tamaño mayor a 5 cm (4). Presentan una adherencia más íntima a las arterias y engloba por completo la arteria carótida externa e interna (1–3,5).

Esta clasificación presenta la limitante de que no puede predecir el compromiso y pronóstico de estructuras vasculonerviosas antes de la cirugía (6).

Manejo

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica temprana para evitar complicaciones (1,9,11). Algunas de las situaciones en las que se contraindica el abordaje quirúrgico son que el tumor sea irresecable, que haya recurrencia o malignidad o inclusive que el paciente no desee realizar la excisión (4). Algunas alternativas a la cirugía es el manejo espectante que se puede usar en aquellos casos de tumores pequeños sin síntomas o adultos mayores con espectativa de vida corta (4,14). Otra alternativa es la radioterapia que aunque los tumores de cuerpo carotídeo no son radiosensibles dicho tratamiento se enfoca en la supresión del crecimiento y se puede utilizar junto a quimioterapia en aquellos pacientes con malignidad o en los que el tratamiento quirúrgico no es una opción (1,7,11,12).

Previo a la cirugía se deben realizar estudios de imagen para determinar extensión y tamaño, así como la medición de catecolaminas urinarias y metanefrinas para descartar la presencia de feocromocitomas (1,5). La embolización preoperatoria es un procedimiento que se realiza por medio de angiografía carotídea con cateterización de la arteria carótida externa y embolización de las ramas que irrigan el tumor, lo que disminuye el riesgo de sangrado intraoperatorio, sin embargo su uso es controversial debido a que hasta el 13% de los pacientes pueden presentar complicaciones como necrosis de piel, isquemia o hemorragia cerebral, disección de la bifurcación carotídea e incluso la muerte; además no reduce la mortalidad en general (1,9,12,15–17).

Por lo anterior la embolización no se realiza de rutina pero puede ser usada en casos específicos como en tratamiento paliativo para los que la cirugía no es una opción  (7,12,16,17). En caso de que se encuentre que el paciente tenga una presentación bilateral del tumor, se recomienda resecar primero el tumor más grande y 2 meses después el otro, ya que se relaciona con alto riesgo de lesión nerviosa y disfunción barorrefleja (9,11,12).

Para la cirugía, al ser los tumores altamente vasculares, el riesgo de hemorragia es muy alto, por lo que lo ideal es tener un ambiente más controlado, con el paciente en anestesia general para controlar la vía aérea y reducir el riesgo de movimiento, además de monitoreo con EEG para detectar cambios isquémicos (1,6). Se coloca al paciente en supino con su cabeza rotada hacia el lado contralateral para extender el cuello, en donde se realiza una incisión longitudinal sobre el borde anterior del esternocleidomastoideo hasta exponer las arterias carótidas mientras se trata de proteger los nervios hipogloso, vago y laríngeo (1).

Luego se realiza una resección subadventicial por el espacio avascular entre el tumor y la arteria carótida interna hasta la bifurcación (1,13). En tumores pequeños la arteria carótida externa se puede preservar; se continúa la disección por la pseudocápsula del tumor y se van ligando las ramas hasta que se logra separar por completo (1,13). Sin embargo cada tumor es diferente y en algunos casos, está adherido a la arteria carótida externa por lo que debe ser removida en bloque junto al tumor o en casos en los que no se pueden disecar de la bifurcación, se debe realizar una resección completa y es necesaria la reconstrucción con injerto (1,9).

Las metástasis usualmente son a ganglios linfáticos regionales en un 50% , sin embargo en el otro 50% pueden ocurrir a distancia en pulmón, tejido óseo, hígado, páncreas, tiroides, riñón y sistema nervioso central (2,7,9). Para el manejo de las metástasis regionales usualmente se hace disección ganglionar en niveles II a IV con radioterapia adyuvante, mientras que las metástasis a distancia se manejan con quimioterapia (7–9).

Pronóstico y complicaciones  

En el cuidado postoperatorio se deben valorar pares craneales que se pudieron lesionar, además si se colocó algún dreno, este se puede quitar después de 24 horas. La mayoría de pacientes tienen egreso 24-48 horas posterior a la cirugía (1). La mortalidad perioperatoria es cercana al 0.5% y las complicaciones que se pueden presentar ocurren de forma aislada y son proporcionales al tamaño del tumor (1). Aquellos que miden más de 5 cm presentan una mortalidad de 1-3% posterior a la cirugía (11).

Dentro de las complicaciones que pueden ocurrir con al cirugía son hemorragias y hematomas, disección de vasos principales o lesión de pares craneales hasta en un 25%, donde se afecta principalmente el nervio hipogloso en un 9% de las ocasiones; con lo que los pacientes se presentan con desviación contralateral de la lengua (6,13). Además se pueden lesionar otros pares craneales como el nervio glosofaríngeo, vago y accesorio, para lo que es necesaria una valoración posquirúrgica donde se determina si hay alteración en reflejo nauseoso, disfonía, movimiento de la úvula o incapacidad para elevar el trapecio contra resistencia (6).

En caso de tratamiento con radioterapia se ha documentado daño vascular, malignidad inducida por radiación y ateroesclerosis (9). La presencia de metástasis a distancia disminuye la sobrevida en 5 años al 12% para aquellos pacientes en los que el tumor es resecable y a 12% en aquellos en los que no (7). Se han documentado factores de mal pronóstico como el patrón familiar, la mutación SDHB y tumor múltiple (5,9).

Conclusiones

El tumor de cuerpo carotídeo es una neoplasia de baja incidencia que se localiza en la bifurcación de la arteria carótida. Aunque la mayoría de los casos son benignos, es crucial realizar un diagnóstico y manejo temprano para evitar su evolución con síntomas y complicaciones graves. Se han identificado factores de riesgo como la hipoxia crónica y la elevación geográfica sin embargo es poco lo que se conoce sobre su relación con el género femenino. Es fundamental conocer y sospechar la presencia de un tumor de cuerpo carotídeo ya la resección temprana disminuye su mortalidad. Para su diagnóstico hay métodos complementarios que pueden ser necesarios para establecer un diagnóstico preciso y evaluar la extensión del tumor.

La embolización preoperatoria fue una técnica que se usó por muchos años sin embargo en recientes estudios se ha demostrado que aunque disminuye el riesgo de sangrado, esta no es capaz de disminuir el riesgo de lesión nerviosa o complicaciones por lo que se limita su uso para casos muy específicos donde se puede ver un beneficio. Se requiere una planificación cuidadosa y personalizada para determinar la mejor estrategia terapéutica en cada caso y así garantizar el mejor cuidado de los pacientes con tumores del cuerpo carotídeo.

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