es “reservado” ya que a pesar de su aspecto histológico benigno y su insignificante potencial metastático, la tendencia de los tumores desmoides a tener alto grado de infiltración, invadiendo todos los planos faciales como podemos observar en el presente caso, es significativa en términos de deformidad, de morbosidad, y mortalidad resultante de los efectos de la presión y de la obstrucción potencial de estructura y órganos vitales. El 35% a los cinco años que siguen la cirugía recidivan. Las recaídas parecen más frecuentes en las mujeres de más de 30 años. Se han descrito muy raros casos de curaciones espontáneas después de la menopausia
DISCUSIÓN
Como se pudo apreciar en el caso clínico presentado y se ha descrito en trabajos que fueron consultados (11,14) uno de los antecedentes más frecuentes en la aparición del tumor desmoide fue el embarazo reciente esta relación probablemente se debería a que durante este período, se produce un estiramiento permanente de las fibras musculares de la pared abdominal, mecanismo por el cual se vincula a esta injuria en la patogenia de este tumor (4, 6, 15,16). Además posteriormente al parto se produce un incremento de los niveles de estrógenos, hormonas implicadas en la formación y crecimiento rápido del tumor desmoide, otro antecedente de importancia fue el de cirugía previa (cesárea),y el que la paciente se encuentra en la tercera década de la vida en edad reproductiva, el tumor se manifestó como síntoma, con molestia causada probablemente por el carácter infiltrativo de la neoplasia, lo cual produce compresión a nivel de estructuras cercanas (uréteres) que conllevó a la retención urinaria aguda y la hidronefrosis.(estos tumores también puedes causa obstrucción intestinal)
Los tumores desmoides son agresivos localmente, tienen un margen mal definido sin una cápsula, infiltran los planos muscular y fascial vecinos (7), y no dan metástasis a distancia (8), por lo que son clasificados como fibrosarcomas de bajo grado, a diferencia de los de mediano y alto grado de malignidad; Se considera una neoplasia de estirpe miofibroblástica, no metastatizante, con un comportamiento agresivo con alta tendencia a la recurrencia e infiltración de estructuras vecinas, que en nuestro caso fue abordado en primera instancia como una miomatosis que como hallazgo operatorio tuvo la visualización del tumor, utilizando para definir su extensión ecografía abomino pélvica y tac contrastada; siendo de gran importancia para definir su condición neoplásica la toma de biopsia, e inmunohistoquímica. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes amplios, y en pacientes con hallazgos quirúrgicos de tumores irresecables radioterapia braquiterapia y tratamientos médicos.
ANEXOS
Figura N# 1. Imagen de paciente evidenciando protrusión de tumoración a través de pared abdominal anterior.
FIGURA N# 2. Tomografía axial computarizada contrastada 12 /06/13: imagen hipodensa ovalada que mide 16.4 cm x 11.48 cm con aumento de tamaño respecto a estudio anterior con solución de continuidad a nivel de pared abdominal anterior con protrusión y distorsión de grasa abdominal
FIGURA N# 3. BIOPSIA proliferación fusocelular, de tipo fibroblástico, con celularidad leve a moderada, sin pleomorfismo, atipia ni mitosis, que infiltra tejido muscular subyacente.
Diagnóstico: fibromatosis agresiva (tumor desmoldes)
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