(24%). El tiempo desde el diagnóstico del tumor primario osciló entre 5 y 28 años, con una mediana de 14 años. Los gliomas debutaron más precozmente que los meningiomas.
Los tumores primarios más frecuentes fueron la leucemia aguda linfoblástica, en relación con el desarrollo de gliomas, y los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC) en relación en los meningiomas. Como factor de riesgo más importante se identificaron las radiaciones ionizantes. En nuestra serie, no encontramos ningun tumor secundario. El 100% fueron tumores primarios. Un 10,5% estaba diagnosticado de un síndrome genético con predisposición al desarrollo de tumores del sistema nervioso central (SNC), lo que supone un total de 10 pacientes.
Pinho y col. analizaron retrospectivamente las características epidemiológicas de los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC) diagnosticados en un grupo de 741 pacientes menores de 21 años de edad (12). Observaron que el 4% de estos pacientes asociaba un síndrome genético. La neurofibromatosis tipo 1 fue el síndrome más frecuente (48.27%), seguido de la neurofibromatosis tipo 2 (24,13%) y la esclerosis tuberosa (20,68%). Menos frecuentes fueron el síndrome de Li-Fraumeni (3.44%) y el síndrome de Gorlin (3.44%). Al igual que en nuestra serie, la neurofibromatosis tipo 1 se asociaba al desarrollo de astrocitomas de bajo grado y la esclerosis tuberosa a los astrocitomas subependimarios. En cuanto a la clínica de presentación, los signos y síntomas pueden agruparse según la localización del tumor (tabla I)
Tabla I. Signos y síntomas de presentación del los tumores del sistema nerviosos central en función de su localización.
Localización – Clínica
Supratentoriales – Cefalea, irritabilidad, convulsiones, alteraciones lenguaje, déficit motor y sensitivo, endocrinopatías
Fosa posterior – Náuseas y vómitos, cefalea, dismetría, ataxia, nistagmo
Tronco del encéfalo – Alteración de la marcha y coordinación, parálisis de pares craneales
Médula espinal – Dolor de espalda, entumecimiento o debilidad miembros, disfunción vesical o intestinal
Los síntomas de hipertensión intracraneal están presentes en el 40% de todos los tumores intracraneales, en el 40% de los tumores diagnosticados en menores de 4 años de edad y en el 80% de los que se localizan en fosa posterior. En un meta-análisis que incluía un total de 4171 niños diagnosticados de tumores del sistema nervioso central (SNC), la mayoría localizados en fosa posterior, la cefalea fue el síntoma de presentación más frecuente, seguida de las náuseas y vómitos, y éstos de las alteraciones de la marcha o la coordinación (13). La presencia de papiledema constituía el signo al diagnóstico más común, seguido de las convulsiones.
En nuestra serie, el síntoma más frecuente al diagnóstico fue la cefalea, seguida de los vómitos, las convulsiones y las alteraciones de la marcha. El signo más común fue la presencia de papiledema. En el grupo de niños menores de 4 años de edad, en el citado metaanálisis la macrocefalia fue la forma más frecuente de presentación, mientras que en nuestra serie predominaron las alteraciones de la marcha. En este grupo de edad los tumores del sistema nervioso central (SNC) pueden presentarse también como cambios en el comportamiento e irritabilidad (8). Por su parte, en los pacientes con tumor asociado a neurofibromatosis tipo 1 la mayoría debutó con pérdida de agudeza visual, sin embargo, en nuestra serie la cefalea fue el síntoma más común. En lo referente a la localización, en los niños predominan los tumores infratentoriales, salvo en lactantes que son más frecuentes los supratentoriales (3). En nuestra serie encontramos un predominio de tumores infratentoriales, correspondiendo con lo reportado en la literatura publicada (1,14).
El tratamiento de los tumores del sistema nervioso central (SNC) debe ser multidisciplinario. La neurocirugía constituye la piedra angular con el objetivo de confirmar el diagnóstico anatomopatológico, aliviar la compresión que sobre estructuras cerebrales ejerce el tumor y aumentar la supervivencia cuando la resección tumoral es completa con márgenes libres o lo más amplia posible. Por otra parte, por sí misma puede ser curativa en el caso de determinados tumores como los astrocitomas de bajo grado de fosa posterior o los craneofaringiomas. La indicación de radioterapia y quimioterapia varía según la histología del tumor, su localización, extensión y comportamiento biológico y la edad del paciente (15)
Los tumores del sistema nervioso central (SNC), tanto por la enfermedad en sí misma como por la agresividad del tratamiento, entrañan una importante morbilidad tanto física como intelectual (14), de ahí la necesidad de desarrollar nuevos agentes terapéuticos que actúen selectivamente sobre las células tumorales sin interferir en el desarrollo de las células sanas actuando a través de las vías de señalización celular implicadas en la carcinogénesis. Así, los anticuerpos monoclonales como el nimotuzumab actúan sobre los receptores del factor de crecimiento epidérmico implicados en la diferenciación celular, mientras que el bevacizumab inhibe al factor de crecimiento del endotelio vascular y por consiguiente detiene la angiogénesis que nutre el lecho tumoral.
Los agentes biológicos parecen relacionarse con una menor agresividad y toxicidad que la terapia convencional con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia.La supervivencia a los 5 años en nuestra serie es del 83,3% y del 37%, % a los 10 años. En la literatura revisada encontramos variaciones en función de las distintas series. Según datos del EURCORE Working Group, la mortalidad mostró cierta tendencia a disminuir con el tiempo en la década de los 80 (17).
La supervivencia a los 5 años aumentó de forma significativa desde un 45% en pacientes diagnosticados en la década de los 70 hasta un 66% en la década de los 90, especialmente en el grupo de edad comprendido entre los 1 y 4 años en el que el pronóstico es peor. Arndt y col. estudiaron la supervivencia a los 10 años de niños diagnosticados de tumores del sistema nervioso central (SNC) entre 1985-1999 en distintas regiones europeas (18). Estimaron una supervivencia del 59%, 4% superior a la de la