Tumores óseos: osteosarcoma
Autora principal: Laura Palomar Gimeno
Vol. XV; nº 18; 932
Bone tumors: osteosarcoma
Fecha de recepción: 16/08/2020
Fecha de aceptación: 18/09/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 18 – Segunda quincena de Septiembre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 18; 932
Autores:
Laura Palomar Gimeno. Graduada en Enfermería. Trabajo actual en: Laboratorio del Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
Raquel Turón Monroy. Graduada en Enfermería. Trabajo actual en: Sexta planta de Traumatología del Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
Adrián Palomar Gimeno. Graduado en Enfermería. Trabajo actual en: Centro de Salud Seminario. Zaragoza, España.
RESUMEN
Introducción. Los Sarcomas Óseos son tumores óseos malignos que predominan en niños y adolescentes. Las tasas de incidencia son alrededor de 1 caso por cada 100.000 habitantes al año. La localización más habitual ocurre en los huesos largos de las extremidades. Los principales síntomas son dolor (que aumenta su intensidad con el movimiento) y/o formación de una masa en una parte del hueso (dificultando la movilidad de la articulación más cercana). El diagnóstico inicial es mediante una radiografía simple del hueso afectado. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se conseguirá mediante una biopsia del tejido. El tratamiento estará basado en cirugía conservadora, quimioterapia y/o radioterapia paliativa.
Objetivo. Realizar una revisión bibliográfica con el fin de mejorar los conocimientos acerca de los Osteosarcomas: sintomatología, diagnóstico y tratamiento.
Metodología. La revisión bibliográfica se ha realizado en los siguientes buscadores: Scielo, Pubmed, Medigraphic, Dialnet plus, Google Académico y las páginas web de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) y la Asociación Española Contra el Cáncer (AECC).
Conclusiones. El Osteosarcoma, es un tumor maligno que ocurre predominantemente en edades jóvenes, pero que también puede darse en mayores de 65 años. Sin embargo, se estima que sus tasas de incidencia son muy bajas y no existen medidas de prevención que puedan reducirlas. Por ello, cuando los síntomas sean recurrentes, y el paciente acuda a la consulta, habrá que realizar un diagnóstico inicial mediante radiografía simple. La quimioterapia es esencial para un mejor pronóstico y supervivencia. En los casos en los que el tumor tenga una localización precisa, se realizará la resección de este. Cuando no sea posible realizar lo anterior, se administrarán tratamientos quimioterapéuticos de ensayos clínicos. Al sufrir recidivas y las terapias previas fallen, la radioterapia paliativa será la mejor opción.
PALABRAS CLAVE: Osteosarcoma, tumor, diagnóstico, tratamiento.
ABSTRACT
Introduction. Bone Sarcomas are malignant bone tumors that predominate in children and adolescents. Incidence rates are about 1 case per 100,000 population per year. The most common location is in the long bones of the extremities. The main symptoms are pain (which increases in intensity with movement) and/or formation of a mass in a part of the bone (making it difficult to move the nearest joint). The initial diagnosis is by a simple x-ray of the affected bone. However, the definitive diagnosis will be made by a tissue biopsy. Treatment will be based on conservative surgery, chemotherapy and/or palliative radiotherapy.
Objective. Make a bibliographic review in order to improve knowledge about Osteosarcomas: symptomatology, diagnosis and treatment.
Methodology. The bibliographic review has been carried out in the following search engines: Scielo, PubMed, Medigraphic, Dialnet plus, Google Academic and the websites of the Spanish Society of Medical Oncology and the Spanish Association Against Cancer. The filters used were: the years between 2010 and 2020, the Spanish and English languages, and the Boolean operator AND.
Conclusions. Osteosarcoma is a malignant tumor that occurs predominantly in young people, but can also occur in people over 65. However, its incidence rates are estimated to be very low and there are no prevention measures that can reduce them. Therefore, when the symptoms are recurrent, and the patient comes to the doctor’s office, an initial diagnosis must be made by means of a simple x-ray. Chemotherapy is essential for a better prognosis and survival. In cases where the tumour has a precise location, it will be resected. When this is not possible, chemotherapy treatments from clinical experiments will be administrated. When recurrence occurs and previous therapies fail, palliative radiotherapy will be the best option.
KEY WORDS: Osteosarcoma, tumor, diagnosis, treatment.
INTRODUCCIÓN
Los tumores tienen origen por variaciones o mutaciones en el ADN que se adquieren o se transmiten genéticamente. Es más frecuente la adquisición de estas mutaciones, ya sea por replicaciones del ADN con errores o por estar expuesto a elementos carcinógenos que producirá que las células normales, poco a poco, vayan transformándose y tras varias mutaciones adquieran características de malignidad.
Existen proteínas, codificadas por genes, que se encargan de controlar la división celular. La TP53, es una proteína, encargada que inhibe la mitosis y activa la apoptosis (muerte celular programada). Cuando se pierde la función supresora, se acumulan mutaciones, dando lugar a malignizaciones y evitando que las células puedan diferenciarse. La alteración de la vía supresora TP53 y del gen p53 son los responsables de las elevadas cifras de incidencia de los Osteosarcomas (1).
Los Sarcomas Óseos son tumores óseos malignos sin una etiología conocida. Predominan en niños y adolescentes, aunque también pueden presentarse en mayores de 65 años, dada su distribución por edades bimodal. Son muy poco frecuentes, con tasas de incidencia alrededor de 1 caso por cada 100.000 habitantes al año. Sin embargo, pese a su poca presencia en la población, constituye la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes de entre los 15 y los 19 años de edad. Suponen del total de canceres óseos más de la mitad de casos (2, 3).
Generalmente, la localización más habitual ocurre en los huesos largos de las extremidades, cerca de las metáfisis (zona de unión de la diáfisis con la epífisis y de crecimiento del hueso). El porcentaje de casos según el lugar de presentación es: 42% fémur, 19% tibia, 10% húmero, 8% cráneo, 8% mandíbula y 8% pelvis (3, 4).
Los síntomas siguen una evolución durante meses y con variaciones tanto en su intensidad como en su presentación. Además, pueden verse precedidos y precipitados por algún tipo de traumatismo o sobrecarga osteo-muscular de manera frecuente. Estos pacientes presentan, principalmente, dolor (que aumenta su intensidad con el movimiento) y/o formación de una masa en una parte del hueso (dificultando la movilidad de la articulación más cercana). El hueso se encuentra más debilitado, por lo que, frente a traumatismos leves, es posible sufrir fracturas. En algunas ocasiones, pueden aparecer síntomas generales como son fiebre, cansancio o disminución del peso (4, 5).
Los factores que aumentan el riesgo de presentar este tipo de tumor óseo son:
- Padecer la Enfermedad de Paget.
- Haber recibido tratamiento radioterápico en una localización concreta del hueso.
- Consecuencia de una alteración genética: el Síndrome Li-Fraumeni o gen p53, el Síndrome Rothmund-Thompson o gen WRN, el Síndrome Werner o gen WRN y el gen RB1 o Retinoblastoma (4, 6).
Inicialmente, el diagnóstico se realiza mediante una radiografía simple del hueso afectado. En la mayoría de los casos, se completará el estudio radiológico con una Tomografía axial Computerizada (TAC) y/o una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) permitiendo llevar a cabo un diagnóstico diferencial. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se conseguirá mediante una biopsia del tejido afectado (6).
Según las estrategias planteadas al inicio del diagnóstico y los resultados obtenidos en las pruebas realizadas, será necesario descartar la presencia de metástasis en otras partes del organismo. Y a continuación, se estadificará el tumor del paciente:
- El estadio. Se diferenciará si es localizado o existen metástasis.
- El grado. Existen tres tipos: bajo (las células del hueso afectado son muy similares al normal), moderado o alto (las células del hueso afectado, respecto al normal, están muy alteradas) (2).
El tratamiento en este tipo de tumores óseos está basado en una intervención multidisciplinar. Se realizará una biopsia en primer lugar, como hemos nombrado anteriormente, y a continuación, se realizará cirugía conservadora, la cual dependerá de la zona en la que se localice y la extensión que abarque el tumor primario. Consistirá básicamente, en la exéresis completa, manteniendo unos márgenes de seguridad, y se sustituirá con una prótesis o injerto. Todo ello, se realizará en caso de que se pueda garantizar la extracción completa del tumor y que no afecte a la probabilidad de supervivencia de la persona afectada. En algunos casos, se administrá quimioterapia previa a la cirugía, reduciendo así, la zona a ser intervenida. Sin embargo, hay ocasiones en las que se amputará el miembro afectado. Este tratamiento quirúrgico produce secuelas importantes, pero no alterarán en gran medida la calidad de vida de estos pacientes gracias a los avances en prótesis ortopédicas actuales. Estos pacientes seguirán una serie de controles periódicos para valorar las futuras complicaciones (la toxicidad, la anemia, la granulocitopenia, entre otras… son debidas a la quimioterapia) así como posibles recidivas del sarcoma óseo (2, 5).
Los tratamientos quimioterápicos más utilizados son:
- Si la edad es menor de 30. Metrotrexate a altas dosis, Adriamicina y/o Cisplatino. A veces, se incluye Mifamurtida (agente inmunomodulador), para incrementa la supervivencia en el Osteosarcoma de alto grado localizado.
- Si la edad es mayor de 30. Adriamicina y/o Cisplatino.
Al realizar el análisis de la zona del hueso afectada que se ha extirpado, casi en su totalidad se puede determinar la presencia de necrosis, lo cual demuestra una adecuada quimiosensibilidad y, además, se asocia con un mejor pronóstico.
La radioterapia, no es una indicación terapéutica para este tipo de tumor óseo debido a su radiorresistencia, salvo en los casos que no se pueda realizar cirugía, siendo la radioterapia paliativa la mejor opción (4).
Cuando se produzcan recidivas, y no sea posible la resección quirúrgica del tumor, la opción más aceptada será el tratamiento quimioterapéutico mediante ensayos clínicos (2).
Actualmente, no es posible realizar estrategias de prevención dado que no hay una causa directa que genere el Osteosarcoma, por lo que solo se podrá evitar los factores de riesgo nombrados anteriormente (4).
OBJETIVO
Realizar una revisión bibliográfica con el fin de mejorar los conocimientos acerca de los Osteosarcomas: sintomatología, diagnóstico y tratamiento.
METODOLOGÍA
Se ha llevado a cabo una serie de búsquedas bibliográficas para hallar artículos y documentos con la mayor evidencia científica actual. Tras ello, se ha realizado una revisión bibliográfica para la actualización de los conocimientos sobre el tema abordado.
Los buscadores que hemos utilizado, se enumeran a continuación: Scielo, Pubmed, Medigraphic, Dialnet plus, Google Académico y las páginas web de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) y la Asociación Española Contra el Cáncer (AECC).
Los criterios usados para acotar las búsquedas han sido los siguientes: los años comprendidos entre 2010 y 2020, los idiomas español e inglés, y el operador booleano AND.
CONCLUSIONES
El Osteosarcoma, es un tumor maligno que ocurre predominantemente en edades jóvenes, pero que también puede darse en mayores de 65 años. Se estima que las tasas de incidencia son muy bajas, sin embargo, no existen medidas preventivas que puedan reducirlas. Por ello, cuando los síntomas sean recurrentes, y el paciente acuda a la consulta, habrá que realizar un diagnóstico inicial mediante radiografía simple. Para un diagnóstico diferencial respecto a los otros tumores óseos, el TAC y/o RMN serán las pruebas más adecuadas. Nos permitirá comenzar el tratamiento de elección, cuando se determine el diagnóstico definitivo mediante una biopsia del tejido afectado.
La quimioterapia es esencial para un mejor pronóstico y supervivencia. En los casos en los que el tumor tenga una localización precisa, se realizará la resección de este. Cuando no sea posible realizar lo anterior, se administrarán tratamientos quimioterapéuticos de ensayos clínicos. Al sufrir recidivas y las terapias previas fallen, la radioterapia paliativa será la mejor opción.
BIBLIOGRAFÍA
- Amaya Valero JV, Angulo Sánchez M, Baixauli García F, Baeza Oliete J, Salom Taverner M, Fuertes Lanzuela M, et al. Estado Actual de los Tumores Óseos. Rev Española Cirugía Osteoartic. 2015; 50 (261): 11 – 14.
- Marquina G. Sarcomas óseos. Madrid: Sociedad Española de Oncología Médica. 2020.
- Ruiz Badilla C. Osteosarcoma. Rev Med Cos Cen. 2016; 71 (611): 383 – 387.
- es [Internet]. Madrid: AECC; 2018 [citado 12 agosto 2020]. Disponible en: https://www.aecc.es/es/todo-sobre-cancer/tipos-cancer/cancer-huesos/tipos/osteosarcoma#:~:text=La%20incidencia%20var%C3%ADa%20seg%C3%BAn%20las,19%20a%C3%B1os%20de%20edad%20%2C%20siendo
- López Roldán P, Álvarez Gómez S, González Pulido JL. Actualización del osteosarcoma para el médico de familia. Semergen. 2011; 37 (1): 22 – 29.
- Geller DS, Gorlick R. Osteosarcoma: A Review of Diagnosis, Management, and Treatment Strategies. Clin Adv Hematol Oncol. 2010; 8 (3): 705 – 718.