Tumores primarios malignos del retroperitoneo. Revisión de una patología infrecuente
Autor principal: Pablo Oteo Manjavacas
Vol. XIX; nº 14; 487
Primary malignant retroperitoneal tumors: Review of an uncommon pathology
Fecha de recepción: 01/07/2024
Fecha de aceptación: 25/07/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 14; 487
Autores:
Pablo Oteo Manjavacas, Belén Miranda Alcalde, Inés Giménez Andreu, Ana Aldaz Acín, Marta Burbano Herráiz, Amaia Arrizabalaga Solano, Pablo Gómez Castro.
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
Resumen:
Los tumores retroperitoneales representan del 0.3 al 0.8% de todas las neoplasias. La gran mayoría son malignos y de origen mesenquimatoso, siendo los sarcomas los más representativos. Su diagnóstico generalmente es difícil y tardío por su escasa sintomatología y por ello, suelen alcanzar grandes tamaños.
El retroperitoneo alberga estructuras cruciales como los riñones, las glándulas suprarrenales, el páncreas, y grandes vasos sanguíneos. Aunque los tumores retroperitoneales son raros, su detección y tratamiento pueden suponer un gran reto quirúrgico. Es importante diferenciar estos tumores primarios de las lesiones secundarias, como las metástasis de carcinomas y las adenopatías, que también pueden presentarse en el retroperitoneo.
La clasificación de estos tumores, según la Organización Mundial de la Salud (OMS), distingue entre varios tipos: los tumores mesenquimatosos, que incluyen los sarcomas y los tumores neurogénicos; los tumores del sistema nervioso parasimpático; los tumores germinales extragonadales; y los tumores linfoides. Los más representativos son los sarcomas siendo los más frecuentes el liposarcoma y el leiomisarcoma que constituyen cerca del 70 % de todos los tumores malignos retroperitoneales primarios.
El TAC es la técnica diagnóstica de elección para este tipo de tumores. En caso de que las técnicas de imagen no aporten un diagnóstico claro, la recomendación de la European Society for Medical Oncology es realizar una biopsia percutánea por vía retroperitoneal.
El tratamiento principal es la cirugía en bloque. La vía de abordaje abierta con incisiones amplias es lo recomendado clásicamente pero la tendencia actual es intentar abordajes mínimamente invasivos mediante laparoscopia o cirugía asistida por robot.
Palabras clave: Retroperitoneo, tumores mesenquimales, liposarcoma, leiomiosarcoma.
Abstract:
Retroperitoneal tumors represent 0.3 to 0.8% of all neoplasms. The vast majority are malignant and of mesenchymal origin, with sarcomas being the most representative. Their diagnosis is generally difficult and late due to the lack of symptoms, and therefore, they tend to reach large sizes.
The retroperitoneum houses crucial structures such as the kidneys, adrenal glands, pancreas, and large blood vessels. Although retroperitoneal tumors are rare, their detection and treatment can pose a significant surgical challenge. It is important to differentiate these primary tumors from secondary lesions, such as carcinoma metastases and adenopathies, which can also occur in the retroperitoneum.
The classification of these tumors, according to the World Health Organization (WHO), distinguishes several types: mesenchymal tumors, which include sarcomas and neurogenic tumors; tumors of the parasympathetic nervous system; extragonadal germ cell tumors; and lymphoid tumors. The most representative are sarcomas, with liposarcoma and leiomyosarcoma being the most frequent, constituting about 70% of all primary malignant retroperitoneal tumors.
CT is the diagnostic technique of choice for this type of tumor. If imaging techniques do not provide a clear diagnosis, the recommendation of the European Society for Medical Oncology is to perform a percutaneous biopsy via the retroperitoneal route.
The main treatment is en bloc surgery. The classically recommended approach is open surgery with wide incisions, but the current trend is to attempt minimally invasive approaches through laparoscopy or robot-assisted surgery.
Keywords: Retroperitoneum, mesenchymal tumors, liposarcoma, leiomyosarcoma.
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción:
Los tumores retroperitoneales representan del 0.3 al 0.8% de todas las neoplasias. La gran mayoría tienen elevada agresividad y tendencia a infiltrar localmente. Los tumores mas frecuentes son de origen mesenquimatoso. Dentro de los sarcomas, el liposarcoma y el leiomiosarcoma representan el 80% de los tumores retroperitoneales del adulto. Por lo general, su diagnóstico es complicado por su escasa sintomatología en estadios incipientes y suele hacerse cuando ya han alcanzado un tamaño importante. El tratamiento suele ser quirúrgico relegando los tratamientos complementarios a tumores irresecables. Se requieren cirugías compartimentales agresivas para extirpar totalmente la masa que deben realizarse en centros de referencia.
El objetivo de este texto es resumir las principales entidades tumorales malignas del retroperitoneo y precisar sus características principales centrándonos en los tumores mesenquimatosos, los más comunes en esta ubicación.
Recuerdo anatómico:
El retroperitoneo es el espacio localizado justo detrás de la cavidad peritoneal y delante de la musculatura paraespinal. Esta musculatura incluye el psoas mayor, el psoas menor, el cuadrado lumbar, el obturador interno y el piriforme. Superiormente, el retroperitoneo está limitado por el diafragma, mientras que inferiormente se extiende de manera natural hacia la pelvis, formando el diafragma pélvico.
Dentro del retroperitoneo se encuentran estructuras importantes como los riñones, las glándulas suprarrenales y la grasa perirrenal de ambos lados. También están presentes la tercera porción del duodeno, el páncreas y el colon ascendente de manera parcial. Además, incluye la aorta y sus ramas, la vena cava inferior y los vasos ilíacos comunes, internos y externos bilaterales.
Métodos:
El estudio consistió en una revisión de literatura científica. Se analizaron publicaciones en idiomas español e inglés. La búsqueda de los artículos se ejecutó en plataformas de divulgación científica de importante difusión como PubMed, UpToDate, Cochrane y Scielo. Se seleccionaron 18 artículos constituidos por revisiones sistemáticas, ensayos clínicos y reportes de caso. Se han excluido notas editoriales, folletos y publicaciones tipo ensayo.
Epidemiología:
Los tumores malignos del RPT representan solo el 0.1–0.2% de todas las malignidades (1,2). Los sarcomas retroperitoneales son los más frecuentes en esta área, aunque también pueden presentarse tumores germinales primarios. La mayoría de los sarcomas retroperitoneales se desarrollan de manera esporádica. Algunos RPS están asociados con trastornos genéticos y enfermedades hereditarias como el síndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis-1, el retinoblastoma, la poliposis adenomatosa familiar, el síndrome de Werner y el complejo de esclerosis tuberosa (3). También se ha observado la aparición de RPS en los tres años siguientes a la radioterapia. Además, los sobrevivientes de cáncer infantil tratados con radioterapia para otros tipos de cáncer primario parecen tener un mayor riesgo de desarrollar RPS secundarios (3,4,5). En términos generales, no hay diferencia significativa entre los sexos, con una incidencia casi igual en hombres y mujeres.
Diagnóstico:
El TAC es la técnica diagnóstica de elección para este tipo de tumores. Pese a ello, no estable ce un diagnóstico histológico certero a excepción de los liposarcomas con alto contenido graso. La resonancia puede aportar información importante en aquellos casos en los que se sospecha infiltración vascular. Aunque el tamaño del tumor y la presencia o ausencia de componentes grasos se pueden distinguir mediante TC y/o RM, es difícil diferenciar correctamente un caso de liposarcoma desdiferenciado con un bajo contenido graso. En estas situaciones, la biopsia con aguja está cobrando relevancia para lograr un diagnóstico definitivo. La biopsia guiada por TC a través del retroperitoneo ofrece mayores ventajas en comparación con la biopsia guiada por ultrasonido. Algunos protocolos sugieren tomar de cuatro a seis muestras con una aguja de al menos 16-G, utilizando un método que evite la citología de aspiración. Además, el riesgo de diseminación tumoral es menor con el enfoque posterior que con el enfoque transperitoneal.
Liposarcoma
La mayor parte de los tumores retroperitoneales malignos primarios son sarcomas de tejidos blandos. Estos sarcomas tienen su origen en tejidos de diferentes estirpes como la adiposa, muscular, fibrosa o vascular. Aunque se han identificado más de 70 tipos histológicos de sarcomas, el liposarcoma y el leiomiosarcoma representan la gran mayoría de los sarcomas retroperitoneales (6).
El liposarcoma es el tumor maligno primario más común del retroperitoneo. Tiene un origen mesodérmico derivado de los tejidos adiposos. Alcanzan su mayor incidencia entre los 40 y los 60 años. Debido al amplio espacio potencial del retroperitoneo, el liposarcoma retroperitoneal suele ser asintomático en su fase inicial, presentando síntomas en etapas tardías cuando la masa grande comprime las estructuras retroperitoneales cercanas. En el momento del diagnóstico, el diámetro y el peso medio del liposarcoma son de 20 a 25 cm y de 15 a 20 kg, respectivamente. Varios factores se pueden considerar como de riesgo para la recurrencia: El tipo histológico, el grado del tumor, la edad, la resecabilidad y el tamaño del tumor (6,7).
La TC es la prueba de imagen principal en el diagnóstico del liposarcoma retroperitoneal. Normalmente revela una gran masa encapsulada con diversos componentes grasos y de tejido blando (7). Si bien la biopsia puede ayudar a aclarar la patología, generalmente se desaconseja su uso debido al riesgo de siembra de tumores y por el escaso beneficio sobre la toma de decisiones terapéuticas (8).
El tratamiento principal para el liposarcoma retroperitoneal primario es la resección quirúrgica completa con márgenes microscópicamente negativos, cuando sea viable. Incluso cuando es posible realizar una resección quirúrgica completa, la tasa de recurrencia local es alta, alcanzando el 66%. La tasa de supervivencia general a cinco años es del 54% (6,9). Los liposarcomas retroperitoneales de gran tamaño plantean desafíos singulares y demandan un enfoque quirúrgico más agresivo, que a menudo incluye múltiples resecciones para tratar recurrencias (10). A pesar de la mayor tasa general de recurrencia local en comparación con otros sarcomas, las múltiples reoperaciones por enfermedad recurrente pueden resultar en un incremento significativo de la supervivencia a largo plazo (9,10).
Existen múltiples trabajos orientados hacia la comprensión actual del panorama genómico en el liposarcoma retroperitoneal y sus consecuencias en la estrategia terapéutica. El liposarcoma bien diferenciado es un tumor de bajo grado, compuesto por adipocitos maduros que representa el menos del 50% de todos los liposarcomas (11). La característica citogenética distintiva del liposarcoma bien diferenciado son los cromosomas en anillo supranumerarios que contienen secuencias amplificadas del brazo largo del cromosoma 12. Los mecanismos mutacionales responsables de esta amplificación inicial son un área clave de estudio en la genética del liposarcoma (12).
Leiomisarcoma
El leiomiosarcoma retroperitoneal es el segundo tipo de sarcoma retroperitoneal más frecuente. El 50% de los leiomiosarcomas aparecen en esta localización. Se presentan predominantemente en mujeres en la década de los 50 a los 60 años y son tumores muy agresivos. Desde el punto de vista macroscópico, los leiomiomas pueden ser indistinguibles de los leiomiomas benignos aunque, aquellos de alto grado se muestran más infiltrantes. Los liposarcomas tienden a tener recurrencia local, mientras que los leiomiosarcomas tienden a tener metástasis a distancia (13).
Al igual que sucede en la mayoría de sarcomas retroperitoneales, la falta de signos clínicos precoces conduce a un diagnóstico tardío y a un pronóstico desfavorable. Aunque la resección completa sigue siendo el tratamiento de referencia, la supervivencia a los 5 años no supera el 50. Los órganos adyacentes a menudo están infiltrados por los tumores y generalmente se extirpan al mismo tiempo en una cirugía compartimental agresiva (14,15,16). Muchas de estas lesiones de tejidos blandos se originan en los vasos sanguíneos. Los leiomiosarcomas son más comunes en los grandes vasos, como la vena cava inferior y las venas renales. En estos casos, puede ser habitual el debut clínico con el síndrome de Budd-Chiari, consistente en la obstrucción del flujo venoso del hígado y con una sintomatología variable de dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia (16,17). En algunos casos, la invasión tumoral de grandes vasos sanguíneos dificulta o impide la extirpación tumoral completa. La tasa de recurrencia en estos casos alcanza hasta un 80% tras de la resección (14,16). El factor más importante para aumentar la supervivencia es obtener unos márgenes libres de tumor (2,6,9).
El papel de la adyuvancia y neoadyuvancia en estos tumores está en discusión. No existe evidencia científica de que la quimioterapia postoperatoria influya en la supervivencia de los pacientes y el tratamiento neoadyuvante solo está contemplado en tumores no resecables de inicio (16).
Rabdomiosarcoma
A pesar de su baja incidencia, se trata de un tumor relevante en edades pediátricas. Tiene su origen en las células del mesénquima embrionario y es el más común de los sarcomas de partes blandas en la infancia. Suele mostrar un crecimiento local rápido y persistente con diseminación hematógena y linfática (17).
Cirugía:
Como hemos mencionado previamente, la cirugía con resección en bloque es la forma principal de tratamiento. La vía de abordaje abierta transperitoneal con incisiones amplias en línea media es lo más recomendado ya que se suele tratar de tumores grandes que sobrepasan limites anatómicos. Muchas veces se requiere la exéresis de órganos y tejidos continuos al tumor. El tumor se considera irresecable cuando afecta a los forámenes nervios (18). El manejo laparoscópico de tumores cerca de grandes vasos representa un desafío debido a las limitaciones de la visión bidimensional y el rango de movimiento. En años recientes, los sistemas quirúrgicos robóticos se han universalizado debido a su capacidad de ofrecer visión tridimensional, ergonomía mejorada y la realización de cirugías mínimamente invasivas. Los tumores retroperitoneales en proximidad a grandes vasos frecuentemente requieren una exposición ampliada y la retracción de órganos peritoneales. En este contexto, las cirugías laparoscópicas asistidas por robot facilitan la resección mínimamente invasiva de tumores y parecen ser una solución eficaz para estos desafíos (16,18).
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