Úlcera de Marjolin: diagnóstico y tratamiento. Artículo de revisión
Autora principal: Angie Risa Suzuki Zúñiga
Vol. XVII; nº 11; 429
Marjolin’s ulcer: diagnosis and treatment. A review
Fecha de recepción: 14/05/2022
Fecha de aceptación: 10/06/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 11 – Primera quincena de Junio de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 11; 429
Autores:
Angie Risa Suzuki Zúñiga
Trabajadora independiente, Escazú, Costa Rica
Kendal Steven Rodriguez Ureña
Trabajador independiente, San Isidro del General, Costa Rica
Kevin Chaverri Alpizar
Trabajador independiente, Curridabat, Costa Rica
Resumen:
Se conoce como úlcera de Marjolin a aquellas malignidades epidermoides que surgen a partir de piel previamente lesionada, especialmente aquellas heridas que cronifican. Aunque este nombre se utilizó inicialmente, para referirse al carcinoma de células escamosas que inicia a partir de una herida por quemadura, hoy se utiliza de manera indiferente al tipo de lesión a partir de la cual se formó. El tipo histológico que se presenta en mayor porcentaje es el carcinoma escamoso. Este usualmente se presenta de manera agresiva y con alto porcentaje de recurrencia, por lo que su identificación y diagnóstico temprano son claves para el buen manejo. En esta revisión se discutirá sobre la definición, factores de riesgo, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico en pacientes con diagnóstico de úlcera de Marjolin.
Palabras clave: úlcera de Marjolin, carcinoma de células escamosas, herida crónica, diagnóstico, tratamiento, pronóstico
Abstract:
Marjolin’s ulcers are epidermoid malignancies known to emerge after skin tissue has been previously damaged or scarred, especially if the wound becomes chronic. Though this name was initially used to refer to squamous cell carcinoma which emerged after a burn wound, today it is used without regards to the type of wound from which the ulcer originated. The most commonly seen histological type is squamous cell carcinoma, which is what will be discussed in this review. This type is often aggressive in nature and has a high percentage of recurrence, which is why its identification and early diagnosis are key to proper treatment. In this review we discussed the definition, clinical features, risk factors, clinical features, diagnosis, treatment and prognosis of patients with diagnosis of Marjolin’s ulcer.
Keywords: Marjolin’s ulcer, squamous cell carcinoma, chronic wound, diagnosis, treatment, prognosis
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
Se le llama úlcera de Marjolin, a aquellas malignidades de la piel, que surgen a partir de piel previamente herida, la cual ha pasado por un proceso crónico de inflamación, especialmente aquellas que son causadas por quemaduras. (5) La incidencia de algún tipo de malignidad en heridas por quemaduras abarca desde un 0.77% – 2%, mientras que el porcentaje de heridas en general con procesos de cronicidad, que malignizan, corresponde a un 1.7% aproximadamente (5,6). Esta entidad puede ocurrir en cualquier etnia, sexo o edad, sin embargo se ha notado cierta predominancia por el sexo masculino presentándose hasta tres veces más que en el femenino, en la quinta década de edad.(5,6,7).
Se desconoce el mecanismo exacto del proceso de transformación maligna, sin embargo existen teorías que apoyan el hecho de que ocurre por un proceso multifactorial. Se cree que la afectación del sistema inmune podría tener relación con la transformación, por ejemplo personas que sufren de enfermedades como lupus, también interviene el proceso de inflamación crónica, ya que ocurre un aumento en la actividad mitótica. (7) Además la vascularidad disminuida también juega un rol importante en la patogénesis de la úlcera de Marjolin. Es por esto que se puede decir que intervienen una serie de factores para su desarrollo, lo que explica el hecho de que el período de latencia entre la formación de la herida y el desarrollo de la transformación maligna, sea largo se describe que desde 11 a 75 años, con una media de 30-35 años (6,7).
Factores de riesgo
La úlcera de Marjolin se encuentra asociada a tejido cicatricial, más comúnmente de quemaduras, pero también se ha descrito en heridas postraumáticas, por mordeduras, fístulas, sitios de cistostomías, radioterapia, en genitales por complicación de gangrena de Fournier o úlceras por presión. (1)
Diversos estudios han demostrado que los hombres tienen una incidencia de entre dos y tres veces mayor que las mujeres y que el riesgo aumenta a partir de los 50 años de edad, probablemente esto es explicado por el periodo de latencia entre la lesión y la identificación de la malignidad, la cual tiene un promedio de 30 años. (1)
Otros factores de riesgo que se han identificado incluyen las heridas que curaron por segunda intención y el pobre acceso a servicios de salud. (1) Además se han descrito casos donde se identificó como factor de riesgo la inmunosupresión. (2)
Cuadro clínico
La Úlcera de Marjolin se presenta como una lesión indurada con márgenes elevados en un área de herida crónica o cicatriz. Existe una triada la cual consiste en formación de nódulos, induración y ulceración. Otros signos que se pueden encontrar incluyen dolor, sangrado, tejido con olor desagradable y linfadenopatía regional. (1) (3)
Los sitios más comunes son las extremidades, principalmente extremidades inferiores, cuero cabelludo y cuello. Otras ubicaciones menos comunes donde se han encontrado incluyen la nariz, labios y párpados. (3)
Diagnóstico
Debido a que por definición la úlcera de Marjolin es un tipo de malignidad, el método de diagnóstico es la biopsia. Por lo tanto, si se tiene la sospecha de esta patología, lo ideal es realizar biopsia y así realizar un diagnóstico temprano y evitar complicaciones y metástasis. (3)
Se ha descrito que en biopsias menores a 2.5cm de diámetros, se realizan dos muestras en zonas aleatorias, si es entre 2.5-5cms se realizan 4 muestras correspondientes a los ejes de las 3, 6, 9 y 12. Si la lesión es mayor a 5cm se deben tomar un mínimo de 6 muestras correspondientes a los ejes de las 2, 4, 6, 8, 10 y 12. En la histología de las muestras se puede observar formaciones de queratina perlada, permeación linfática, hiperplasia pseudoepiteliomatosa, infiltración perineural, entre otras. (3)
Además es recomendable realizar cultivos de la lesión en caso de sospecha de sobreinfección para determinar el agente causal. (3)
Si se sospecha de compromiso de tejidos blando más profundos o de tejido óseo se puede realizar Tomografía Axial Computarizada (TAC) o Resonancia Magnética (RM), sin embargo esto no es necesario para realizar el diagnóstico. Además de ultrasonido para evaluar metástasis a ganglios linfáticos. (3)(4)
Tratamiento
En la actualidad, el manejo más efectivo de la úlcera de Marjolin es el quirúrgico, los principales métodos utilizados son la resección extensa y la amputación, para el manejo reconstructivo se cuentan con varias técnicas, de las cuales el colgajo de piel local o en isla es el más utilizado, aunque en algunas ocasiones el injerto de piel es empleado. (8)
No se encontró un protocolo preoperatorio bien establecido, sin embargo, algunos autores recomiendan la realización de una TC o RMN en la región afectada, para así valorar la extensión de la lesión. En caso de tumores avanzados está indicado el uso de radiografía de tórax, TC de cabeza y ultrasonido abdominal con el fin de identificar metástasis a distancia. (9)
Al realizar las resecciones quirúrgicas se debe incluir un margen horizontal a la lesión, la mayoría de autores recomiendan un margen de 2cm, aunque algunos autores recomiendan utilizar de 3-5cm de margen, en el caso de la profundidad de la resección no existe un consenso, las resecciones generalmente llegan a la fascia profunda del músculo, sin embargo, puede abarcar incluso hasta el periostio, esto según el grado de invasión del tumor. (8, 9) Las lesiones por inflamación sin invasión tumoral en hueso son difíciles de distinguir de invasión tumoral, por lo que, se recomienda resecar toda lesión sospechosa para así prevenir recurrencia por enfermedad residual. (8)
Cuando las resecciones quirúrgicas son muy extensas usualmente es necesario el uso de cirugía reconstructiva con el propósito de mejorar la calidad de vida del paciente, se recomienda como primera línea los colgajos locales o en isla, dejando para casos especiales los injertos de piel, dado que los mejores resultados se obtienen con los colgajos de piel. Siempre que el hueso y tendones estén expuestos se debe realizar reparación con colgajos de piel. (8)
La amputación de la extremidad afectada se reserva para casos más severos, según Kanth et. al. las indicaciones de amputación están relacionadas a la severidad de la hemorragia por erosión de grandes vasos, la enfermedad irresecable, la afectación de articulaciones, la toxemia secundaria a infección del tejido asociado a la lesión y la funcionalidad del miembro luego de la resección, por lo que, establecen indicaciones para amputación: la profundidad de invasión del tumor, infiltración a hueso o articulaciones o cuando la resección cause una disfunción mayor que la amputación. (9)
El uso de ganglio centinela como método de detección de metástasis no está bien establecido ya que su eficacia no se ha demostrado en el caso del manejo de la úlcera de Marjolin, sin embargo, es de utilidad en el estadiaje y el manejo temprano, aunque aún no queda claro que tanto impacta sobre el pronóstico del paciente. Algunos autores reportan dificultad para el mapeo del ganglio centinela, esto secundario al daño generado por la misma invasión del tumor. Por lo que son necesarios más estudios para determinar la importancia del mapeo de vasos linfáticos y la identificación de ganglios centinela. (9)
En el estudio realizado por Xiang et. al. se le practicó linfadenectomía a 11 pacientes los cuales obtuvieron resultado positivo para metástasis por PET-CT a ganglios linfáticos regionales, sin embargo, sólo 2 casos (18,1% de los positivos por PET-CT) resultaron positivos por biopsia, por lo que, el PEt-CT no resultó ser una técnica confiable al buscar metástasis a ganglios linfáticos locales, mostrando resultados similares a estudios anteriores (8, 9). Es por esto que a la hora de predecir la presencia de metástasis a ganglios linfáticos regionales se debe realizar una evaluación extensa que incluya la condición sistémica del paciente, el nivel de diferenciación del tumor, la localización, tamaño y profundidad de la lesión, y resultado de otras imágenes. (8) Varios autores plantean criterios para la disección de ganglios linfáticos, principalmente el hallazgo de ganglios palpables al examen físico, seguido de tumores de alto grado, y uno de los autores consultados recomienda realizarlo en caso de diagnóstico patológico de melanoma. (9)
La radioterapia es utilizada como tratamiento adyuvante en el tratamiento de la úlcera de Marjolin, o incluso podría sustituir a la cirugía en casos en los que el manejo quirúrgico está contraindicado, sin embargo, se mantiene controversial su uso, en algunos artículos incluso se reporta el riesgo de inducción de aún más cambios carcinomatosos asociados al uso de radioterapia. (9)
Tiftikcioglu et al. establecen indicaciones de radioterapia, las cuales incluyen metástasis a ganglios locales, lesiones grado 3 con ganglios positivos después de disección regional ganglionar, tumores con tamaño superior a 10cm en diámetro con ganglios positivos luego de la resección regional y lesiones en cabeza y cuello con ganglios positivos después de una linfadenectomía. (9)
El uso de la quimioterapia está aún menos establecido, en la mayoría de artículos se reporta un manejo en conjunto con oncología para identificar qué pacientes son candidatos al uso de quimioterapia. (9)
Pronóstico
El pronóstico de los pacientes está asociado a la causa de las cicatrices, la apariencia ulcerativa, la profundidad, la exposición a radiación ultravioleta y el grado histológico. Como factores protectores se identifican una baja invasión y una alta diferenciación, ya que se han asociado de manera individual con supervivencia libre de enfermedad. Guo et.al. condujeron un estudio con una muestra de 40 pacientes y un seguimiento que iba de 6 a 96 meses (con una media de 52 meses), reportaron una tasa de supervivencia libre de enfermedad a 1, 3 y 5 años de 87.2%, 87.2% y 83.2% respectivamente. (10)
Las metástasis se reportan en hasta un 22% de los pacientes, sin embargo, Xiang et. al. encontraron dentro de su estudio que solo el 3.6% de sus pacientes presentaron metástasis. (8)
En cuanto a la recurrencia, se ha reportado en un 20% a un 50% de los pacientes, se han establecido predictores de recurrencia, entre ellos pacientes jóvenes, con ganglios positivos para enfermedad metastásica y reconstrucción después de una escisión local extensa. (9, 10)
Xiang et. al. encontraron que en su estudio la media de tiempo entre el manejo quirúrgico y la recurrencia para la enfermedad era de 21.7±7.2 meses. El 68% de las recurrencias se presentaron al año de darse el manejo quirúrgico. (8) Kanth et. al. mencionan que, según reportes anteriores a su estudio, dos tercios de las recurrencias se dan en los primeros 36 meses luego del tratamiento, y solo un 25% después de 5 años. (9) Por lo tanto, se puede concluir que la mayoría de los casos de recurrencia ocurren de manera temprana. (8, 9).
Está indicado el seguimiento de los pacientes para monitorizar la recurrencia especialmente en aquellos pacientes con alto riesgo en los que se presente invasión tumoral profunda y baja diferenciación (9, 10), a la fecha, no hay consenso en cuanto a el efecto de las diferentes modalidades de tratamiento y la tasa de recurrencia (9).
Conclusiones
La úlcera de Marjolin es una entidad de carácter maligno que surge a partir de una herida que ha pasado por un periodo de inflamación crónica, aunque no se conoce bien el mecanismo por el cual se da la transformación, es importante vigilar aquellas heridas que a pesar de múltiples tratamientos y tiempo largo de evolución no terminan de sanar por completo.
La úlcera de Marjolin tiene diferentes formas de presentación, debido a que no solamente la malignidad puede presentarse como carcinoma de células escamosas, sino que pueden ser otro tipos de cáncer en una úlcera o herida que no sana. Es importante nunca retrasar el diagnóstico si se tiene la sospecha, realizando la biopsia prontamente.
En la actualidad la primera línea de tratamiento es el manejo quirúrgico, en la mayoría de casos se realiza una escisión extensa de la lesión, pero podrían ser necesarios manejos menos conservadores, como la amputación. En casos de resecciones muy extensas se utiliza cirugía reconstructiva, principalmente colgajos de piel. Falta evidencia en cuanto a la utilidad de técnicas como el mapeo de ganglios centinela sobre el pronóstico.
Otras modalidades de tratamiento como la radioterapia se utilizan como tratamiento adyuvante a la cirugía y en pocas ocasiones como manejo principal, especialmente en aquellos pacientes en los que la cirugía esté contraindicada, manejos que incluyen quimioterapia son menos utilizados.
El pronóstico suele ser bueno, con altas tasas de supervivencia libre de enfermedad, aunque la recurrencia también es considerable, por lo que es necesario dar seguimiento a todos los pacientes, con el fin de detectar recurrencias de manera temprana, lo que impacta de manera considerable sobre el pronóstico del paciente.
Bibliografía
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