Una revisión bibliográfica comparativa en emergencias dermatológicas: Síndrome de Steven Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica

Una revisión bibliográfica comparativa en emergencias dermatológicas: Síndrome de Steven Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica

Autora principal: Daniela Gutiérrez Valverde

Vol. XIX; nº 14; 439

A comparative literature review on dermatological emergencies: Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis

Fecha de recepción: 23/06/2024

Fecha de aceptación: 17/07/2024

Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 14 Segunda quincena de Julio de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 14; 439

AUTORES

Dra. Daniela Gutiérrez Valverde(1), Dra. Pía Nicole Robert Barahona(2), Dra. Melissa María Chacón Quirós(3), Dr. Adrián Morera Gómez(4)

CREDENCIALES

• Médico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San José́, Costa Rica. ORCID: 0009-0001-4013-3049
• Médico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San José́, Costa Rica. ORCID: 0009-0009-0734-2613
• Médico general, investigador independiente, Universidad de Costa Rica, San José́, Costa Rica. ORCID: 0009-0009-7223-3501
• Médico general, investigador independiente, Universidad de Ciencias Médicas, San José, Costa Rica. ORCID: 0009-0003-9298-4659

ABREVIATURAS

AINEs: antiinflamatorios no esteroideos

ASC: área de superficie corporal

IC: intervalo de confianza

SSJ: Síndrome de Steven Johnson

NET: Necrólisis Epidérmica Tóxica

SPEE: Síndrome de piel escaldada estafilocócico

RESUMEN

Las toxicodermias son graves emergencias dermatológicas caracterizadas por extensa necrosis epidérmica y afectación mucosa. Causadas principalmente por fármacos y, en ocasiones, infecciones como Mycoplasma pneumoniae. Presentan síntomas prodrómicos como fiebre y malestar general, seguidos de eritema, ampollas y necrosis cutánea. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos como el signo de Nikolsky y puede requerir biopsias y análisis específicos. El tratamiento prioritario incluye suspensión del agente causante, manejo intensivo y cuidado multidisciplinario para prevenir complicaciones sistémicas y mejorar el pronóstico. La importancia de este tema radica en su curso rápido y en algunos casos mortal, por lo que la comprensión del tema es crucial para garantizar un adecuado abordaje del paciente.

Palabras clave: Síndrome de Steven Johnson, Necrólisis Epidérmica Tóxica, Signo de Nikolsky, Emergencia dermatológica, Desprendimiento epidérmico

ABSTRACT

Toxidermias are serious dermatological emergencies characterized by extensive epidermal necrosis and mucosal involvement. Mainly caused by drugs and, occasionally, infections such as Mycoplasma pneumoniae. They present prodromal symptoms such as fever and general malaise, followed by erythema, blisters and skin necrosis. Diagnosis is based on clinical findings such as Nikolsky’s sign and may require biopsies and specific tests. Priority treatment includes discontinuation of the causative agent, intensive management, and multidisciplinary care to prevent systemic complications and improve prognosis. The importance of this issue lies in its rapid and in some cases fatal course, so understanding the issue is crucial to guarantee an adequate approach to the patient.

Keywords: Stevens Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis, Nikolsky Sign, Dermatological Emergency, Epidermal Detachment

DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS

Los autores de este manuscrito declaran que: todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.

MÉTODOS

Se realizó un listado de temas proporcionado por los cuatro médicos presentes en este trabajo, en los cuales tras diversas reuniones se llegó a un consenso del tema que aportaría al lector más información de importancia para profundizar conocimientos de patologías de gran importancia en el ejercicio clínico. En el listado se consideraron temas tanto de medicina general, en sus diversas ramas como neurología, reumatología, gastroenterología, dermatología, así como temas de cirugía general y sus diversas especialidades. Finalmente se optó por la atención al Síndrome de Steven Johnson, Necrólisis Epidérmica Tóxica y al traslape de estas, debido al desafío clínico que representan estas patologías para los profesionales de la salud, su diagnóstico y su diferenciación tanto entre ellas como con otras enfermedades dermatológicas de gran gravedad como estas.

Posteriormente, con el tema seleccionado, se formuló una plantilla original para utilizarla como base en la redacción de la revisión, donde se repartieron las tareas entre los redactores de forma equitativa, de acuerdo con la distribución de los apartados abordados en este manuscrito. Seguidamente se realizó una inspección sistemática de diversas plataformas digitales como por ejemplo Medline, PubMed, Elsevier, Google Scholar así tomando los artículos más relevantes publicados entre los años 2019 a 2024 tanto del idioma inglés como español. Para criterios de inclusión se tomó en cuenta diversos factores como por ejemplo estudio de investigación diagnóstica, tratamiento, epidemiología o con datos relevantes que aporten información sustanciosa y, por ende, se excluyeron aquellos artículos que no cumplían con este listado de criterios. Ya creando una base sólida de información se procedió a la redacción del manuscrito.

INTRODUCCIÓN

Las toxicodermias de la piel representan un conjunto de patologías dermatológicas caracterizadas por una extensa afectación de diversas capas de la piel y exfoliación cutánea, a menudo acompañadas de una significativa injuria de las membranas mucosas y otros sistemas del cuerpo. Entre estos, destacan el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET), que se distinguen por su gravedad y potencial letalidad. Estas patologías, al ser de baja incidencia, representan un reto diagnóstico. Asimismo, requieren una atención médica inmediata y especializada debido a su rápida progresión y la gravedad de sus síntomas, que pueden llegar a desencadenar complicaciones sistémicas mortales. Es crucial comprender los mecanismos subyacentes, las manifestaciones clínicas y las estrategias terapéuticas para optimizar el manejo. (1, 2)

El SSJ y la NET representan urgencias médicas dermatológicas de extrema gravedad, caracterizadas por una extensa necrosis epidérmica y desepitelización de la piel, también distinguidas por la afectación de membranas mucosas. Es por lo anterior que, en este artículo se proporciona una visión multidisciplinaria del SSJ y la NET, abordando la naturaleza de estas enfermedades desde una perspectiva médica integral. (3) Se describen aspectos esenciales para la comprensión de estas, como lo es la fisiopatología, sus manifestaciones clínicas más frecuentes y las estrategias de manejo de acuerdo con la literatura más novedosa. Esto, con el objetivo de proporcionar una base sólida para la comprensión y el manejo pertinente de estas afecciones dermatológicas con el fin de evitar llegar a complicaciones fatales. (2, 4, 5)

FISIOPATOLOGÍA

Los medicamentos son el desencadenante más común de SSJ/NET y normalmente inciden en la aparición de la enfermedad en un plazo de 8 semanas, tanto en adultos como en niños; sin embargo, el período de exposición típico es de 4 días a 4 semanas previo al inicio de los síntomas. Un historial de uso de larga data de un medicamento lo hace menos probable como desencadenante. Los medicamentos que comúnmente causan esta patología incluyen AINEs, alopurinol, anticonvulsivos como lamotrigina, fenitoína y carbamazepina, el antirretroviral nevirapina y antibióticos como sulfonamidas, aminopenicilinas y tetraciclinas. (6, 7)

La infección por Mycoplasma pneumoniae es el segundo desencadenante más común del SSJ/NET, más aún en la población pediátrica. Sin embargo, en más de un tercio de los casos no se encuentra un desencadenante claro. En la literatura se han reportado otros posibles agentes etiológicos, como las medicinas herbarias, las vacunas, las enfermedades sistémicas y los medios de contraste. Sin embargo, no está bien descrita la relación de causalidad de estos últimos. (3, 6)

La patogénesis del SSJ/NET no se comprende completamente. Se considera una respuesta de hipersensibilidad de tipo IV mediada por células T. Se postula que la reacción se inicia por una respuesta inmune, en la que se produce un complejo antigénico fármaco/tejido del huésped. Asimismo, existen varias teorías sobre los eventos que conducen a la estimulación de las células T. (6) Se dice que ocurre una reacción inmune masiva mediada por estas células que causa la destrucción de los antígenos extraños que expresan los queratinocitos. En el líquido de las ampollas se encuentra una mayor cantidad de citocinas inflamatorias como el factor de necrosis tumoral α (TNF-α) y la interleucina-6 (IL-6). A su vez, se reclutan células T citotóxicas en la epidermis, lo que provoca la muerte celular al inducir la apoptosis. (1)

Existen varias hipótesis sobre cómo los fármacos generan una respuesta inmunológica para causar SSJ/NET. El primero es el concepto de hapteno/prohapteno, que establece que los fármacos de molécula pequeña se unen covalentemente a las proteínas del suero, formando un complejo que es reconocido por ciertas moléculas HLA y presentado a las células T para generar una respuesta inmune. La siguiente hipótesis, denominada concepto de interacción farmacológica, afirma que los fármacos químicamente inertes, que no pueden someterse a unión covalente con proteínas séricas, se unen a las moléculas HLA, lo que conduce directamente a la activación de las células T. (8) La hipótesis final es el concepto de péptido alterado, que establece que los fármacos se unen dentro de las bolsas de unión de HLA de una manera que altera la presentación de las autoproteínas a las células T, de modo que ya no se reconocen como propias, lo que conduce a una respuesta inmune. A pesar de la incertidumbre sobre el mecanismo exacto, el resultado final es la activación de las células T en respuesta a un fármaco o una infección y una necrosis epidérmica posterior. (2)

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Los síntomas, específicamente la afectación cutánea, están precedidos por una etapa prodrómica de síntomas, como fiebre, malestar general, dolor de garganta y tos en la mayoría de los casos. (9) A continuación, se precipita un eritema difuso, seguido del desarrollo de máculas en la cara, el cuello y el torso, que eventualmente se fusionan para formar una ampolla más grande que se desprende en los días siguientes para formar erosiones y costras. A menudo, la pérdida de uñas y cejas está relacionada con queratoconjuntivitis y costras y erosiones orales. A medida que la afección progresa, la necrosis de los queratinocitos provoca desprendimiento epidérmico y ampollas dolorosas. (10)

Asimismo, es esperable la afectación de las membranas mucosas, generalmente de los ojos, la cavidad bucal y la piel. (11) La afectación cutánea y mucosa posterior típicamente aparece como máculas eritematosas o lesiones diana atípicas en el tronco que progresan hasta convertirse en áreas confluentes de eritema con centros oscuros, ampollas flácidas con un signo de Nikolsky positivo y láminas de epidermis expuesta. (12) La afectación ocular de la NET ocurre entre el 50% y el 88% de los casos e incluye una forma purulenta de conjuntivitis, ulceración corneal, uveítis anterior, entropión, síndrome del ojo seco y pérdida visual severa. Por lo que la consulta oportuna con un especialista en oftalmología resulta imprescindible en estos casos para prevenir complicaciones irreversibles. Asimismo, esta patología puede asociarse con insuficiencia multiorgánica, sepsis, hemorragia gastrointestinal y embolia pulmonar. (4, 12)

SSJ/NET conlleva un alto riesgo de morbilidad y mortalidad. Se estima que la tasa de mortalidad del SSJ es del 1 al 5%, mientras que la tasa de mortalidad de NET se estima del 15 al 50%. A su vez, los datos sugieren que la tasa de mortalidad de los pacientes pediátricos con SJS, superposición SSJ/NET y NET es del 0%, 4% y 16%, respectivamente. (4)

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del SSJ y NET se sigue considerando un desafío clínico para los profesionales de la salud, dada su rápida progresión y alta mortalidad. Por eso es de suma importancia qué, al ser consideradas emergencias dermatológicas graves, realizar un diagnóstico temprano. (2)

Así, el diagnóstico de SSJ/NET está basado esencialmente en la evaluación clínica del paciente. Los síntomas iniciales pueden ser insidiosos, como fiebre y malestar general; pero se debe prestar especial atención a la hora de realizar el examen físico, a cualquier hallazgo o alteraciones cutáneas, ya qué puede haber presencia de desde un eritema hasta ampollas y ya en su fase más avanzada necrosis epitelial. (2, 4)

Un siglo clave es el signo de Nikolsky, caracterizado por el desprendimiento de la epidermis al realizar una suave presión lateral en una lesión ampollosa intacta. Este signo es claramente indicativo de una enfermedad cutánea grave, y se encuentra presente únicamente en la NET, no así en el SSJ. (2, 13)

La confirmación diagnóstica requiere de una historia clínica detallada del paciente, con especial detenimiento en lo que podrían ser datos que orienten al clínico en cuánto a la probable patogénesis de la enfermedad cutánea en cuestión. Patologías crónicas del paciente, uso de medicamentos crónicos, así como introducción de nuevos medicamentos y procesos infecciosos recientes son algunos de los datos que podrían ser vitales en el diagnóstico. Asimismo, el examen físico de manera meticulosa es de igual trascendencia. (14)

Se pueden emplear pruebas complementarias de analítica sanguínea como detección de anticuerpos específicos y estudios de imagen, así como biopsias cutáneas y su análisis histopatológico en caso de ser requerido. Estas pruebas permiten también la evaluación de la gravedad del cuadro y pueden ser de utilidad para orientar el manejo clínico del paciente. Sin embargo, no se debe retrasar el manejo del paciente por realizar dichas pruebas, especialmente en pacientes con cierto grado de inestabilidad; el manejo precoz es de gran valor para reducir complicaciones graves asociadas a estas patologías como sepsis, alteraciones hidroelectrolíticas y el fallo multiorgánico. (2, 14, 15)

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

El diagnóstico diferencial entre el SSJ y la NET es fundamental, ya que en esencia su fisiopatología es similar al igual que su presentación clínica, más la severidad de cada una de estas enfermedades y las complicaciones más frecuentes son diferentes. (15) En esencia, la presentación clínica puede tener un inicio casi idéntico, pero el SSJ llega a afectar hasta un máximo de 10% de la superficie corporal, mientras que la NET alcanza desde 30% del área de superficie corporal e incluso más. Existe también la posibilidad de que haya un traslape de ambas entidades, donde se afecta entre un 10% y un 30% de la superficie corporal.  (15, 16)

Existen también otras entidades dermatológicas con convergencias clínicas que deben tomarse en cuenta como diagnóstico diferencial de estas dos patologías cutáneas. Entre estas se deben tomar en cuenta el pénfigo vulgar, el síndrome de piel escaldada estafilocócico, así como el Síndrome de Dress, entre otras enfermedades e infecciones tanto virales como bacterianas que pueden generar una dermatitis bullosa. (16, 17)

En cuanto al pénfigo vulgar y el síndrome de piel escaldada estafilocócico (SPEE), son las enfermedades dermatológicas que en conjunto con la NET conforman el grupo de las únicas tres enfermedades que presentan Nikolsky positivo. Debido a esto, es importante diferenciarlas entre ellas. (13, 17, 18) El pénfigo vulgar es la variante más frecuente de los pénfigos, caracterizado por ser de origen autoinmune con fisiopatología acantolítica y puede ocurrir a cualquier edad; produciendo ampollas suprabasales qué afectan tanto mucosas como piel. (19) En el caso del SPEE, no hay afección de mucosas y es de origen infeccioso, como lo dice su nombre, por el patógeno Staphylococcus aureus. Este se debe sospechar al ver una eritrodermia difusa que evoluciona a lesiones ampollosas y descamativas, en el contexto de un paciente infantil con historia de una infección estafilocócica reciente. (20)

Por último, el síndrome de DRESS se presenta, al igual que el SSJ/NET, como una reacción severa inducida por fármacos, distinguida por producir linfocitosis con marcada eosinofilia y síntomas sistémicos. A nivel cutáneo, produce un exantema progresivo cefalocaudal, que está asociado a edema facial, así como adenopatías y puede llegar a generar afectación orgánica, principalmente hepática. Se debe de distinguir en la anamnesis los fármacos utilizados por el paciente para así también contribuir a descartar esté diagnóstico. (17, 18, 21)

TRATAMIENTO

De acuerdo con lo mencionado anteriormente, el diagnóstico temprano es crucial en el desenlace del SSJ/NET, dado que la suspensión del agente causal, principalmente aquellos medicamentos con vida media corta, mejora el pronóstico y la sobrevida de los pacientes.  (5, 22) En caso de no identificar el agente causal, se recomienda suspender todo medicamento no esencial. (23) Los pacientes con enfermedad rápidamente progresiva, afectación mayor al 10% del área corporal total o con disfunción orgánica deben ser referidos inmediatamente a centros especializados para un manejo multidisciplinario. (5). El manejo debe realizarse en una unidad de cuidados intensivos para quemados, enfocándose en el manejo de vía aérea, función renal, electrolitos, fluidos, nutrición, analgesia y prevención de infecciones. (22)

El tratamiento del SSJ/NET se divide en la fase aguda y crónica. La fase aguda se centra en el tratamiento de soporte y la prevención de las complicaciones, mientras que la fase crónica aborda el tamizaje y tratamiento de las secuelas posterior a la resolución del cuadro agudo.  (5)

El pronóstico se evalúa utilizando escalas como SCORTEN y ABCD-10. SCORTEN se basa en siete variables clínicas y bioquímicas independientes, mientras que ABCD-10 incluye cinco variables- ver tabla Nº1. Factores de riesgo de la escala SCORTEN para predecir la severidad de la enfermedad para SSJ/NET (Ver Tabla No. 1, Anexos). (5)

El tratamiento de soporte es la base angular del manejo de la fase aguda de SSJ/NET. Esto incluye: cuidados de las heridas, fluidoterapia, corrección de electrolitos, soporte nutricional, prevención y tratamiento de infecciones, manejo de dolor, y de ser necesario soporte ocular o de órgano blanco. Se recomienda mantener la temperatura ambiente entre 28-32 grados Celsius para prevenir la hipotermia y gasto calórico excesivo. (5) La meta del tratamiento de soporte es disminuir el desprendimiento epidérmico y el riesgo de infección. (23)

Cuidado de heridas

La infección por el desprendimiento de la epidermis y dermis es una complicación común del SSJ/NET y se asocia con alteración de la reepitelización y posible sepsis. (8) El cuidado de las heridas varía según el centro; entre un abordaje quirúrgico o conservador, sin un consenso establecido. (5, 22) El abordaje conservador mantiene la epidermis in situ mientras usan apósitos para promover la curación. (5) Tradicionalmente se utiliza gaza con parafina o impregnada con petrolato, sin embargo, apósitos más recientes incluyen gaza con nanocristales no adherentes como plata o apósitos biosintéticos como aloinjertos y xenoinjertos. (5, 23) Se recomienda irrigar las lesiones con solución salina con o sin clorhexidina. (23) El abordaje quirúrgico desvitaliza la epidermis mediante debridación quirúrgica y puede ir de la mano del uso de membranas biológicas. (5)

Fluidoterapia y electrolitos

La meta de la fluidoterapia es prevenir hipoperfusión y shock secundario al incremento de pérdida de fluidos de la dermis desnuda y la disminución del consumo oral en pacientes con compromiso de la mucosa oral. (5) Los requerimientos hídricos son 30% menores que en pacientes quemados con superficie corporal similar. (22) La fluidoterapia en las primeras veinticuatro horas se calcula como 2 mL/kg/ASC, y luego se titula según la respuesta del paciente para alcanzar la meta de un gasto urinario de 0.5-1 mL/kg/h. Se recomienda el registro estricto de las ingestas y excretas. (5)

Nutrición

El soporte nutricional debe iniciarse de manera oportuna para promover la resolución del cuadro. Se estima un requerimiento calórico de 20-25 kcal/kg/día durante la fase inicial o catabólica, seguido por un requerimiento de 25-30 kcal/kg/día en la fase de recuperación o anabólica. La nutrición enteral se puede ver implicada por el compromiso de la mucosa oral, por lo que se recomienda el uso de la sonda nasogástrica para garantizar la nutrición. (5, 23)

Manejo del dolor

El SSJ/NET es una condición sumamente dolorosa por lo que debe considerarse la analgesia apropiada según el dolor del paciente. El dolor leve se maneja con AINEs. El dolor moderado o severo se maneja con opioides, por vía enteral, subcutánea o intravenosa; siendo la última la vía más adecuada para el dolor severo.  (5)

Prevención de infecciones

El riesgo de infección en SSJ/NET es alto; y la sepsis es la causa de muerte más común. Aproximadamente un 30-50% puede desarrollar bacteriemia, especialmente cuando existe un compromiso mayor al 10%, niveles de hemoglobina menores a 10 g/dL o enfermedad cardiovascular concomitante. Sin embargo, el uso de antibioticoterapia profiláctica no es recomendado. Se prefiere una prevención con higiene de manos, técnica aséptica y antiséptica. Se recomienda cultivar al paciente cada 48 horas para la identificación temprana de infecciones, incluyendo sitios como piel, sangre y catéteres. (5) El monitoreo de signos como la hipotermia, confusión, oliguria y elevación de la procalcitonina mayor a 1 µg tiene un valor predictivo de bacteriemia. Los marcadores tradicionales de sepsis como fiebre, leucocitosis, velocidad de eritrosedimentación y proteína C reactiva no tienen utilidad en SSJ/NET. Ante la sospecha de sepsis se debe guiar la antibioticoterapia con base al cultivo y la resistencia microbiana local. Los patógenos aislados más comúnmente son S. aureus y P. aeruginosa, pero también se puede encontrar patógenos como enterobacterias que sugieren translocación. (5)

Terapia farmacológica

A pesar de que se ha reportado beneficio en el uso de terapias sistémicas en SSJ/NET, la evidencia es insuficiente. (5, 8, 23) Sin embargo se han utilizado una variedad de agentes inmunomoduladores como corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa (IgIV), ciclosporina, plasmaféresis y agentes anti-factor de necrosis tumoral. (5) Ensayos clínicos aleatorios no han proporcionado evidencia definitiva sobre el uso de estos agentes en el desenlace del SSJ/NET. (22)  Previo al uso de manejo farmacológico, debe considerarse que la progresión del SSJ/NET en la fase aguda es autolimitada, por lo que el uso de agentes inmunomoduladores fuera de esta ventana rara vez va a modificar la progresión de la enfermedad. (5) Considerar el uso de terapia inmunosupresora en la fase aguda se puede considerar adecuada dada la tormenta de citoquinas presente en el paciente, sin embargo, puede retrasar la reepitelización y promover el riesgo de infecciones. (8) El uso de medicamentos sistémicos debe evaluarse bajo supervisión de un equipo especializado multidisciplinario. (23) En caso de utilizar tratamiento farmacológico y si no existen contraindicaciones, se recomienda el uso de ciclosporina oral de 3-5 mg/kg/día en la fase aguda, seguido por una reducción gradual de la dosis. (5) La ciclosporina es un inhibidor de la calcineurina que enlentece la progresión de la enfermedad y se ha asociado a mejoría de la supervivencia basado en SCORTEN, sin embargo, otros análisis no demuestran significancia estadística. (22). Este medicamento se puede asociar con menor mortalidad en pacientes con SSJ/NET comparado a la IgIV y los corticoesteroides. (23)

El compromiso ocular agudo ocurre en un 70-90% de los pacientes, y su severidad no se correlaciona con la escala SCORTEN. Se recomienda la evaluación oftálmica diaria, ya que puede manifestarse posterior al compromiso cutáneo. (5) El manejo ocular incluye lavados con solución salina para remover restos, la lubricación cada dos horas y la combinación de antibiótico con corticosteroides tópicos. (5, 23) El compromiso respiratorio agudo ocurre en hasta un 40% de los pacientes, de los cuales 25-38% requieren soporte ventilatorio. Los hallazgos que sugieren compromiso respiratorio incluyen tos, disnea, hipoxemia y anormalidades radiológicas. El compromiso respiratorio requiere manejo en centro especializado de cuidados intensivos.  (5)

Medidas adicionales deben considerarse, como, por ejemplo; profilaxis de úlceras por estrés con inhibidores de bomba de protones, detección temprana y manejo de coagulación intravascular diseminada, prevención de trombosis venosa profunda y control glicémico. (5)

El SSJ/NET es una condición de alta mortalidad y se asocia con alto riesgo de secuelas. El manejo de la fase crónica se centra en tamizar y tratar las complicaciones a largo plazo- ver tabla Nº2. Secuelas de SSJ/NET según aparatos y sistemas (Ver Tabla No. 2, Anexos). Posterior a la recuperación, se recomienda la evaluación periódica oftalmológica, dermatológica, pulmonar, dental, ginecológica y psiquiátrica. (23)

Se debe actualizar el expediente digital y brindar educación a los sobrevivientes de SSJ/NET atribuido a una medicación, dado que una reexposición al agente culpable o medicamentos relacionados puede ser fatal. (5)

CONCLUSIÓN

El Síndrome de Stevens-Johnson, la Necrólisis Epidérmica Tóxica y su traslape representan diferentes puntos dentro de un mismo espectro de enfermedades mucocutáneas exfoliativas potencialmente mortales; es decir, constituyen emergencias dermatológicas. Estas enfermedades se manifiestan con una extensa exfoliación de la piel y membranas mucosas, en donde existe una respuesta de hipersensibilidad mediada por células T que conduce a una inflamación severa. Los principales desencadenantes de estas condiciones son medicamentos, sin embargo, también se ha asociado a infecciones. Inicialmente se presentan con síntomas inespecíficos como fiebre y malestar, seguidos por eritema, ampollas y erosiones cutáneas. Se hace especial énfasis en el diagnóstico clínico temprano, dado que el curso natural de la enfermedad suele llevar a insuficiencia multiorgánica y posible muerte. La principal acción es la suspensión del agente causante. A pesar de la controversia y limitada evidencia con respecto al tratamiento farmacológico para el SSJ/NET, la piedra angular del manejo sigue siendo el tratamiento de soporte y prevención de complicaciones a largo plazo, mediante un equipo multidisciplinario y la atención temprana.

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ANEXOS

Tabla Nº1. Factores de riesgo de la escala SCORTEN para predecir la severidad de la enfermedad para SSJ/NET. (8, 24)

Factor de Riesgo	Puntaje (+0)	Puntaje (+1)
Edad	< 40 años	≥ 40 años
Frecuencia cardiaca	< 120 lpm	≥ 120 lpm
Cáncer o malignidad hematológica asociada	No	Sí
Nitrógeno ureico en sangre	≤ 28 mg/dL (10 mmol/L)	> 28 mg/dL (10 mmol/L)
Glucosa sérica	≤ 252 mg/dL (14 mmol/L)	> 252 mg/dL (14 mmol/L)
Bicarbonato sérico	≥ 20 mEq/L	< 20 mEq/L
Compromiso corporal	< 10%	≥ 10%
* Mayor factores de riesgo confieren mayor mortalidad; 0–1 = 3.2% (IC: 0.1 a 16.7), 2 = 12.1% (IC: 5.4 a 22.5), 3 = 35.3% (IC: 19.8 a 53.5), 4 = 58.3% (IC: 36.6 a 77.9), ≥ 5 = > 90% (IC: 55.5 a 99.8)

Tabla Nº2. Secuelas del SSJ/NET según aparatos y sistemas. (5, 23)

Tegumentario y Anexos ●     Hipo- o hiperpigmentación ●     Cicatrización ●     Efluvio telógeno ●     Prurito crónico ●     Líneas de Beau ●     Onicomadesis Ocular ●     Ojo seco ●     Fotofobia ●     Triquiasis ●     Simblefaron ●     Neovascularización corneal ●     Cicatrización corneal ●     Queratitis ●     Discapacidad visual o ceguera Oral ●     Discomfort ●     Xerostomía ●     Caries ●     Enfermedad periodontal ●     Microdoncia ●     Agenesia dental

Urogenital ●     Adhesiones uretrales ●     Estenosis uretral ●     Cicatrización uretral ●     Estenosis del introito vaginal ●     Fimosis ●     Dispareunia ●     Retención urinaria ●     Resequedad vulvovaginal Respiratorio ●     Disnea ●     Bronquitis crónica ●     Bronquiectasias ●     Desórdenes obstructivos ●     Bronquiolitis obliterante ●     Neumonía organizada Psiquiátrico ●     Depresión ●     Ansiedad ●     Trastorno de estrés postraumático Otros ●     Dolor crónico