Vasculitis sistémica. Síndrome de Churg-Strauss, a propósito de un caso
Presentamos el caso clínico de una mujer de 48 años de edad con asma estable que es ingresada por fiebre, lesiones cutáneas y artralgias.
Tras realizar pruebas complementarias se llegó al diagnostico de síndrome de Churg-Strauss, que es una vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre; clínicamente se caracteriza por una afectación predominante del aparato respiratorio, con asma y eosinofilia periférica.
Vasculitis sistémica. Síndrome de Churg-Strauss, a propósito de un caso
Caso clínico
Doctora Ana Belén Cid Sánchez, Médico de familia; Especialista en Alergología e Inmunología Clínica; Centro de Salud Pinos Puente; Granada
PALABRAS CLAVE: asma, Churg-Strauss, vasculitis
PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
Mujer de 48 años ingresada por fiebre, lesiones cutáneas y artralgias.
Antecedentes Familiares: Padre asmático. Hijo con Rinoconjuntivitis estacional. Otro hijo con asma extrínseca
Antecedentes Personales: Asma Intrínseca con sensibilización a pólenes que trata con β2 agonista de acción prolongada más corticoides inhalados con una evolución favorable, sin reagudizaciones ni ingresos. Rinitis y sinusitis. Poliposis nasal intervenida quirúrgicamente en dos ocasiones. Eccema de contacto con metales.
Enfermedad actual: nueve meses antes comienza con una erupción cutánea eritemato-papulosa puntiforme pruriginosa en tobillos y dorso de pies junto con inflamación, astenia, artromialgias sobre todo en miembros inferiores, febrícula durante el día, aumentando hasta llegar a temperatura de 38,5-39 ºC nocturna. Refiere además congestión nasal, secreción verdosa purulenta, obstrucción y anosmia.
Seis meses antes episodio de pericarditis diagnosticada por ecocardiografía debido a que comenzó con disnea de moderados-grandes esfuerzos. Pérdida de peso de seis kilos en 2 meses.
Exploración física: Auscultación cardiopulmonar: normal. Piel: Máculas hipercrómicas descamativas en talón izquierdo y planta derecha
Pruebas complementarias:
- Hemograma: Eosinofilia 52,4% (4990 cels/mm³)
- Bioquímica: Normal
- Coagulación: Fibrinógeno 660
- VSG: 84
- Hormonas tiroideas: Normales
- Hemocultivos (x3): estéril
- Serología hepatitis B, C, VIH : Negativa
- Serología CMV, Toxoplasmosis, Borrelia, Rickettsia Conorii, Leishmania: negativos
- IgG, IgA, IgM, C3, C4: Normales
- Marcadores tumorales: CEA, CA125, CA19.9, CA15.3, Alfa feto proteína: normales
- ECG: Ritmo sinusal, no alteraciones agudas de la repolarización
- Radiografía de Tórax: sin alteraciones parenquimatosas
- Radiografía de manos, pies, columna lumbar: sin hallazgos
- Crioglobulinas: Negativo
- PCR: 108 mg/l (0,01-8)
- Factor reumatoide: 133 UI/ml (< 15)
- IgG e IgM antifosfolípido: Negativo
- ANA: Negativo
- Anti-músculo liso, anti-mitocondria, anticentrómero, anti-RO,anti SSB,anti-RNP,anti Sm, anti Jo 1: Negativos
- ANCA anti-proteinasa 3: Negativos
- IgE total (CAP KU/L): 175
- Espirometría: FVC 2760 cc (105%) FEV1 2150 (96%). Test Broncodilatador: FEV1 2230 cc (3,7%)
- Ecografía abdominal: Dilatación de suprahepáticas como signo de congestión venosa. Derrame pericárdico (figura 1)
- Electromiograma: Lesión neurógena aguda con afectación de forma asimétrica de distintos nervios de miembros superiores e inferiores: peroneales derecho e izquierdo, tibial y cubital izquierdo (hallazgos compatibles con mononeuritis múltiple). Miopatía difusa moderada musculatura proximal de extremidades
- ANCA anti-MPO: 32 U/ml
- Biopsia piel: Vasculitis leucocitoclástica de vaso mediano profundo
- Biopsia de piel-músculo-nervio: Arteritis necrotizante de arterias de mediano y pequeño calibre con infiltrado inflamatorio mixto hasta adventicia de una vena adyacente. Zonas de necrosis fibrinoide. Neuropatía axonal. Tinción no adecuada para eosinófilos. (Figura 2)
- Eco -cardio: derrame pericárdico leve, sin signos de aumento de presión intrapericárdica.
Presentamos el caso de una mujer de 48 años, con historia de asma bronquial estable; poliposis y sinusitis; eosinofilia periférica (4990 cels/mm³); mononeuritis múltiple; afectación muscular, pericárdica, cutánea; ANCA-p (anti-MPO) positivos; biopsia piel-músculo-nervio: vasculitis leucocitoclástica, arteritis necrotizante de vaso de pequeño y mediano calibre
Con los hallazgos clínicos y anatomopatológicos llegamos al diagnóstico de Síndrome de Churg-Strauss.
Evolución posterior: tuvo que ser ingresada por miopericarditis, con derrame moderado pericárdico, como complicación vasculítica. Se pautó metilprednisolona 80 mg/8 horas durante 4 días más 1 gramo vía intravenosa (iv) de ciclofosfamida.
Tratamiento que ha continuado posteriormente: Prednisona oral mas ciclos de ciclofosfamida intravenosa.
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
El síndrome de Churg-Strauss, también conocido como angeítis y granulomatosis alérgica se define como una vasculitis sistémica granulomatosa poco frecuente, que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre (incluidas venas, vénulas y capilares). Se asocia a pacientes con historia de